Lepra-Neuropathie

Synonyme: Neuropathie bei Miselsucht, Neuropathie bei Hansen-Krankheit

Definition

Lepra-Neuropathie

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Die Lepra- Neuropathie ist eine durch Mycobacterium leprae hervorgerufene entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven mit Störungen der Sensibilität und motorischen Funktion, v.a. im Rahmen der tuberkuloiden Lepra.


Ätiologie

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Die Ursachen der Lepra- Neuropathie sind:

  • Mycobacterium leprae (grampositives säurefestes Stäbchen)
  • wenig aggressives intrazelluläres Bakterium
  • Infektion nur bei massiver und langanhaltender Exposition
  • lange Inkubationszeit von bis zu 5 Jahren
  • kranker Mensch als Ansteckungsquelle
  • gering kontagiös

Pathogenese:

  • Bildung lepromatöser Granulome
  • direkter Befall von Schwann-Zellen im peripheren Myelin
  • Ausbreitung von distalen Hautästen sensibler Nerven nach proximal
  • Abwehr ausschließlich auf zellulärer Ebene

Einteilung in 3 Verlaufsformen:

  1. Lepromatöse Lepra
  2. Tuberkuloide Lepra
  3. Borderline-Lepra

Epidemiologie

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Die Lepra- Neuropathie ist weltweit häufig.

  • in westlichen Industrienationen ausgerottet
  • v.a. noch Auftreten in armen Ländern mit warmem Klima
  • weltweite Prävalenz: 1:10.000
  • weltweit Millionen Menschen infiziert
  • Tendenz abnehmend
  • Die Neuinfektionen betragen weltweit ca 250.000 /Jahr.
  • keine Geschlechtspräferenz
  • warmes Klima bevorzugt
  • weltweit eine der häufigsten Ursachen für eine periphere Polyneuropathie

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Lepra- Neuropathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Hautveränderungen: Schwellungen, Knoten?
  • Sensibilitätsstörungen/Missempfindungen?
  • schmerzunempfindliche Hautareale?
  • Tropenanamnese?
  • bewußter Kontakt zu Infizierten?
  • verminderte Immunlage?
  • Knoten an Akren?
  • Immunkomplex- oder neuritische Reaktion bei Verschlechterung der Immunlage?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Lepra- Neuropathie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Sensibilitätstestung (Schmerz, Temperatur, Pallästhesie, Druck, Berührung)
  • Labor: Ausschluß metabolischer (Alkohol, Diabetes mellitus) und endokriner Ursachen
  • Elektrophysiologie: ENG mit neuropathischem Ausfallsmuster mit verlängerter NLG in sensiblen und motorischen Nerven
  • mikrobiologische Diagnostik: mikroskopischer Nachweis säurefester Stäbchen aus Hautläsionen; evtl. Lepromintest analog zum Tuberkulintest
  • evtl. dermatologisches Konsil

Klinik

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Die Lepra- Neuropathie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Die Klinik ist abhängig vom Immunstatus:

1.) Tuberkuloide Lepra: bei guter Abwehrlage, benigner Verlauf mit ausgeprägter Nervenbeteiligung und Sensibilitätsverlust sowie hypopigmentierten schmerzunempfindlichen Hautarealen, schmerzlose Verstümmelung der Extremitäten im Verlauf

2.)Lepromatöse Lepra: bei schlechter Abwehrlage, bösartig-progressiver Verlauf, knotenartige Hautverdickungen und Schwellungen, narbig-knotiger Umbau des Gesichts ("Facies leotina"); Nervenbefall weniger ausgeprägt

3.)Borderline-Lepra: Übergangsform zwischen 1.) und 2.)


Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Lepra- Neuropathie umfassen folgendes:

  • Diaminodiphenylsulfon (Dapson) 100 mg/d für 3 - 4 Jahre
  • initial zusätzlich: Rifampicin 600 mg/d über 6 Monate
  • alternativ: Aminoglykoside, Ofloxacin

Komplikationen

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Mögliche Komplikationen der Lepra sind:

  • Organbefall
  • Sekundärinfektionen
  • Verstümmelung infolge totaler Analgesie
  • Kompression von Strukturen durch Knoten

Zusatzhinweise

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  • meldepflichtige Erkrankung

Literaturquellen

Lepra-Neuropathie

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