Lichen sclerosus und atrophicus

Synonyme: Weißfleckenkrankheit, Lichen albus, White spot disease, Morphoeid scleroderma

Definition

Lichen sclerosus und atrophicus

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  • genitale und extragenitale Ausbildung weißlicher atrophisierender Flecken
  • ist eine erworbende, kutane, chronisch entzündliche Bindegewebserkrankung mit phasenhaften Krankheitsverlauf

Ätiologie

Lichen sclerosus und atrophicus

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Diskutiert werden:

  • hormonelle Faktoren
  • Dysregulation der Sexualhormone
  • infektiöse Genese
  • Bildung von Autoantikörpern gegen ECM1
  • Assoziation mit Autoimmunerkrankungen
  • immunhistologische Gemeinsamkeiten mit der zirkumskripten Sklerodermie lassen an eine mögliche pathogenetische Verwandtschaft denken

Lokalisation:

  • Genitoanalbereich: Vulva, Präputium, Glans penis, Analbereich
  • Extragenital: vor allem seitliche Halspartie, Stamm, Beugeseiten der Unterarme, selten Mundschleimhaut

Epidemiologie

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  • 10-15% der Fälle betreffen das Kindesalter
  • darunter sind 85% Mädchen und 15% Jungen

Differentialdiagnosen

Lichen sclerosus und atrophicus

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Anamnese

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  • Inspektion
  • klinisches Bild
  • Histologie
  • weißliche Flecken?
  • blutende Rhagaden?
  • atrophische Eindellungen?
  • pergamentähnliche Fältungen?
  • komedoähnliche follikuläre Pfröpfe?
  • Prädilektionsstelle Genitalhaut

Diagnostik

Lichen sclerosus und atrophicus

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  • Anamnese
  • klinisches Bild
  • Histologie
  • epithelatrophie und Orthohyperkeratose
  • subepithelial bandförmig angeordnetes epidermotropes runzelliges Infiltrat
  • Abflachung der Junktionszone
  • Hyalinisierung des subepithelialen Bindegewebes

Klinik

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Genitale:

  • weißlich-atrophische, porzellanartige, deutlich konsistenzvermehrte Flecken mit Tendenz zur Schrumpfung
  • häufig blutende Rhagaden mit Neigung zur Superinfektion
  • gehäuft flächenhafte, langzeitig persistierende läsionale Einblutungen, die klinisch im Vordergrund stehen können
  • bei Männern: Balanopräputiale Synechien und erworbene Phimose, im Spätstadium Balanitis xerotica obliterans
  • bei Frauen: häufig Juckreiz und Schmerzen in der Vagina, im Spätstadium Kraurosis vulvae

Extragenital

  • Stecknadelkopf- bis linsengroße, porzelanartige, rundliche, atrophische Flecken
  • häufig Konfluenz der Herde mit Ausbildung unregelmäßig konfigurierter größerer Areale
  • pergamentartig gefaltete Hautoberfläche mit follikulären Hyperkeratosen
  • selten bullöser oder hämorrhagischer Lichen sclerosus

Therapie

Lichen sclerosus und atrophicus

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Externe Therapie:

  • pflegende Externa
  • Hormone
  • bei Frauen: Östrogen- u. progesteronhaltige Präparate
  • bei Männern: Testosteronhaltige-Salben
  • bei starkem Juckreiz oder Schmerzen: Glukokortikoide extern oder intraläsional
  • Tacrolimus

Interne Therapie:

Operative Therapie:

  • bei ausgedehnter klinischer Symptomatik (v.a. im Genitalbereich): Kryochirurgie oder Zirkumzision

Komplikationen

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  • chronischer, evtl. schubweiser Verlauf
  • irreversible Atrophie
  • im Genitalbereich: in 3-6% Karzinomentwicklung

Zusatzhinweise

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Prognose:

  • Quoad vitam gut
  • Quoad sanstionrm zweifelhaft

Literaturquellen

Lichen sclerosus und atrophicus

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  1. P. Altmeyer, K. Hoffmann - Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbedingte Darstellung - W3l GmbH
  2. H. Traupe, H. Hamm - Pädiatrische Dermatologie - Springer Verlag
  3. W. Kempf, M. Hantschke, H. Kutzner, W. Burgdorf - Dermatopathologie - Steinkopff Verlag

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