Lichen ruber planus

Definition

Lichen ruber planus

Lichen ruber planus ist eine chronisch papulöse Erkrankung, die in jedem Alter auftreten kann.

Ätiologie

Lichen ruber planus

Die Ätiologie des Lichen ruber planus ist unklar.

• Erkrankung tritt sporadisch auf
• es besteht jedoch eine genetische Disposition, die an vereinzelten familiären Erkrankungsfällen und einer Assoziation mit bestimmten HLA-Merkmalen erkennbar ist
• wichtigste Triggerfaktoren stellen Infektionen (Hepatitis B und C) und Stress dar

Epidemiologie

Lichen ruber planus

Der Lichen ruber planus hat:

• die höchste Prävalenz (0,5 - 0,8%) bei Erwachsenen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren
• ca. 1 bis 10% der Fälle treten bei Kindern auf
• kommt vermehrt in den Topen und Subtropen vor

Differentialdiagnosen

Lichen ruber planus

• Lichen simplex chronicus
• Infektionen durch Candida-Spezies
• Soor

Anamnese

Lichen ruber planus

Für den Lichen ruber planus sind folgende Informationen von Bedeutung:

• typische Papeln der Haut?
• Beginn mit wenigen Herden, allmähliche Ausbreitung?
• seit wann? zeitlicher Verlauf?
• Juckreiz?
• Schleimhautbefall?
• andere Autoimmunerkrankung bekannt?
• Diabetes mellitus? chronische Dramerkrankung? Virushepatits? primär biliäre Zirrhose?

Diagnostik

Lichen ruber planus

Diagnostische Maßnahmen bei einem Lichen ruber planus:

• es gibt keine spezifischen Laborparameter
• charakteristisches klinisches Bild: konfluierende Herde mit Papeln und Wickham-Phänomen (weißliches Streifenmuster), betroffene Haut und Schleimhautstellen
• Histologie: bandförmiges entzündliches Infiltrat, Hyperplasie der Körnerzellen
• direkte Immunfluoreszenz: Immunglobulin- und Fibrinablagerungen
• evtl. Abklärung möglicher anderer autoimmuner Erkrankungen

Klinik

Lichen ruber planus

Die klinische Symptomatik des Lichen ruber planus:

• manifestiert sich meist an den Beugeseiten der Unterarme und in der Sakroiliakalregion mit flachen, rötlich lividen polygonalen Papeln, die eine feine oberflächliche Netzzeichnung zeigen (Wickham-Streifen) und von starken Juckreiz begleitet sind
• wird als "4p disease" bezeichnet = polygonal, purple, pruritic, papules
• Papeln können lineär oder anulär angeordnet sein
• im Palmoplantarbereich und der Mukosa können die Hautveränderungen auch erosiv werden
• bei leichten Verletzungen zeigt sich der isomorphe Reizeffekt (Koebner-Phänomen)
• bei 10-30% der Kinder sind Wickham-Streifen auf der Mundschleimhaut zu erkennen, seltener an der Genitalschleimhaut
• bei Kindern ist eine Nagelbeteiligung, die zu einer Verdünnung und zu einer progressiven Dystrophie des Nagels führt, selten
• selten kann neben den Nägeln auch die Kopfhaut im Sinne einer narbigen Alopezie betroffen sein

Therapie

Lichen ruber planus

Die therapeutichen Maßnahmen bei dem Lichen ruber planus:

• topische Gucokortikoide (Klassen II-III), 2-mal täglich für drei Wochen
• bei hypertrophen Läsionen kurzfristig (3-4 Tage) okklusive Behandlung (Folienokklusion über Nacht)
• bei sehr hartnäckigen oder disseminierten Befall kurzfristig Glucokortikoide intern (Prednisolon, 0,5-1 mg/kg KG/d für 2-4 Wochen, ausschleichend)
• bei oralem Befall Lidocainhydrochlorid (Mundgel) unter Zusatz von 0,05% Betamethason
• in therapierefraktären Fällen Ciclosporin (3 mg/kg KG/d für 6-12 Wochen) p.o.

Komplikationen

Lichen ruber planus

Komplikationen des Lichen ruber planus:

• chronischer, theapieresistenter Verlauf

Zusatzhinweise

Lichen ruber planus

Zu dem Lichen ruber planus liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Lichen ruber planus

1. (2005) Höger PH - Kinderdermatologie - Schattauer
2. (2008) Probst R, Grevers G, Iro H - Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde - Thieme