Leiomyosarkom von Vulva und Vagina

Definition

Leiomyosarkom von Vulva und Vagina

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Das Leiomyosarkom ist der häufigste, nicht epitheliale und maligne Tumor der Vulva und Vagina.

Ätiologie

Leiomyosarkom von Vulva und Vagina

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Ätiologische Daten zum Leiomyosarkom von Vulva und Vagina:

Pathologie: [3]

  • maligner mesenchymaler Tumor
  • meist von glatter Muskulatur ausgehend
  • ubiquitäres Vorkommen
  • Vorwiegend in Magen und Dünndarm, auch Uterus etc.
  • gut differenziert
  • ab und zu zellreiche Neoplasmen, deren Zellen bizarre hyperchromatische Kerne aufweisen

Lokalisation: [2]

  • Labia major (50%)
  • Clitoris (12%)
  • Labia minor (7%)
  • Fornix posterioris (6%)

Epidemiologie

Leiomyosarkom von Vulva und Vagina

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Epidemiologische Daten zum Leiomyosarkom von Vulva und Vagina:

  • 4% aller weiblichen Genitalkarzinome sind maligne Tumoren der Vulva [3]
  • Nur 5% der malignen Vulvaveränderungen sind Sarkome, Melanome und Basaliome
  • Erkrankungsalter: 31-69 [1]

Differentialdiagnosen

Leiomyosarkom von Vulva und Vagina

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Anamnese

Leiomyosarkom von Vulva und Vagina

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Bei Leiomyosarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:
  • Beschwerden seit wann?
  • Schmerzen?
  • Juckreiz?
  • Fluor vaginalis?
  • Blutungen?
  • Harnentleerungsstörungen?

Diagnostik

Leiomyosarkom von Vulva und Vagina

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Die Diagnostik des Leiomyosarkom umfasst:

1. Gynäkologische Untersuchung

  • Simultane rektovaginale Palpation
  • Biopsie mit Vaginalzytologie

2. Labor:

  • Großes Blutbild (Leberwerte, Nierenwerte) → Bestimmung des Allgemeinzustandes; Präoperative Planung

3. Bildgebende Verfahren

Kolposkopie:

  • Exophytisch wachsende Raumforderung
  • Probeexzision mit Skalpell für eine histologische Bestimmung

Zystoskopie und Rektoskopie

  • Bei Verdacht auf Rektum- oder Blaseninfiltration

CT und MRT

  • Zur Aufklärung der lokalen Ausdehnung, des Lymphknotenstatus, der Fernmetastasen, ggf. Primariuslokalisation
  • Präoperative Planung
  • Bei Sarkomen muss ein Thorax-CT erstellt werden!

Klinik

Leiomyosarkom von Vulva und Vagina

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Leiomyosarkome von Vulva und Vagina zeigen  meistens keine Symptome!

  • Meistens keine Symptome!
  • chronischer Juckreiz
  • Fluor
  • exophytisches Wachstum
  • Kontaktblutung
  • Lymphknotenschwellungen
  • Evtl. Dysurie, Hämaturie

Therapie

Leiomyosarkom von Vulva und Vagina

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Die Therapie des Leiomyosarkoms ist: [5,6]

Operativ:

  • radikal-chirurgische Resektion

Postoperativ:


Komplikationen

Leiomyosarkom von Vulva und Vagina

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Komplikation des Leiomyosarkoms sind: [5]
  • Inkontinenz
  • starke Blutung
  • Sarkome weisen eine frühzeitige hämatogene Metastasierung auf
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

Leiomyosarkom von Vulva und Vagina

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Zur Zeit liegen keine Zusatzhinweise zum Leiomyosarkom von Vulva und Vagina vor..



Literaturquellen

Leiomyosarkom von Vulva und Vagina

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  1. Praxis der Gynäkologie und Geburtshilfe: Das komplette Praxiswissen in einem ... herausgegeben von Jörg Baltzer,Klaus Friese,Michael Graf,Friedrich Wolff - Thieme Verlag, Stuttgart 2008
  2. Principles and Practice of Gynecologic Oncology - Richard R. Barakat,Maurie Markman,Marcus Randall - Lippencott Raven, 2009
  3. Textbook of uncommon cancer, Band 355 - Derek Raghavan - John Wiley & Sons, 2006Leiomyosarcoma of the vulva.
  4.  Patnayak R, Manjulatha B, Srinivas S, Reddy MK, Sambasivaiah K, Jena A., Indian J Pathol Microbiol. 2008 Jul-Sep;51(3):448-9.
  5. Androutsopoulos G, Adonakis G, Ravazoula P, Tsapanos V, Kourounis G. - Leiomyosarcoma of the vulva: a case report.Eur J Gynaecol Oncol. 2005;26(5):577-8.
  6. Bakri YN, Akhtar M, el-Senoussi M, Wierzbicki R - Vulvar sarcoma: a report of four cases.  - Gynecol Oncol. 1992 Sep;46(3):384-90.

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Gynäkologie und Geburtshilfe

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