Leiomyosarkom des Uterus

Definition

Leiomyosarkom des Uterus

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Das Leiomyosarkom ist ein seltener, aber sehr aggressiver mesenchymaler Tumor des Uterus, der meist von der glatten Muskulatur des Uterus ausgeht.

Ätiologie

Leiomyosarkom des Uterus

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Risikofaktoren:

  • Maligne Entartung des Leiomyoms (1-5%)
Pathologie: [3]

  • oftmals groß (>10cm), solitäre, teilweise nekrotischer Tumor
  • maligner mesenchymaler Tumor
  • meist von glatter Muskulatur ausgehend
  • ubiquitäres Vorkommen
  • gut differenziert
  • ab und zu zellreiche Neoplasmen, deren Zellen bizarre hyperchromatische Kerne aufweisen

Histologie: [2]

  • ↑ Mitoserate
  • fokale koagulative Nekrose
  • Hyperzellularität
  • atypische Zellmorphologie
  • Infiltratives Wachstum


Epidemiologie

Leiomyosarkom des Uterus

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Epidemiologische Daten zum Leiomyosarkom des Uterus:

  • Altersgipfel: 40-60 Jahre
  • Inzidenz: 0.64 / 100 000 Frauen [2]
  • 1 % der malignen Uterustumoren

Differentialdiagnosen

Leiomyosarkom des Uterus

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Anamnese

Leiomyosarkom des Uterus

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Wichtige Informationen zum Leiomyosarkom sind:
  • Uterus myomatosus bekannt?
  • Schnelle Vergrößerung des Leibesumfangs?
  • Vaginale Blutungen?
  • Zyklusstörungen?
  • Beckenschmerzen?
  • Blasen- oder Darmentleerungsstörungen?
  • Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust?

Diagnostik

Leiomyosarkom des Uterus

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Die Diagnostik des Leiomyosarkom umfasst.

1. Klinische Untersuchung:

  • Ganzkörperuntersuchung
  • Leopold-Handgriffe, Fundusstand

2. Labor:

  • Komplettes Blutbild → Allgemeinzustand; Organdysfunktionen?

3. Sonographie:

  • Uterus-, und Abdominalsonographie
  • vergrößerte Plazenta

4. CT oder MRT

  • CT ist die Methode der Wahl
  • Ausschluss von Fernmetastasen in Leber, Lunge und Lymphknoten

4. Histopathologische und zytogenetische Untersuchung:

  • Definitive Diagnose
  • Nekrose, Infiltration und Blutung im Myometrium und Endomymetrium

Klinik

Leiomyosarkom des Uterus

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Klinischer Verlauf des Leiomyosarkoms des Uterus: [1,3,4]
  • Lange asymptomatisch!
  • schnell wachsender Uterus myomatosus
  • azyklische uterine Blutungen und Amenorrhoe
  • Uterusvergrößerung
  • Darmentleerungsstörungen und Blasenentleerungsstörungen → Infiltratives und raumforderndes Wachstum
  • Unterbauchschmerzen + Druck; ggf. Aszites oder HämoperitoneumGastrointestinale Metastasen
  • Neurologische Symptome (Lethargie, epileptische Anfälle, Koma) → ZNS Metastasen
  • Ikterus, PruritusLebermetastasen
  • Bluthusten, DyspnoeLungenmetastasen (häufig) [4]

Therapie

Leiomyosarkom des Uterus

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Die Therapie des Leiomyosarkom besteht aus:

1. Chirurgischer Eingriff: [6]

  • Abdominale Hysterektomie +/- beidseitige Adnexektomie (Evtl. kann bei jungen Frauen in Stadium 1 darauf verzichtet werden)
  • Desweiteren: Lymphknotenentfernung iliakal und paraaortal; ggf. Metastasenresektion [7]

2. Postoperative Therapie:

  • Chemotherapie ( Doxorubin oder Kombinationstherapie: Gemcitabin + Doxetaxel) [8,9]
  • Radiatio bei Stadium 1 oder 2 [10]

Komplikationen

Leiomyosarkom des Uterus

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Komplikation des Leiomyosarkoms des Uterus umfassen:
  • Metastasen (meist frühe, hämatogene Aussaat) in Lunge, Leber, Hirn, Niere, Knochen, Weichteile
  • Inkontinenz
  • Infertilität
  • postoperative Komplikationen
  • Aszites
  • letaler Ausgang


Zusatzhinweise

Leiomyosarkom des Uterus

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Beim Leiomyosarkom ist zu beachten:

Klassifizierung nach Figo: [10]
 
Stadium I II III IV
Ausprägung auf den Uterus beschränkt Uterus- + urogenitale Metastasen Lungenmetastasen +/- Urogenitale Metastasen Alle anderen Metastasenlokalisationen

Prognose:

  • 5-jährige Überlebenschance für Stadium 1&2: 40% [11]
  • 5-jährige Überlebenschance für Stadium 3&4: 15% [12]

Literaturquellen

Leiomyosarkom des Uterus

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  1. Harlow BL, Weis NS, Lofton S. The epidemiology of sarcoma of the uterus. J Natl Cancer Inst 76: 399, 1986.
  2. Rubin, E. and Farber, J. Pathology. 2nd Edition. J.B.Lippincott Company 2004
  3. World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics, Pathology and Genetics of Tumours of the Breast and Female Genital Organs. IARC Press, France, 2003.
  4. Anraku M, Yokoi D, Nakagawa K, et al. Pulmonary metastases from uterine malignancies : results of surgical resection in 133 patients. J Thoracic Cardiovascular Surg 127: 1107, 2004.
  5. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. CT and MRI of uterine sarcoma and their mimickers. Am J Roentgenol 181: 1369, 2003.
  6. Guintoli RL, Metzinger DS, DiMarco CS, et al. Retrospective review of 208 patients with leiomyosarcoma of the uterus: prognostic indicators, surgical management, and adjuvant therapy. Gynecol Oncol 89: 460, 2003.
  7. Leitao MM, Brennan MF, Hensley M, et al. Surgical resection of pulmonary and extrapulmonary recurrences of uterine leiomyosarcoma. Gynecol Oncol 87: 287, 2002.
  8. Kanjeekal S, Chambers A, Fung MF, Verma S. Systemic therapy for advanced uterine sarcoma: a systematic review of the literature. Gynecol Oncol 97: 624, 2005.
  9. Hensley ML, Maki R, Venkatraman E, et al. Gemcitabine and Docetaxel in patients with unresectable leiomyosarcoma: the result of a phase II trial. J Clin Oncol 20:2824, 2002.
  10. The NCCN Guidelines Uterine Cancer. Clinical Practice Guidelines in Oncology (version V.2.2006). www.nccn.org.
  11. Benoit L. The role of surgery and treatment trends in uterine sarcoma. Eur J Surg Oncol. 2005 May;31(4):434-42.
  12. Dusenbery KE. On the apparent failure of adjuvant pelvic radiotherapy to improve survival for women with uterine sarcomas confined to the uterus.Am J Clin Oncol. 2005 Jun;28(3):295-300.

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