Lepra

Synonyme: Hansen-Krankheit, Miselsucht, Aussatz

Definition

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Die Lepra- Neuropathie ist eine durch Mycobacterium leprae hervorgerufene entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven mit Störungen der Sensibilität und motorischen Funktion, v.a. im Rahmen der tuberkuloiden Lepra.


Ätiologie

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Erreger der Lepra ist:

  • Mycobacterium leprae (grampositives säurefestes Stäbchen)
  • wenig aggressives intrazelluläres Bakterium
  • Infektion nur bei massiver und langanhaltender Exposition
  • lange Inkubationszeit von bis zu vielen Jahren
  • kranker Mensch als Ansteckungsquelle
  • gering kontagiös

Pathogenese:

  • Bildung lepromatöser Granulome
  • direkter Befall von Schwann-Zellen im peripheren Myelin
  • Ausbreitung von distalen Hautästen sensibler Nerven nach proximal
  • Abwehr ausschließlich auf zellulärer Ebene

Einteilung in 3 Verlaufsformen:

  1. Lepromatöse Lepra
  2. Tuberkuloide Lepra
  3. Borderline-Lepra
  • Befall der Leukozyten und Schwann - Zellen
  • Inkubationszeit: Monate - Jahre

Epidemiologie

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Die Lepra ist weltweit häufig.

  • in westlichen Industrienationen ausgerottet
  • v.a. noch Auftreten in armen Ländern mit warmem Klima
  • weltweite Prävalenz: 1:10.000
  • weltweit Millionen Menschen infiziert
  • Tendenz abnehmend
  • Die Neuinfektionen betragen weltweit ca 250.000 /Jahr.
  • keine Geschlechtspräferenz
  • warmes Klima bevorzugt
  • weltweit eine der häufigsten Ursachen für eine periphere Polyneuropathie

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Lepra sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Hautveränderungen: Schwellungen, Knoten?
  • Sensibilitätsstörungen/Missempfindungen?
  • schmerzunempfindliche Hautareale?
  • Tropenanamnese?
  • bewußter Kontakt zu Infizierten?
  • verminderte Immunlage?
  • Knoten an Akren/Lidern?
  • Immunkomplex- oder neuritische Reaktion bei Verschlechterung der Immunlage?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Lepra- Neuropathie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Sensibilitätstestung (Schmerz, Temperatur, Pallästhesie, Druck, Berührung)
  • Labor: Ausschluß metabolischer (Alkohol, Diabetes mellitus) und endokriner Ursachen
  • Elektrophysiologie: ENG mit neuropathischem Ausfallsmuster mit verlängerter NLG in sensiblen und motorischen Nerven
  • mikrobiologische Diagnostik: mikroskopischer Nachweis säurefester Stäbchen aus Hautläsionen; evtl. Lepromintest analog zum Tuberkulintest
  • evtl. dermatologisches Konsil

Klinik

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Die Lepra kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

allg. Symptomatik der Lepra:

  • Verlust von Schmerzempfinden, Temperaturempfinden
  • unbemerkte Verletzungen
  • unbemerkte Infektionen
  • Hautflecken, Hautknoten
  • ggf Haarausfall
  • Muskelschwäche /-rückbildung, Lähmungen
  • Charakteristische hellrote bis braune Leprome
  •  „Löwengesicht“
  • Extremitätenverstümmelung
  • blasse, anästhetische Hautveränderungen
  • diffuse, erythematöse Infiltrate
  • Neuritiden
  • Parästhesien
  • trophische Ulzerationen

Die Klinik ist abhängig vom Immunstatus:

1.) Tuberkuloide Lepra: bei guter Abwehrlage, benigner Verlauf mit ausgeprägter Nervenbeteiligung und Sensibilitätsverlust sowie hypopigmentierten schmerzunempfindlichen Hautarealen, schmerzlose Verstümmelung der Extremitäten im Verlauf

2.)Lepromatöse Lepra: bei schlechter Abwehrlage, bösartig-progressiver Verlauf, knotenartige Hautverdickungen und Schwellungen, narbig-knotiger Umbau des Gesichts ("Facies leotina"); Nervenbefall weniger ausgeprägt

3.)Borderline-Lepra: Übergangsform zwischen 1.) und 2.)


Therapie

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Therapie der Lepra:

  • Therapie abhängig von der Erscheinungsform
  • Sulfonamide
  • Kombinationstherapie mit Dapson, Clofazimin, Rifampicin
  • Thalidomid (Achtung Schwangerschaft)

Komplikationen

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Mögliche Komplikationen der Lepra sind:

  • Organbefall
  • Sekundärinfektionen
  • Verstümmelung infolge totaler Analgesie
  • Kompression von Strukturen durch Knoten

Zusatzhinweise

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meldepflichtige Erkrankung


Literaturquellen

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  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
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  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
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  • (2005) Moll I  - Dermatologie - Thieme Verlag, Suttgart/New-York
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  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Augenheilkunde

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