Limbische Enzephalitis

Definition

Limbische Enzephalitis

Die limbische Enzephalitis ist eine neuronale Dysfunktion. Sie befällt primär die inneren Anteile eines oder beider Schläfenlappen (das sog. limbische System).

• als Begleitphänomen von Tumorerkrankungen (meistens Lungenkarzinomen)
• kann aber auch bei ansonsten gesunden Menschen vorkommen

Ätiologie

Limbische Enzephalitis

Die Ursachen der limbischen Enzephalitis sind:

• direkte Folge einer Virusinvasion der Gehirnregion
• postinfektiöser Autoimmunprozess
  
• Einzelfälle bei angeborenen Immundefekten sind ebenfalls beschrieben
• Fälle im Rahmen immunsuppressiver Behandlungen sind berichtet worden, wobei es Hinweise gibt, dass dort eine Infektion mit dem Humanen Herpesvirus-6 (HHV6) ursächlich sein könnte

Epidemiologie

Limbische Enzephalitis

Genaue epidemiologische Daten zur limbischen Enzephalitis sind zur Zeit nicht verfügbar.

• Erkrankung betrifft vorwiegend Männer

Differentialdiagnosen

Limbische Enzephalitis

Keine Differentialdiagnosen bekannt

Anamnese

Limbische Enzephalitis

Bei der limbischen Enzephalitis sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Fieber unklarer Ätiologie?
• Gedächtnisverlust?
• Demenz?
• Enthemmung?

Diagnostik

Limbische Enzephalitis

Zur diagnostischen Abklärung der limbischen Enzephalitis sind relevant:

• Liquor: leichte Pleozytose
• EEG: Allgemeinveränderung, fakultativ temporaler Herdbefund

Klinik

Limbische Enzephalitis

Die limbische Enzephalitis kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• starkes Nachlassen der Merkfähigkeit
• rasch progrediente Demenz
• Angst
• Aggressivität
• sexuelle Enthemmung
• depressive Verstimmung
• paranoid- halluzinatorische Psychose
• Krampfanfälle

Therapie

Limbische Enzephalitis

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der limbischen Enzephalitis umfassen folgendes:

• Tumortherapie
• Antiepileptika (aufdosieren bis zur Wirkung oder Nebenwirkung) z.B. Carbamazepin einschleichend 100-200mg/ d, alle 3- 5 d um 100 mg steigern, Zieldosis 600- 1200mg /d
• Antidepressiva z.B. Petylyl  25- 50 mg /d ggf. steigern auf 50- 150mg/d

Komplikationen

Limbische Enzephalitis

Bei der limbischen Enzephalitis kommen folgende Komplikationen vor:

• Verhaltensstörungen
• paranoide Psychosen
• schwere Demenz

Zusatzhinweise

Limbische Enzephalitis

paraneoplastische Antikörper und assoziierte Tumoren:

Hu (SCLC, Prostatakarzinom, Neuroblastom)
Ta (Seminom)
Ma (verschiedene)
CV2/Anti-CRMP5 (SCLC, Thymom)
Anti-Amphiphysin (SCLC)
ANNA-3 (Lunge)
NMDA-R (Ovar)

Literaturquellen

Limbische Enzephalitis

• Poeck,Hacke,Neurologie, Springer Verlag
• Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie; 4. überarbeitete Auflage 2008

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag