Lichen sclerosus et atrophicus

Definition

Lichen sclerosus et atrophicus

• erworbene, kutane, chronisch entzündliche Bindegewebserkrankung mit phasenhaftem Krankheitsverlauf

Ätiologie

Lichen sclerosus et atrophicus

• unbekannt
• Diskutiert werden: 

hormonelle Faktoren

Dysregulation der Sexualhormone

Infektiöse Genese

Bildung von Autoantikörpern gegen ECM-1 (Extrazelluläres Matrixprotein-1)

genetische Disposition

Assoziation mit Autoimmunerkrankungen

Immunhistologische Gemeinsamkeiten mit der zirkumskripten Sklerodermie lassen an eine mögliche pathogenetische Verwandtschaft denken

Epidemiologie

Lichen sclerosus et atrophicus

• relativ selten
• meistens sind Patienten im jüngeren bis mittleren Lebensalter betroffen (selten auch Kinder)
• M:F = 1:4 - 10

Differentialdiagnosen

Lichen sclerosus et atrophicus

• Extramammärer Morbus Paget
• Zirkumskripte Sklerodermie
• Lichen ruber atrophicus
• Lichen ruber planus
• Morbus Paget
• Morbus Paget
• Einfache Leukoplakie der Gingiva
• Morbus Paget
• Extramammärer Morbus Paget
• Leukoplakien der Mundhöhle

Anamnese

Lichen sclerosus et atrophicus

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
• Was für Beschwerden? Effloreszenzen?
• Verlauf?
• Lokalisation? 
• Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
• vorliegende Infektion?
• Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen? bekannte Autoimmunerkrankungen?
• Frühere Hauterkraknungen? Erkrankungen bei  Angehörigen?
• Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
  
  

Diagnostik

Lichen sclerosus et atrophicus

• Anamnese
• klinisches Bild
• Histopathologie:

Atrophie der Epidermis mit reaktiver Hyperkeratose

subepithelial bandförmig angeordnetes epidermotropes rundzelliges Infiltrat

Abflachung der Junktionszone

Hyalinisierung des subepithelialen Bindegewebes

Klinik

Lichen sclerosus et atrophicus

• Manifestationsstellen:

Genitoanalbereich: Vulva, Präputium, Glans penis, Analbereich

Extragenital: seitliche Halspartie, Stamm, Beugeseiten der Unterarme, selten Mundschleimhaut

• Symptomatik: Juckreiz, Schmerz an den betroffenen Stellen
• Effloreszenzen:

solitäre oder gruppierte, scharf begrenzte, elfenbeinweiße hyperkeratotische Papeln, die sich chronisch-progredient ausdehnen

häufig Konfluenz der Herde mit Ausbildung unregelmäßig konfigurierter größerer Areale

stellenweise pergamentpapierartig gefältelte Hautoberfläche

selten bullöser oder hämorrhagischer Lichen sclerosus

Der Lichen am weiblichen und männlichen Genitale führt zur Atrophie (Craurosis vulvae aut penis). Juckreiz bei Frauen

• im späteren Verlauf: Atrophie der Haut und Schleimhäute mit Schrumpfungsprozessen und Verletzungsanfälligkeit; chronisch-erosive Entzündungen in Lichenherden der Schleimhäute stellen fakultative Präkanzerosen dar 

Therapie

Lichen sclerosus et atrophicus

• externe Therapie:

pflegende Externa

Hormone: bei Frauen: Östrogen- und progesteronhaltige Präparate; bei Männern: Testosteronhaltige-Salben

bei starkem Juckreiz oder Schmerzen: Glukokortikoide extern oder intraläsional

Tacrolimus

• interne Therapie:

Acitretin, alternativ Penicillin G oder Sulfasalazin

• operative Therapie:

bei ausgedehnter klinischer Symptomatik: Kryochirurgie oder Zirkumzision mit Frenulum-Plastik

Komplikationen

Lichen sclerosus et atrophicus

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Lichen sclerosus et atrophicus

• Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
• Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005), Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag
• Peter Altmeyer (2007), Dermatologische Differenzialdiagnose: Der Weg zur klinischen Diagnose, Springer Verlag
  
  

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe