Leukämien

Definition

Leukämien

Leukämien sind maligne Erkrankungen der Leukozyten durch klonale Proliferation unreifer hämatopoetischer Stammzellen mit verdrängender Vermehrung im Knochenmark und Ausschwemmung von nicht funktionsfähigen Vorläuferzellen (Blasten) in das Blut. Am Auge können Leukämien zu einer Retinopathie und einem Orbitabefall führen.

Ätiologie

Leukämien

Mögliche Ursachen für Leukämien sind:

• ionisierende Strahlung
• Viren (z.B. HTLV 1 oder 2)
• genetische Faktoren (z.B. Trisomie 21, Klinefelter-Syndrom)
• Chemische Substanzen (z.B. Benzol)
• Zytostatika (v.a.Alkylantien)
• Pestizide (in Diskussion)
• Nikotin (in Diskussion)
• vorbestehende hämatologische Erkrankungen (myelodysplastische Syndrome, myelo-proliferative Erkrankungen, aplastische Anämie)

Ursachen für leukämische Retinopathie und Orbitabefall:

• Anämie
• Thrombozytopenie
• erhöhte Blutviskosität bei Leukämie
• Blasteninfiltration

Epidemiologie

Leukämien

Zur Epidemiologie der Leukämien liegen folgende Daten vor:

• 50 Erkrankungen/ 1 Million Einwohner / Jahr
• Leukämien zweithäufigster Tumor der Orbita (nach Rhabdomyosarkom) [6]
• bei akuten Leukämien ist die Orbita häufiger betroffen als bei chronischen Leukämien [6]
• bilateraler Orbitabefall in 2% der Fälle [6]

Differentialdiagnosen

Leukämien

• Thrombozytopenien anderer Genese
• Myelodysplastische Syndrome
• Chronische myeloische Leukämie
• Akute Leukämie
• Chronische lymphatische Leukämie
• Eisenmangelanämie
• Vitamin-B12-Mangelanämie
• Folsäuremangelanämie
• Autoimmunhämolytische Anämien
• Nicht immunologisch bedingte Anämien

Anamnese

Leukämien

• Müdigkeit?
• Nachtschweiß?
• Schwäche?
• Gewichtsverlust?
• Knochenschmerzen?
• Blässe?
• Dyspnoe?
• Lymphknotenschwellungen?
• spontane Entstehung von Hämatomen? Petechien?
• gehäuftes Nasenbluten?
• vermehrtes Zahnfleischbluten?
• Druckgefühl linker und/oder rechter Oberbauch?
• Sehstörungen?
• Exophthalmus?
• Druckgefühl am Auge?
• frühere Bestrahlungen?
• frühere Chemotherapie?
• Grunderkrankungen?
• Familienanamnese?

Diagnostik

Leukämien

Zur Diagnose der Leukämien gehören:

• Anamnese
• körperliche Untersuchung (Hepato-, Splenomegalie? Lymphknotenstatus, Hautveränderungen?)
• Labor (BB mit Diff-BB: Anämie, Leukozyten erhöht/normal/erniedrigt, Granulozytopenie, Thrombozytopenie, megaloblastäre Vorstufen, "Hiatus leucaemicus", Harnsäure ↑, LDH ↑, BSG ↑, AP ↑, Reticulozyten ↓, Bilirubin, Leber- und Nierenwerte, Elektrolyte, Gerinnung, Blutgruppe)
• Knochenmarkspunktion (vermehrter Blasten-Nachweis) mit Zytochemie, Zytogenetik und Immuntypisierung
• Röntgen Thorax
• Sonographie
• ggf. Computertomographie (auch der Orbita)
• Lumbalpunktion (zum Ausschluß einer zentralen leukämischen Beteiligung)
• augenärztliche Konsiliaruntersuchung (retinale Blutungen? Glaskörperblutungen? Mikroaneurysmen? Thrombosen? Neovaskularisation?)

Klinik

Leukämien

• Anämiesymtome (z.B. Blässe, Schwäche, Dyspnoe)
• Knochenschmerzen
• Splenomegalie mit Druckschmerz linker Oberbauch
• Hepatomegalie mit Druckschmerz rechter Oberbauch
• Gingivaveränderungen
• Hautveränderungen (bei leukämischer Infiltration)
• Nachtschweiß, Schwäche, Gewichtsverlust (B-Symptomatik)
• Lymphknotenschwellungen
• Hämatome und Petechien
• Mundsoor
• vermehrte Infektanfälligkeit (z.B. rezidivierende Tonsillitis)
• neurologische Defizite
• Sehstörungen
• Exophthalmus, Protrusio bulbi
• Druckgefühl am Auge
• Sehverlust

Therapie

Leukämien

Zur Therapie der Leukämien gehören- vereinfacht dargestellt- folgende Maßnahmen:

• Therapie in spezialisierten Zentren
• keimarme Umgebung
• spezielle Hygienemaßnahmen
• frühzeitiger Einsatz von Breitbandantibiotika bei Infekten
• Erythrozytensubstitution
• Thrombozytensubstitution
• Chemotherapie (spezielle Therapieschemata je nach Art der Leukämie, Alter, Vorerkrankungen, auf den Einzelfall abgestimmt)
• Stammzelltransplantation
• ggf. ZNS-Bestrahlung

Komplikationen

Leukämien

Zu den Komplikationen der Leukämien gehören:

• Blutungskomplikationen (z.B. Retina, Glaskörper)
• schwere Infektionen 
• Sepsis
• Verbrauchskoagulopathie
• Thrombosen (auch am Auge)
• Embolien (auch am Auge)
• Sehverlust
• Multiorganversagen
• Tod

Zusatzhinweise

Leukämien

Einteilung der Leukämien:

• Akute myeloische Leukämie (80% der akuten Leukämien bei Erwachsenen)
• Akute lymphatische Leukämie (80% der akuten Leukämien bei Kindern)
• Chronische myeloische Leukämie
• Chronische lymphatische Leukämie

Ohne Therapie verläuft eine akute Leukämieinnerhalb kurzer Zeit letal. Chronische Leukämien verlaufen oft über mehrere Jahre und zeigen zunächst nur wenige Symptome.

Neben den Leukämien können auch andere hämatologische Erkrankungen zu Veränderungen am Auge führen. Neben der Grunderkrankung können die (Chemo)-Therapie oder Komplikationen der Leukämien zu Schäden im Bereich der Augen führen [7].

Literaturquellen

Leukämien

1. (2010) Michl Marlies: Basics Hämatologie, Urban und Fischer Verlag
2. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
3. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer
4. (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
5. (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
6. (2007) Augustin A J- Augenheilkunde - 3. Auflage, Springer Verlag Berlin, heidelberg, New York: S. 82 
7. (1998) Lang G., Spraul CW, Lang GK: Augenbeteiligungen bei hämatologischen Erkrankungen. Der Ophtalmologe, Vol.95, Nr.9, S.658-669