Lepra

Synonyme: Hansen Krankheit, Mieselsucht

Definition

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Die Lepra- Neuropathie ist eine durch Mycobacterium leprae hervorgerufene entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven mit Störungen der Sensibilität und motorischen Funktion, v.a. im Rahmen der tuberkuloiden Lepra.


Ätiologie

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Erreger der Lepra ist:

  • Mycobacterium leprae (grampositives säurefestes Stäbchen)
  • wenig aggressives intrazelluläres Bakterium
  • Infektion nur bei massiver und langanhaltender Exposition
  • lange Inkubationszeit von bis zu vielen Jahren
  • kranker Mensch als Ansteckungsquelle
  • gering kontagiös

Pathogenese:

  • Bildung lepromatöser Granulome
  • direkter Befall von Schwann-Zellen im peripheren Myelin
  • Ausbreitung von distalen Hautästen sensibler Nerven nach proximal
  • Abwehr ausschließlich auf zellulärer Ebene

Einteilung in 3 Verlaufsformen:

  1. Lepromatöse Lepra
  2. Tuberkuloide Lepra
  3. Borderline-Lepra
  • Befall der Leukozyten und Schwann - Zellen
  • Inkubationszeit: Monate - Jahre

Epidemiologie

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Die Lepra- Neuropathie ist weltweit häufig.

  • in westlichen Industrienationen ausgerottet
  • v.a. noch Auftreten in armen Ländern mit warmem Klima
  • weltweite Prävalenz: 1:10.000
  • weltweit Millionen Menschen infiziert
  • Tendenz abnehmend
  • Die Neuinfektionen betragen weltweit ca 250.000 /Jahr.
  • keine Geschlechtspräferenz
  • warmes Klima bevorzugt
  • weltweit eine der häufigsten Ursachen für eine periphere Polyneuropathie

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Cave: die Lepra kann Jahre bis evtl. jahrzehntelang ohne Symptomatik im Körper persistieren, bevor sie symptomatisch wird! Daher ist eine reiseanamnese wiet zurückgehend auszuführen!

Bei der Lepra sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Hautveränderungen: Schwellungen, Knoten? seit wann?
  • Sensibilitätsstörungen/Missempfindungen?
  • schmerzunempfindliche Hautareale?
  • Tropenanamnese?
  • bewußter Kontakt zu Infizierten?
  • verminderte Immunlage?
  • Knoten an Akren/Lidern?
  • Immunkomplex- oder neuritische Reaktion bei Verschlechterung der Immunlage?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Lepra sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Sensibilitätstestung (Schmerz, Temperatur, Pallästhesie, Druck, Berührung)
  • Labor: Ausschluß metabolischer (Alkohol, Diabetes mellitus) und endokriner Ursachen
  • Elektrophysiologie: ENG mit neuropathischem Ausfallsmuster mit verlängerter NLG in sensiblen und motorischen Nerven
  • mikrobiologische Diagnostik: mikroskopischer Nachweis säurefester Stäbchen aus Hautläsionen; evtl. Lepromintest analog zum Tuberkulintest
  • evtl. dermatologisches Konsil

Klinik

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Cave: die Lepra kann Jahre bis evtl. jahrzehntelang ohne Symptomatik im Körper persistieren, bevor sie symptomatisch wird!

allg. Symptomatik der Lepra:

  • Verlust von Schmerzempfinden, Temperaturempfinden
  • unbemerkte Verletzungen
  • unbemerkte Infektionen
  • Hautflecken, Hautknoten
  • ggf Haarausfall
  • Muskelschwäche /-rückbildung, Lähmungen
  • Charakteristische hellrote bis braune Leprome
  •  „Löwengesicht“
  • Extremitätenverstümmelung
  • blasse, anästhetische Hautveränderungen
  • diffuse, erythematöse Infiltrate
  • Neuritiden
  • Parästhesien
  • trophische Ulzerationen

Die Klinik ist abhängig vom Immunstatus:

1.) Tuberkuloide Lepra: bei guter Abwehrlage, benigner Verlauf mit ausgeprägter Nervenbeteiligung und Sensibilitätsverlust sowie hypopigmentierten schmerzunempfindlichen Hautarealen, schmerzlose Verstümmelung der Extremitäten im Verlauf

2.) Lepromatöse Lepra: bei schlechter Abwehrlage, bösartig-progressiver Verlauf, knotenartige Hautverdickungen und Schwellungen, narbig-knotiger Umbau des Gesichts ("Facies leotina"); Nervenbefall weniger ausgeprägt

3.) Borderline-Lepra: Übergangsform zwischen 1.) und 2.)


Therapie

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Die therapeutischen Maßnahmen der Lepra umfassen:

Therapie des Fußes:

  • Entlastung der Druckstellen
  • orthopädischer Schuh
  • ggf operativ (Tibialis posterior Transplantation)

Therapie der Lepra:

  • Therapie abhängig von der Erscheinungsform
  • Sulfonamide
  • Kombinationstherapie mit Dapson, Clofazimin, Rifampicin
  • Thalidomid (Achtung Schwangerschaft)

Komplikationen

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Mögliche Komplikationen der Lepra sind:

  • Organbefall
  • Sekundärinfektionen
  • Verstümmelung infolge totaler Analgesie
  • Kompression von Strukturen durch Knoten

Zusatzhinweise

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Die Lepra ist eine meldepflichtige Erkrankung


Literaturquellen

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  • (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S- Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
  • (2008) Grehl H, Reinhardt F  - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • (2005) Hof H, Dörries R - Duale Reihe Medizinsche Mikrobiologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2009) Karow T, Lang R- Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg

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