Lennox-Gastaut-Syndrom

Synonyme: LGS

Definition

Lennox-Gastaut-Syndrom

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  • Epilepsieform, die bevorzugt bei Kindern mit einer vorbestehenden Hirnschädigung auftritt, durch unterschiedlichste Anfallsformen mit bevorzugtem Auftreten tonisch-astatischer Anfälle charakterisiert und mit einer insgesamt ungünstigen Prognose assoziiert ist

Ätiologie

Lennox-Gastaut-Syndrom

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  • ein LGS kann aus einer BNS-Epilepsie (Blitz-Nick-Salaam) entwickeln
  • häufig liegt eine primäre Hirnschädigung zugrunde
  • bei Kindern, deren psychomotorische Entwicklung bis zum Krankheitsbeginn unauffällig verlief, bleibt die Ursache des LGS unklar

Epidemiologie

Lennox-Gastaut-Syndrom

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  • Häufigkeitsgipfel = zwischen 2. und 6. Lj.
  • Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen

Differentialdiagnosen

Lennox-Gastaut-Syndrom

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Anamnese

Lennox-Gastaut-Syndrom

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  • Inspektion
  • EEG
  • schwere Hirnschädigung bekannt?
  • gehen BNS-Anfälle voraus?
  • unterschiedliche Anfallsformen?
  • tonisch-astatische Anfälle?
  • atypische Absencen?
  • myoklonische Anfälle?
  • treten Anfälle in Salven oder Serien auf?
  • Dämmerzustand?

Diagnostik

Lennox-Gastaut-Syndrom

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  • EEG: es finden sich multifokale Sharp Waves mit sekundärer Generalisation sowie Spike-Wave-Varianten im Gegensatz zu den irregulären Spikes and Waves bei den myoklonisch-astatischen Anfällen

Klinik

Lennox-Gastaut-Syndrom

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  • meist besteht eine schwere Hirnschädigung mit Entwicklungsverzögerung
  • in vielen Fällen geht ein West-Syndrom (BNS-Anfälle) voraus
  • bunte Palette unterschiedlicher Anfallsformen
  • astatische Anfälle stehen im Vordergrund
  • Dauer der astatischen Anfälle ist kurz, Kinder stehen sofort nach Sturz wieder auf
  • die tonisch-astatischen Anfälle kommen am häufigsten vor
  • bei myklonisch-astatischer Epilepsie sind tonische Anfälle selten und finden sich nur bei ungünstigen Verläufen im Spätstadium
  • außerdem kommen atypische Absencen, myoklonische Anfälle der Nacken-, Arm- oder Rumpfmuskulatur, Nickanfälle, Rufanfälle oder Blinzelanfälle vor
  • alle Anfallsausprägungen können bei dem gleichen Pat. in Salven oder Serien auftreten
  • etwa die Hälfte der Pat. mit LGS entwickelt im Verlauf einen oder mehrere stunden-, tage-, wochenlang anhaltenden Status, dessen Hauptsymptom ein Dämmerzustand ist.

Therapie

Lennox-Gastaut-Syndrom

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  • medikamentöse Therapie des LSG ist schwierig
  • auch bei optimaler Behandlung wird nur in einem Drittel der Fälle Anfallsfreiheit erreicht
  • Medikamente der ersten Wahl sind Valproinsäure und Ethosuximid
  • Mittel der ferneren Wahl sind Methosuximid, Lamotrigin, Felbamat, ACTH und Kortikosteroide

Komplikationen

Lennox-Gastaut-Syndrom

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Zusatzhinweise

Lennox-Gastaut-Syndrom

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Prognose:

  • steht in enger Beziehung zur Ätiologie
  • ist eher ungünstig einzustufen
  • nur ca. 20% der Kinder zeigen eine altersgerechte Entwicklung

Literaturquellen

Lennox-Gastaut-Syndrom

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  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. W. de Gruyter - Pschyrembel-Klinisches Wörterbuch - de Gruyter

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