Lepromatöse Lepra

Definition

Lepromatöse Lepra

Die Lepra ist eine durch Mycobacterium leprae hervorgerufene entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven mit Störungen der Sensibilität und motorischen Funktion, v.a. im Rahmen der tuberkuloiden Lepra.

Ätiologie

Lepromatöse Lepra

• Mycobacterium leprae-Infektion durch Wund- und Nasensekrete
• prädisponierender, genetischer Immundefekt vermutet

Erreger der Lepra ist:

• Mycobacterium leprae (grampositives säurefestes Stäbchen)
• wenig aggressives intrazelluläres Bakterium
• Infektion nur bei massiver und langanhaltender Exposition
• lange Inkubationszeit von bis zu vielen Jahren
• kranker Mensch als Ansteckungsquelle
• gering kontagiös

Pathogenese:

• Bildung lepromatöser Granulome
• direkter Befall von Schwann-Zellen im peripheren Myelin
• Ausbreitung von distalen Hautästen sensibler Nerven nach proximal
• Abwehr ausschließlich auf zellulärer Ebene

Einteilung in 3 Verlaufsformen:

1. Lepromatöse Lepra
2. Tuberkuloide Lepra
3. Borderline-Lepra

• Mycobacterium leprae-Infektion durch Wund- und Nasensekrete
• prädisponierender, genetischer Immundefekt vermutet

Epidemiologie

Lepromatöse Lepra

Die Lepra allgemein ist weltweit häufig.

• in westlichen Industrienationen ausgerottet
• v.a. noch Auftreten in armen Ländern mit warmem Klima
• weltweite Prävalenz: 1:10.000
• weltweit Millionen Menschen infiziert
• Tendenz abnehmend
• Die Neuinfektionen betragen weltweit ca 250.000 /Jahr.
• keine Geschlechtspräferenz
• warmes Klima bevorzugt
• weltweit eine der häufigsten Ursachen für eine periphere Polyneuropathie

Differentialdiagnosen

Lepromatöse Lepra

• Pannikulitis bei rheumatoider Arthritis
• Sarkoidose
• Tuberkulose

Anamnese

Lepromatöse Lepra

Cave: die Lepra kann Jahre bis evtl. jahrzehntelang ohne Symptomatik im Körper persistieren, bevor sie symptomatisch wird! Die Anamnese sollte daher eine lange zeit berücksichtigen.

Bei der lepromatösen Lepra ist von Bedeutung:

• unspezifisches Prodromalstadium
• Tropenanamnese?
• bewußter Kontakt zu Infizierten?
• verminderte Immunlage?
• Knoten an Akren?
• Immunkomplex- oder neuritische Reaktion bei Verschlechterung der Immunlage?

Diagnostik

Lepromatöse Lepra

Zur diagnostischen Abklärung der Lepra sind relevant:

• neurologische Untersuchung: Sensibilitätstestung (Schmerz, Temperatur, Pallästhesie, Druck, Berührung)
• Labor: Ausschluß metabolischer (Alkohol, Diabetes mellitus) und endokriner Ursachen
• Elektrophysiologie: ENG mit neuropathischem Ausfallsmuster mit verlängerter NLG in sensiblen und motorischen Nerven
• mikrobiologische Diagnostik: mikroskopischer Nachweis säurefester Stäbchen aus Hautläsionen; evtl. Lepromintest analog zum Tuberkulintest

Klinik

Lepromatöse Lepra

Cave: die Lepra kann Jahre bis evtl. jahrzehntelang ohne Symptomatik im Körper persistieren, bevor sie symptomatisch wird!

Die Klinik der Lepromatösen Lepra ist abhängig vom Immunstatus:

bei schlechter Abwehrlage, bösartig-progressiver Verlauf, knotenartige Hautverdickungen und Schwellungen, narbig-knotiger Umbau des Gesichts ("Facies leotina"); Nervenbefall weniger ausgeprägt

Therapie

Lepromatöse Lepra

Die Therapie der lepromatösen Lepra umfasst:

• 100 mg Dapson täglich oral
• 600 mg Rifampicin 1xmal pro Monat oral
• ev. 50 mg Clofazimin pro Tag oral
• Behandlung nach Erregerzahl zwischen 6-24 Monaten

Komplikationen

Lepromatöse Lepra

Mögliche Komplikationen der Lepra allgemein sind:

• Organbefall
• Sekundärinfektionen
• Verstümmelung infolge totaler Analgesie
• Kompression von Strukturen durch Knoten

Zusatzhinweise

Lepromatöse Lepra

Die Lepra ist eine meldepflichtige Erkrankung

Literaturquellen

Lepromatöse Lepra

• (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S- Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
• (2008) Grehl H, Reinhardt F  - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
• (2005) Hof H, Dörries R - Duale Reihe Medizinsche Mikrobiologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2009) Karow T, Lang R- Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
• (2005) Moll I  - Dermatologie - Thieme Verlag, Suttgart/New-York
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe