Lepra-Neuropathie

Definition

Lepra-Neuropathie

Die Lepra- Neuropathie ist eine durch Mycobacterium leprae hervorgerufene entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven mit Störungen der Sensibilität und motorischen Funktion, v.a. im Rahmen der tuberkuloiden Lepra.

Ätiologie

Lepra-Neuropathie

Die Ursachen der Lepra- Neuropathie sind:

• Mycobacterium leprae (grampositives säurefestes Stäbchen)
• wenig aggressives intrazelluläres Bakterium
• Infektion nur bei massiver und langanhaltender Exposition
• lange Inkubationszeit von bis zu 5 Jahren
• kranker Mensch als Ansteckungsquelle
• gering kontagiös

Pathogenese:

• Bildung lepromatöser Granulome
• direkter Befall von Schwann-Zellen im peripheren Myelin
• Ausbreitung von distalen Hautästen sensibler Nerven nach proximal
• Abwehr ausschließlich auf zellulärer Ebene

Einteilung in 3 Verlaufsformen:

1. Lepromatöse Lepra
2. Tuberkuloide Lepra
3. Borderline-Lepra
   

Epidemiologie

Lepra-Neuropathie

Die Lepra- Neuropathie ist weltweit häufig.

• in westlichen Industrienationen ausgerottet
• v.a. noch Auftreten in armen Ländern mit warmem Klima
• weltweite Prävalenz: 1:10.000
• weltweit Millionen Menschen infiziert
• Tendenz abnehmend
• Die Neuinfektionen betragen weltweit ca 250.000 /Jahr.
• keine Geschlechtspräferenz
• warmes Klima bevorzugt
• weltweit eine der häufigsten Ursachen für eine periphere Polyneuropathie

Differentialdiagnosen

Lepra-Neuropathie

• Nephrogene Polyneuropathie
• Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
• Neuropathie Typ I (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit)
• Polyneuropathie bei Amyloidosen
• Polyneuropathie bei Schilddrüsenkrankheit
• Diabetische Polyneuropathie
• Alkoholbedingte Polyneuropathie
• Medikamentös ausgelöste Polyneuropathie
• Neuroborreliose Stadium III

Anamnese

Lepra-Neuropathie

Bei der Lepra- Neuropathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Hautveränderungen: Schwellungen, Knoten?
• Sensibilitätsstörungen/Missempfindungen?
• schmerzunempfindliche Hautareale?
• Tropenanamnese?
• bewußter Kontakt zu Infizierten?
• verminderte Immunlage?
• Knoten an Akren?
• Immunkomplex- oder neuritische Reaktion bei Verschlechterung der Immunlage?

Diagnostik

Lepra-Neuropathie

Zur diagnostischen Abklärung der Lepra- Neuropathie sind relevant:

• neurologische Untersuchung: Sensibilitätstestung (Schmerz, Temperatur, Pallästhesie, Druck, Berührung)
• Labor: Ausschluß metabolischer (Alkohol, Diabetes mellitus) und endokriner Ursachen
• Elektrophysiologie: ENG mit neuropathischem Ausfallsmuster mit verlängerter NLG in sensiblen und motorischen Nerven
• mikrobiologische Diagnostik: mikroskopischer Nachweis säurefester Stäbchen aus Hautläsionen; evtl. Lepromintest analog zum Tuberkulintest
• evtl. dermatologisches Konsil

Klinik

Lepra-Neuropathie

Die Lepra- Neuropathie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Die Klinik ist abhängig vom Immunstatus:

1.) Tuberkuloide Lepra: bei guter Abwehrlage, benigner Verlauf mit ausgeprägter Nervenbeteiligung und Sensibilitätsverlust sowie hypopigmentierten schmerzunempfindlichen Hautarealen, schmerzlose Verstümmelung der Extremitäten im Verlauf

2.)Lepromatöse Lepra: bei schlechter Abwehrlage, bösartig-progressiver Verlauf, knotenartige Hautverdickungen und Schwellungen, narbig-knotiger Umbau des Gesichts ("Facies leotina"); Nervenbefall weniger ausgeprägt

3.)Borderline-Lepra: Übergangsform zwischen 1.) und 2.)

Therapie

Lepra-Neuropathie

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Lepra- Neuropathie umfassen folgendes:

• Diaminodiphenylsulfon (Dapson) 100 mg/d für 3 - 4 Jahre
• initial zusätzlich: Rifampicin 600 mg/d über 6 Monate
• alternativ: Aminoglykoside, Ofloxacin

Komplikationen

Lepra-Neuropathie

Mögliche Komplikationen der Lepra sind:

• Organbefall
• Sekundärinfektionen
• Verstümmelung infolge totaler Analgesie
• Kompression von Strukturen durch Knoten

Zusatzhinweise

Lepra-Neuropathie

• meldepflichtige Erkrankung

Literaturquellen

Lepra-Neuropathie

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