Lichen ruber capillitii

Definition

Lichen ruber capillitii

Der Lichen ruber capillitii stellt eine Sonderform des Lichen ruber mit Befall der Kopfhaut und vernarbender Alopezie dar.

Ätiologie

Lichen ruber capillitii

• Die Ätiologie des Lichen ruber capillitii gilt bis heute als nicht eindeutig geklärt.
• Es besteht eine genetische Disposition, die an vereinzelten familiären Erkrankungsfällen und einer Assoziation mit bestimmten HLA-Merkmalen erkennbar ist.
• Wichtige Triggerfaktoren sind: irritative Stimuli (Köbner-Phänomen), Rauchen, Alkoholkonsum, Stress.
• Einige Medikamente können das Auftreten eines Lichen ruber capillitii provozieren: Antidiabetika (Tolbutamid, Sulfonylharnstoffe), Antimalariamittel (Chloroquin, Hydroxychloroquin), Antiarthritika (Penicillamin, Goldsalze), ACE-Hemmer, Antibiotika (Tetracycline, Streptomycin), Neuroleptika (Phenothiazide), Diuretika etc.

Epidemiologie

Lichen ruber capillitii

• Der Lichen ruber capillitii ist eine relativ selten vorkommende Variante des Lichen ruber. Sie ist weltweit verbreitet.
• Der Lichen ruber capillitii kann alle Altersgruppen betreffen. Am häufigsten kommt er bei Menschen im mittleren oder höheren Lebensalter vor.
• Männer und Frauen sind etwa gleich häufig von der Erkrankung betroffen.
• Eine Assoziation der Erkrankung mit Lebererkrankungen, Stoffwechselerkrankungen oder Immunopathien ist möglich. 

Differentialdiagnosen

Lichen ruber capillitii

• Mucinosis follicularis
• Vernarbende bzw. atrophisierende Alopezie beim chronisch-diskoiden Lupus erythematodes
• Frontal fibrosierende Alopezie
• Follikulitis decalvans
• Alopezie durch Chemotherapie
• Androgenetische Alopezie des Mannes
• Androgenetische Alopezie der Frau
• Dyskeratosis follicularis Darier
• Systemischer Lupus erythematodes
• Chronisch-kutaner Lupus erythematodes
• Subakut-kutaner Lupus erythematodes
• Systemischer Lupus erythematodes
• Dyskeratosis follicularis
• Traumatische Alopezien

Anamnese

Lichen ruber capillitii

Bei dem Lichen ruber capillitii sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
• Was für Beschwerden? 
• Lokalisation von den Hautveränderungen?
• Verlauf? Hat sich der Befund ausgebreitet? 
• Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen? Diabetes? Lebererkrankungen? Nierenerkrankungen?
• bekannte Autoimmunerkrankungen?
• Erkrankungen bei Angehörigen?
• Allergien? Unverträglichkeiten? 
• Medikamenteneinnahme?
• Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

Lichen ruber capillitii

Zur diagnostischen Abklärung des Lichen ruber capillitii sind relevant:

• Anamnese
  
• Klinisches Bild
  
• Probeexzision: Histologie (Orthohyperkeratose, Hypergranulose, Degeneration der Basalmembranzellen, subepitheliales scharf begrenztes lymphozytäres Infiltrat mit Invasion einzelner Lymphozyten ins Epithel, subepitheliale Blasenbildung), DIF (= direkte Immunfruoreszenz; zum Ausschluß eines Lupus erythematodes; positiv bei dem Lichen ruber; bandförmige Ablagerung von C3 und IgG-Autoantikörpern; bei ca. 40 % der Patienten:  Nachweis von zirkulierenden Antikörpern, die gegen die Basalmembranzone gerichtet sind)
• Labor (unspezifisch): Blutbild, Blutzucker-Tagesprofil, GOT, GPT, γ-GT, Cholesterin, Harnsäure, Hämokkult, Hepatitis C.
• Tumorsuche.

Klinik

Lichen ruber capillitii

Der Lichen ruber capillitii wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

• Lokalisation: Kapillitium.
• Effloreszenzen: multifokale, asymmetrische Alopezie mit keratotischen Papeln und perifollikulärem lividrotem Erythem.
• Der Lichen ruber capillitii kommt sehr selten isoliert vor. Meistens sind die Haut und Schleimhaut der Patienten mitbetroffen.
• Die Erkrankung kann auch als Leitsymptom des Lichen ruber planopilaris vorkommen.
• Der Lichen ruber capillitii tritt zusammen mit Lichen planus follicularis am Stamm und Nageldystrophie beim Graham-Little-Lasseur-Syndrom auf.
• Verlauf: eher chronisch.

Therapie

Lichen ruber capillitii

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Lichen ruber capillitii umfassen folgendes:

Allgemeine Maßnahmen:

• Behandlung der Grunderkrankung.
• Tumorsuche.

Topische Therapie:

• Bei lokalen Läsionen: topische Therapie mit Glukokortikoiden. Initial fängt man mit einem hochpotenten Glukokortikosteroid an wie z. B. Clobetasolpropionat in Form von Salbe/Creme 1 bis 2-mal/Tag dünn auf die betroffenen Hautareale auftragen, über 1-2 Wochen; danach Mometasonfluorat-Fettcreme.
• Lokale Glukokortikoidtherapie unter Okklusion: 2-mal 2-4 Stunden
• oder intraläsionale Injektion von Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension 5-10 mg/ml bzw. 40 mg intramuskulär während Phasen starker entzündlicher Aktivität.

Systemische Therapie:

• bei stark ausgeprägten Kopfhautbefall: Glukokortikoid-Gabe z.B. Methylprednisolon 1 mg/kg KG/Tag für 2 Wochen, dann ausschleichend reduzieren.
• bei therapieresistenten Verläufen: Versuch mit Retinoiden (Isotrtinoin, Acitrtin) 1 mg/kg KG/Tag.
• bei ausgedehntem Hautbefall: UVB-Bestrahlungen, lokale PUVA-Therapie oder PUVA-Bad-Therapie.
• Antimalarika (Hydroxychloroquin, Chloroquin)
• bei fehlendem Ansprechen: Azathioprin 1-2 mg/kg KG/Tag oder Ciclosporin A 3-5 mg/kg KG/Tag; Keine Kombination mit Glukosteroiden, da das Risiko kutaner Melanome deutlich erhöht ist.
• Therapieversuch mit DADPS z.B. Dapson-Fatol (100-150 mg/Tag).

Komplikationen

Lichen ruber capillitii

Beim Lichen ruber capillitii kommen folgende Komplikationen vor:

• Zerstörung der Haarfollikel
• vernarbende oder atrophische Alopezie (Lichen ruber follicularis decalvans) 

Zusatzhinweise

Lichen ruber capillitii

Zum Lichen ruber capillitii liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Lichen ruber capillitii

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14. (1996) Carlos Thomas - Spezielle Pathologie - Schattauer Verlag
15. (2003) Ulrich Mrowietz - Ciclosporin in der Dermatologie  - Georg Thieme Verlag