Laparoschisis und Omphalozele

Synonyme: Gastroschisis, Exomphalos, Nabelschnurbruch

Definition

Laparoschisis und Omphalozele

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Die Omphalozele (auch Exomphalos) stellt eine Nabelschnurhernie bei Neugeborenen dar. Hierbei liegen die Abdominalorgane in einem von Nabelschnurhäuten umgebenen Bruchsack außerhalb des Bauchraumes. Die Laparoschisis (auch Gastroschisis) bezeichnet einen Bauchwanddefekt rechts lateral der normalen Nabelschnur in Abwesenheit eines Bruchsackes.


Ätiologie

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Vorfall eines unterschiedlich grossen Teils der Eingeweide (meist Dünndarm und /oder Leber aus der Bauchhöhle heraus in einen unterschiedlich grossen Bruchsack der Nabelschnur oder bei einer Spalte direkt in die Fruchtwasserblase. Dabei handelt es sich um eine embryonale Entwicklungsstörung im Sinne einer fehlenden Rückbildung des physiologischen Nabelschnurbruches vor der 11. SSW. Ätiologie und Embryologie der Laparoschisis sind umstritten. Trotz unterschiedlicher Ätiologie und Pathogenese sind die klinischen und vor allem operativ therapeutischen Probleme aber überwiegend gleichartig.
Beide sind regelmässig mit Darmanlageanomalien, Mesenterium dorsale commune und Meckel Divertikel vergesellschaftet. Bei der Omphalozele finden sich häufig Herzfehlbildungen und Trisomien (13, 18, 21), insgesamt in bis zu 40 % der Fälle. Die Laparoschisis dagegen kämpft überwiegend mit Sekundärveränderungen des prolabierten und durch das Fruchtwasser geschädigten Darmes wie sekundäre Atresie oder Kurzdarmsyndrom.


Komplikationen

  • Organperforation
  • Ileus durch (begleitende) intestinale Atresien
  • Unmöglichkeit des Bauchdeckenverschlusses
  • abdominelles Kompartmentsyndrom
  • Bauchwandhernie
     

Epidemiologie

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Differentialdiagnosen

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Anamnese

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(kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein)

Pränatale sonografische Diagnostik oder perinatale Diagnostik nach Spontangeburt. Inzidenz 1 : 2000 Lebendgeburten. Geschlechterverteilung Omphalocele m : w = 1.5: 1, Laparoschisis m : w = 1:1.
 


Diagnostik

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  • (pränatale) Sonografie
  • klinische Untersuchung
  • (genetische) Abklärung weiterer assoziierter Fehlbildungen

Klinik

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(kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein)

  • Lokalisation des Defektes: die Laparoschisis tritt normalerweise rechts lateral der Nabelschnur aus, die Omphalozele dagegen tritt durch den Nabelring aus
  • Lage der Nabelschnur: bei der Laparoschisis inseriert die Nabelschnur normal, während sie bei der Omphalozele am Omphalozelensack inseriert.
  • Ausbildung eines Sacks: die Omphalozele hat einen Sack oder im Falle einer Ruptur zumindest Restanteile. Die Laparoschisis hat prinzipiell keinen Sack.
  • Grösse des Defekt: die Omphalozele zeigt normalerweise den grösseren Defekt
  • Inhalt des Defektes: der Omphalozelensack enthält immer Leberanteile und/oder andere Eingeweide, während bei der Laparoschisis niemals Leberanteile austreten

Therapie

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Entbindung bei Omphalozele im allgemeinen spontan am Termin, sonst geplante Schnittentbindung bei Laparoschisis und intrauterin rupturierter Omphalozele ca 4 – 6 Wochen vor dem Termin. Die Sectio wird prinzipiell für die 36 SSW angestrebt, da das folgende weitere Darmwachstum das Missverhältnis bezüglich der zu kleinen Abdominalhöhle vergrössert.

Nach der Geburt steriles feuchtes Einpacken der Zele bzw der proplabierten Bauchorgane, Seitenlagerung, Magenablaufsonde, und intensivmedizinisches Management. Anschliessend frühestmögliche chirurgische Versorgung, je nach Grösse und Allgemeinzustand des Kindes ein- oder zweizeitig. Beim Bianchi Manöver wird die Bauchdecke vorsichtig manuell gedehnt und anschliessend das Darmkonvolut vorsichtig schrittweise reponiert. Bei der Schusterplastik wird ein „Silo“ in die Bauchwand eingenäht, dass temporär die prolabierten Eingeweide bedeckt und durch schrittweise Verkleinerung in die Bauchhöhle zurückdrängt. Es ist auch zunächst ein provisorischer Verschluss mit Hilfsmaterialen (wie z.B. Eihäute/Gerbung, Perikard, alloplastisches Material, V.A.C.®) und anschliessender Sekundärkorrektur möglich. Oftmals ist auch der einzeitige Verschluss mit plastisch – chirurgischen Techniken möglich.
 


Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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PL Glick, RH Pearl, MS Irish, MG Cathy (Eds.) Pediatric Surgery Secrets, Chapter 22, Gastroschisis and omphalocele, Scott C Boulanger, Michael G Caty, Philipp L Glick, Hanley & Belfus Inc, Philadelphia, 2001, ISBN 1-56053-317-X

M. Bettex, N. Genton, M Stockmann (Eds.) Kinderchirurgie, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 1982, ISBN 3-13-338102-4, B. Kehrer Omphalozele und Laparoschisis 7.11 – 7.24


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