lgA-Nephritis

Synonyme: Morbus Berger

Definition

lgA-Nephritis

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Die lgA-Nephritis ist die häufigste Form der idiopathischen GLomerulonephritis (GN) mit glomeruläere IgA-Ablagerung;

Immunkomplex-GN mit Komplementaktivierung


Ätiologie

lgA-Nephritis

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Die Ursachen der lgA-Nephritis sind :

  1. idiopathisch
  2. sekundär:  Lebererkrankungen, Psoriasis, pulmonale Infekte, Arthritiden, SLE, Sarkoidose

Epidemiologie

lgA-Nephritis

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Zur Epidemiologie der lgA-Nephritis liegen derzeit keine Daten vor


Differentialdiagnosen

lgA-Nephritis

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Anamnese

lgA-Nephritis

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Bei der lgA-Nephritis sind folgende Informationen von Bedeutung :

  1. vorangegangener Infekt der oberen Luftwege?
  2. Blutiger Urin?
  3. Lebererkrankung?
  4. bekannter SLE?
  5. Bekannte Arthritis?

Diagnostik

lgA-Nephritis

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Folgende Untersuchungen sind bei lgA-Nephritis empfohlen:

  • Urinbefund:
  1. Sediment: Erythrozytenzylinder, dysmorphe Erys
  2. unselektive glomeruläre Proteinurie
  • Biopsie: 

Immunfluoreszenzachweis von mesangialen IgA

  • bei 50% erhöhtes IgA im Serum

Klinik

lgA-Nephritis

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Symptomen der lgA-Nephritis beginnen wenige Tage nach Infekt der oberen Luftwege:

  • intermittierende Makrohämaturie (verschwindet evtl spontan)
  • geringe Proteinurie
  • Hypertonie (40%)
  • Lumabale Schmerzen (50%)
  • selter rapider Verlauf mit GFR-Einschränkung, nephrotischen Syndrom (10%)

Therapie

lgA-Nephritis

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Therapie der lgA-Nephritis nur bei symptomatischem Verlauf

  1. Prophylaxe von respiratorischen Infekten
  2. Patienten mit Proteinurie

<1g/24h  : ACE -Hemmer bei Hypertonie

>1g/24h  : ACE -Hemmer mit oder ohne Hypertonie

>1g/24h + fortschreitende Niereninsuffizienz : Steroide  hochdosiert nach Pozzi-Schema; evtl Einsatz von Azathioprin, Cyclophsophamid

Ggf: Nierentransplantation, wobei bis zu 50% Rezidiv


Komplikationen

lgA-Nephritis

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Die lgA-Nephritis verläuft langsam progredient!

  • 25% terminale Niereninsuffizienz mit Transplantation (innerhalb von 25 Jahren nach Diagnose)

Zusatzhinweise

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Schönlein-Henoch-Syndrom:

  • mesangiale IgA-Erkrankung mit Systembeteiligung:
  • Hämaturie, Purpura(Beine), Arthritis,
  • häufiger bei Kindern, v.a. nach bronchialen Infekten
  • selbstlimitierend, gelegentlich ANV
  • Wirkung von Steroiden nicht gesichert

Literaturquellen

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie – Springer
  • (2009) Herold G - Innere Medizin - Herold, Köln
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • (2006) Braun J, Dormann A - Klinikleitfaden Innere Medizin- Urban &Fischer

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