Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Definition
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Leukozytenadhäsionsdefekt allgemein:
- Granulozytenfunktionsstörung
- vererbter Mangel an Adhäsionsmolekülen (Integrinen)
Typ: LAD 3 : Rap1-Defekt;
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Ätiologie
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
- autosomal-rezessiv
- Mutaion des Rap 1-Gens
- --> Störung der Aktivierung von Integrinen + Plättchenaggregation
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3) Epidemiologie zu:
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Epidemiologie
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
- sehr selten
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3) Differentialdiagnosen zu:
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Differentialdiagnosen
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3) Anamnese zu:
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Anamnese
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
- häufige Infektionen?
- Blutungsneigung?
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3) Diagnostik zu:
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Diagnostik
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
- Kombination aus Blutungsneigung und vermehrte Infekte
- Persistenz der physiologischen Granulozytose bei Neugeborenen
- molekulargenetischer Nachweis der Mutation im Rap 1- Gen
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3) Klinik zu:
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Klinik
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
- erhöhte Infektionsrate +
- erhöhte BLutungsneigung
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3) Therapie zu:
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Therapie
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
- Knochenmarktransplantation
- Stammzelltransplantation
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3) Komplikationen zu:
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Komplikationen
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
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Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3) Zusatzhinweise zu:
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Zusatzhinweise
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
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Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3) Literaturquellen zu:
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
Literaturquellen
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
- G. Herold, Innere Medizin 2009
- E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
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