Limbische Enzephalitis

Synonyme: Limbische Enzephalitis, Paranoeplastische Enzephalomyelitiden

Definition

Limbische Enzephalitis

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Die limbische Enzephalitis ist eine neuronale Dysfunktion. Sie befällt primär die inneren Anteile eines oder beider Schläfenlappen (das sog. limbische System).

  • als Begleitphänomen von Tumorerkrankungen (meistens Lungenkarzinomen)
  • kann aber auch bei ansonsten gesunden Menschen vorkommen

Ätiologie

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Die Ursachen der limbischen Enzephalitis sind:

  • direkte Folge einer Virusinvasion der Gehirnregion
  • postinfektiöser Autoimmunprozess
  • Einzelfälle bei angeborenen Immundefekten sind ebenfalls beschrieben
  • Fälle im Rahmen immunsuppressiver Behandlungen sind berichtet worden, wobei es Hinweise gibt, dass dort eine Infektion mit dem Humanen Herpesvirus-6 (HHV6) ursächlich sein könnte

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zur limbischen Enzephalitis sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Erkrankung betrifft vorwiegend Männer

Differentialdiagnosen

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Limbische Enzephalitis

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Bei der limbischen Enzephalitis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Fieber unklarer Ätiologie?
  • Gedächtnisverlust?
  • Demenz?
  • Enthemmung?

Diagnostik

Limbische Enzephalitis

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Zur diagnostischen Abklärung der limbischen Enzephalitis sind relevant:

  • Liquor: leichte Pleozytose
  • EEG: Allgemeinveränderung, fakultativ temporaler Herdbefund

Klinik

Limbische Enzephalitis

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Die limbische Enzephalitis kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • starkes Nachlassen der Merkfähigkeit
  • rasch progrediente Demenz
  • Angst
  • Aggressivität
  • sexuelle Enthemmung
  • depressive Verstimmung
  • paranoid- halluzinatorische Psychose
  • Krampfanfälle

Therapie

Limbische Enzephalitis

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der limbischen Enzephalitis umfassen folgendes:

  • Tumortherapie
  • Antiepileptika (aufdosieren bis zur Wirkung oder Nebenwirkung) z.B. Carbamazepin einschleichend 100-200mg/ d, alle 3- 5 d um 100 mg steigern, Zieldosis 600- 1200mg /d
  • Antidepressiva z.B. Petylyl  25- 50 mg /d ggf. steigern auf 50- 150mg/d

Komplikationen

Limbische Enzephalitis

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Bei der limbischen Enzephalitis kommen folgende Komplikationen vor:

  • Verhaltensstörungen
  • paranoide Psychosen
  • schwere Demenz

Zusatzhinweise

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paraneoplastische Antikörper und assoziierte Tumoren:

Hu (SCLC, Prostatakarzinom, Neuroblastom)
Ta (Seminom)
Ma (verschiedene)
CV2/Anti-CRMP5 (SCLC, Thymom)
Anti-Amphiphysin (SCLC)
ANNA-3 (Lunge)
NMDA-R (Ovar)


Literaturquellen

Limbische Enzephalitis

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  • Poeck,Hacke,Neurologie, Springer Verlag
  • Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie; 4. überarbeitete Auflage 2008
  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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