Leiomyosarkom der Haut

Definition

Leiomyosarkom der Haut

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Das Leiomyosarkom stellt einen malignen mesenchymalen Weichteiltumor dar, der sich meist von der glatten Muskulatur entwickelt und Tendenz zu hämatogener Metastasierung zeigt.

Ätiologie

Leiomyosarkom der Haut

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  • Das Leiomyosarkom ist ein Tumor, der meist von den Haarbalgmuskeln aber auch von der vaskulären Muskulatur ausgeht.

Epidemiologie

Leiomyosarkom der Haut

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  • Das Leiomyosarkom ist das zweithäufigste kutane Sarkom nach dem Dermatofibrosarcoma protuberans. 
  • Das Leiomyosarkom tritt bevorzugt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf.
  • Männer sind häufiger betroffen.

Differentialdiagnosen

Leiomyosarkom der Haut

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Anamnese

Leiomyosarkom der Haut

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Bei dem Leiomyosarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:
  • Wann ist der Hauttumor erschienen? 
  • Beschwerden: Schmerzhaftigkeit?
  • Befall? Lokalisation? Verlauf?
  • Frühere Hauterkrankungen? 
  • Bekannte Grunderkrankungen?
  • Gehäuftes Auftreten bei Angehörigen?
  • Andere bekannte Grunderkrankungen in der Familie?
  • Allergien? Unverträglichkeiten?
  • Medikamenteneinnahme? 

Diagnostik

Leiomyosarkom der Haut

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Zur diagnostischen Abklärung des Leiomyosarkoms sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Histopathologie: das Leiomyosarkom ist ein meist hoch differenzierter Tumor mit myogenen Charakteristika, wie Zigarrenkern, perinukleärem Halo, verklumptem, homogen eosinophilem Zytoplasma, faszikulär wirbeligem Aufbau und Reaktivität auf Aktin glatter Muskulatur und Desmin [1]; wichtige Kriterien der Malignitätsdiagnostik: hohe Zellularität, hoher Mitoseindex, Atypien. Man unterscheidet folgende Formen: myxoide Leiomyosarkome (häufig im Genitale), seltener Granularzell-, sklerotische
    und epitheloide Leiomyosarkome.

Klinik

Leiomyosarkom der Haut

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Das kutane/subkutane Leiomyosarkom wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

  • Prädilektionsstellen: untere Extremitäten, Rumpf.
  • Klinisches Bild: kutanes Leiomyosarkom: 2-5 cm große, gegen die Unterlage verschiebliche , mit der bedeckenden Dermis verwachsene Plaques oder Knoten; subkutanes Leiomyosarkom: derbe, scharf begrenzte Tumormasse [3]; oft Neigung zur oberflächlichen Ulzeration.
  • Symptome des Leiomyosarkoms sind: chronischer Juckreiz, Schmerz, exophytisches Wachstum, Kontaktblutung, Lymphknotenschwellungen.

Therapie

Leiomyosarkom der Haut

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Leiomyosarkom umfassen folgendes:
  • Therapie der Wahl: operative weite Tumorexzision mit 3 cm Sicherheitsabstand, kurativ.
  • evtl. Chemotherapie oder
  • Strahlentherapie.

Nachsorge:

  • engmaschige Nachkontrollen über 5 Jahre. 

Prognose:

  • bei 5-Jahres-Überlebensraten: > 95 %.

Komplikationen

Leiomyosarkom der Haut

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Bei dem Leiomyosarkom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Rezidive in 50 % der Fälle.
  • bei tiefer Ausdehnung und Dedifferenzierung des Leiomyosarkoms: Metastasierung in Lymphknoten, Lungen, Leber möglich, oft mit letalem Verlauf.

Zusatzhinweise

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Man unterscheidet folgende Leiomyosarkomtypen:

  • kutanes Leiomyosarkom (15 %): gute Prognose; häufig Rezidive,
  • subkutanes Leiomyosarkom (15 %): schlechte Prognose; Neigung zur Metastasierung,
  • vaskuläres Leiomyosarkom (5 %),
  • intraabdominelles Leiomyosarkom (40 %)
  • tiefes Leiomyosarkom der unteren Extremitäten (20 %)

Literaturquellen

Leiomyosarkom der Haut

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  1. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
  2. (2002) Constantin E. Orfanos, Claus Garbe - Therapie der Hautkrankheiten - Springer Verlag, 2. Auflage
  3. (2005) Peter Altmeyer - Therapielexikon Dermatologie und Allergologie - Springer Verlag, 2. Auflage
  4. (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  5. (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  6. (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  7. (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  8. (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  9. (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  10. (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  11. (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  12. (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag
  13. (2004) Carlos Thomas - Histopathologie kompakt: Kursbuch der allgemeinen und speziellen Histopathologie - Schattauer Verlag

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