Lichen myxoedematosus

Synonyme: Mucinosis papulosa seu lichenoides, Myxodermia papulosa, Lichen fibromucinoidosus

Definition

Lichen myxoedematosus

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  • Seltene, durch Proliferation von Fibroblasten und Anreicherung saurer Mukopolysaccharide gekennzeichnete Erkrankung bei Euthyreose.
  • Klinisch leichtere Variante des Skleromyxödems.

Ätiologie

Lichen myxoedematosus

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  • unbekannt

Epidemiologie

Lichen myxoedematosus

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  • sehr selten vorkommende Muzinose bei Euthyreose
  • tritt bevorzugt im mittleren Lebensalter auf
  • die Erkrankung zeigt keine Geschlechtsprävalenz

Differentialdiagnosen

Lichen myxoedematosus

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Anamnese

Lichen myxoedematosus

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Lokalisation? 
  • Was für Beschwerden: Juckreiz?, Schmerz?
  • Verlauf?
  • Hat sich der Befund verbreitert? Wenn ja, wohin?
  • Autoimmune Erkrankungen? andere Grunderkrankungen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Lichen myxoedematosus

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild: typisch sind die Papeln in verdickter, aber verschieblicher Haut sowie die IgG-Paraproteinämie
  • Histopathologie:

Muzinöse Papeln in umschriebenen Arealen in der oberen Dermis;

Muzinvermehrung mit Proliferation von Fibroblasten in der oberen und mittleren Dermis;

Wirbelförmig angeordnete Kollagenfaserbündel;

Perivaskulär: diskrete lymphozytäre Infiltrate.


Klinik

Lichen myxoedematosus

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  • Lokalisation: v.a. an den Armen, am Rumpf und an den Oberschenkeln
  • Effloreszenzen: bis halberbsengroße, auch lichenoid wirkende, weiche oder prallelastische, hautfarbene, gelblich-weiße oder gelblich-rötliche, regional aggregierte oder konfluierende Papeln
  • Fakultativ assoziierte Begleiterscheinungen: Leberfunktionsstörungen, Paraproteinämie, Plasmazellinfiltration des Knochenmarkes, plasmozytisches Lymphom


Therapie

Lichen myxoedematosus

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  • keine kausale Therapie bekannt
  • evtl. externe Behandlung: intraläsionale Injektionen von Hyaluronidase oder Glukokortikoid-Kristallsuspension
  • Ggf. Exzision: Erfolge mit Dermabrasio und CO2-Laser wurden beschrieben
  • interne Therapeutika: Versuche mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva zum Teil mit gutem Erfolg

Prognose:

  • chronisch-progredienter Verlauf 
  • Spontanheilung möglich
  • Tumorsuche

Komplikationen

Lichen myxoedematosus

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Lichen myxoedematosus

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