Lichen ruber pemphigoides

Definition

Lichen ruber pemphigoides

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Der Lichen ruber pemphigoides stellt eine selten vorkommende Variante des Lichen ruber dar, die durch  primäre Blasenbildung an der Haut und/oder Schleimhäuten gekennzeichnet ist.

Die Hauterkrankung kommt oft bei Patienten mit gleichzeitiger Manifestation eines bullösen Pemphigoids vor.


Ätiologie

Lichen ruber pemphigoides

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  • Die Ätiologie des Lichen ruber pemphigoides gilt bis heute als nicht eindeutig geklärt.
  • Bei der Erkrankung wird i.d.R eine gleichzeitige Manifestation eines bullösen Pemphigoids beobachtet.
  • Es besteht jedoch eine genetische Disposition, die an vereinzelten familiären Erkrankungsfällen und einer Assoziation mit bestimmten HLA-Merkmalen erkennbar ist.
  • Wichtige Triggerfaktoren sind: irritative Stimuli (Köbner-Phänomen), Rauchen, Alkoholkonsum, Stress.
  • Einige Medikamente können das Auftreten eines Lichen ruber pemphigoides provozieren: Antidiabetika (Tolbutamid, Sulfonylharnstoffe), Antimalariamittel (Chloroquin, Hydroxychloroquin), Antiarthritika (Penicillamin, Goldsalze), ACE-Hemmer, Antibiotika (Tetracycline, Streptomycin), Neuroleptika (Phenothiazide), Diuretika etc.

Epidemiologie

Lichen ruber pemphigoides

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  • Der Lichen ruber pemphigoides ist eine relativ selten vorkommende Variante des Lichen ruber. Sie ist weltweit verbreitet.
  • Der Lichen ruber pemphigoides kann alle Altersgruppen betreffen. Am häufigsten kommt er bei Menschen im mittleren oder höheren Lebensalter vor.
  • Männer und Frauen sind etwa gleich häufig von der Erkrankung betroffen.
  • Assoziation der Erkrankung mit Lebererkrankungen, Stoffwechselerkrankungen oder Immunopathien möglich. 

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei dem Lichen ruber pemphigoides sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Was für Beschwerden? 
  • Lokalisation von den Hautveränderungen?
  • Verlauf? Hat sich der Befund ausgebreitet? 
  • Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen? Diabetes? Lebererkrankungen? Nierenerkrankungen?
  • bekannte Autoimmunerkrankungen?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekanntes bullöses Pemphigoid?
  • Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Allergien? Unverträglichkeiten? 
  • Medikamenteneinnahme?
  • Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

Lichen ruber pemphigoides

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Zur diagnostischen Abklärung des Lichen ruber pemphigoides sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Probenexzision: Histologie (Orthohyperkeratose, Hypergranulose, Degeneration der Basalmembranzellen, subepitheliales scharf begrenztes lymphozytäres Infiltrat mit Invasion einzelner Lymphozyten ins Epithel, subepitheliale Blasenbildung), DIF (= direkte Immunfruoreszenz; positiv; bandförmige Ablagerung von C3 und IgG-Autoantikörpern; bei ca. 40 % der Patienten:  Nachweis von zirkulierenden Antikörpern, die gegen die Basalmembranzone gerichtet sind)
  • Labor (unspezifisch): Blutbild, Blutzucker-Tagesprofil, GOT, GPT, γ-GT, Cholesterin, Harnsäure, Hämokkult, Hepatitis C.
  • Tumorsuche.

Klinik

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Der Lichen ruber pemphigoides wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

  • entzündliche, subakut bis chronisch verlaufende Variante des Lichen ruber.
  • subepidermale Blasenbildung bei stark exsudativer Reaktionsform.
  • selten paraneoplastisch.

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Lichen ruber pemphigoides umfassen folgendes:

Allgemeine Maßnahmen:

  • Therapie bei symptomatischen Formen: Behandlung der Grunderkrankung.
  • Tumorsuche.

Topische Therapie:

  • Bei lokalen Läsionen: topische Therapie mit Glukokortikoiden. Initial fängt man mit einem hochpotenten Glukokortikosteroid an wie z. B. Clobetasolpropionat in Form von Salbe/Creme, 1 bis 2-mal/Tag dünn auf die betroffenen Hautareale auftragen, über Monate.
  • Bei Besserung Übergang auf schwächer wirkende Präparate (Hydrocortison).

Systemische Therapie:

  • bei ausgedehntem Hautbefall: UVB-Bestrahlungen, lokale PUVA-Therapie oder PUVA-Bad-Therapie.
  • wenn keine Besserung: zusätzlich hydrokortison-haltige Creme dünn auftragen.
  • alternativ: Teere 2-mal/Tag über mehrere Wochen.
  • bei therapieresistenten Verlaufsformen: Azathioprin (50-100 mg/Tag) in Kombination mit Kortikosteroiden (100 mg Prednisolon) p.o.; Kombination mit PUVA-Therapie möglich.
  • bei fehlendem Ansprechen: Ciclosporin (3-5 mg/kg KG/Tag); Keine Kombination mit Glukosteroiden, da das Risiko kutaner Melanome deutlich erhöht ist.
  • Therapieversuch mit DADPS z.B. Dapson-Fatol (100-150 mg/Tag) und Vitamin C-Präparaten.

Komplikationen

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Bei dem Lichen ruber pemphigoides kommen folgende Komplikationen vor:

  • bakterielle Superinfektion.
  • Narbenbildung.
  • sekundäre Erosionbildung mit Übergang zu Lichen ruber erosivus möglich. 

Zusatzhinweise

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Zu dem Lichen ruber pemphigoides liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2002) Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles -  Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin - Springer Verlag
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  3. (2005) Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann - Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung - W3l GmbH Verlag
  4. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag, Heidelberg 
  5. (2006) Alexander Meves - Intensivkurs Dermatologie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  6. (2007) Peter Altmeyer - Dermatologische Differenzialdiagnose: Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer Verlag
  7. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer Verlag
  8. (1997) Wolfgang Remmele - Pathologie. 5. Männliches Genitale, Niere, ableitende Harnwege und Urethra, Skelettsystem, Gelenke, Sehnen und Sehnengleitgewebe, Bursen, Faszien, Haut - Springer Verlag, 2. Auflage
  9. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Elsevier, Urban & Fischer Verlag 
  10. (2003) P. Altmeyer, Th. Dirschka, R. Hartwig - Klinikleitfaden Dermatologie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag, 2. Auflage
  11. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
  12. (1996) Carlos Thomas - Spezielle Pathologie - Schattauer Verlag
  13. (2003) Ulrich Mrowietz - Ciclosporin in der Dermatologie  - Georg Thieme Verlag

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