Leiomyosarkom der Haut

Definition

Leiomyosarkom der Haut

Ätiologie

Leiomyosarkom der Haut

• Das Leiomyosarkom ist ein Tumor, der meist von den Haarbalgmuskeln aber auch von der vaskulären Muskulatur ausgeht.

Epidemiologie

Leiomyosarkom der Haut

• Das Leiomyosarkom ist das zweithäufigste kutane Sarkom nach dem Dermatofibrosarcoma protuberans. 
• Das Leiomyosarkom tritt bevorzugt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf.
• Männer sind häufiger betroffen.

Differentialdiagnosen

Leiomyosarkom der Haut

• Dermatofibrosarkoma protuberans
• Liposarkom
• Leiomyom
• Histiozytome

Anamnese

Leiomyosarkom der Haut

Diagnostik

Leiomyosarkom der Haut

Zur diagnostischen Abklärung des Leiomyosarkoms sind relevant:

• Anamnese
  
• Klinisches Bild
• Histopathologie: das Leiomyosarkom ist ein meist hoch differenzierter Tumor mit myogenen Charakteristika, wie Zigarrenkern, perinukleärem Halo, verklumptem, homogen eosinophilem Zytoplasma, faszikulär wirbeligem Aufbau und Reaktivität auf Aktin glatter Muskulatur und Desmin [1]; wichtige Kriterien der Malignitätsdiagnostik: hohe Zellularität, hoher Mitoseindex, Atypien. Man unterscheidet folgende Formen: myxoide Leiomyosarkome (häufig im Genitale), seltener Granularzell-, sklerotische
  und epitheloide Leiomyosarkome.

Klinik

Leiomyosarkom der Haut

Das kutane/subkutane Leiomyosarkom wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

• Prädilektionsstellen: untere Extremitäten, Rumpf.
• Klinisches Bild: kutanes Leiomyosarkom: 2-5 cm große, gegen die Unterlage verschiebliche , mit der bedeckenden Dermis verwachsene Plaques oder Knoten; subkutanes Leiomyosarkom: derbe, scharf begrenzte Tumormasse [3]; oft Neigung zur oberflächlichen Ulzeration.
• Symptome des Leiomyosarkoms sind: chronischer Juckreiz, Schmerz, exophytisches Wachstum, Kontaktblutung, Lymphknotenschwellungen.

Therapie

Leiomyosarkom der Haut

Nachsorge:

• engmaschige Nachkontrollen über 5 Jahre. 

Prognose:

• bei 5-Jahres-Überlebensraten: > 95 %.

Komplikationen

Leiomyosarkom der Haut

Bei dem Leiomyosarkom kommen folgende Komplikationen vor:

• Rezidive in 50 % der Fälle.
• bei tiefer Ausdehnung und Dedifferenzierung des Leiomyosarkoms: Metastasierung in Lymphknoten, Lungen, Leber möglich, oft mit letalem Verlauf.

Zusatzhinweise

Leiomyosarkom der Haut

Man unterscheidet folgende Leiomyosarkomtypen:

• kutanes Leiomyosarkom (15 %): gute Prognose; häufig Rezidive,
• subkutanes Leiomyosarkom (15 %): schlechte Prognose; Neigung zur Metastasierung,
• vaskuläres Leiomyosarkom (5 %),
• intraabdominelles Leiomyosarkom (40 %)
• tiefes Leiomyosarkom der unteren Extremitäten (20 %)

Literaturquellen

Leiomyosarkom der Haut

1. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
2. (2002) Constantin E. Orfanos, Claus Garbe - Therapie der Hautkrankheiten - Springer Verlag, 2. Auflage
3. (2005) Peter Altmeyer - Therapielexikon Dermatologie und Allergologie - Springer Verlag, 2. Auflage
4. (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
5. (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
6. (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
7. (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
8. (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
9. (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
10. (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
11. (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
12. (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag
13. (2004) Carlos Thomas - Histopathologie kompakt: Kursbuch der allgemeinen und speziellen Histopathologie - Schattauer Verlag