Langerhans-Zell-Histiozytose
Synonyme: Histiozytosis X
Definition
Langerhans-Zell-Histiozytose
- durch Infiltrate und Granulome aus Langerhanszellen gekennzeichnete Systemerkrankung
Langerhans-Zell-Histiozytose
Ätiologie
Langerhans-Zell-Histiozytose
- unbekannt
Langerhans-Zell-Histiozytose Epidemiologie zu:
Langerhans-Zell-Histiozytose
Epidemiologie
Langerhans-Zell-Histiozytose
- weltweit verbreitet
- relativ selten (Inzidenz: 0,2-1/10 000 Kinder)
- in 60-70 % der Fälle tritt vor dem 2. Lebensjahr auf
- chronische und lokalisierte Formen kommen hauptsächlich bei 2- bis 15-Jährigen vor
- Bevorzugung des männlichen Geschlechts (2:1)
Langerhans-Zell-Histiozytose Differentialdiagnosen zu:
Langerhans-Zell-Histiozytose
Differentialdiagnosen
Langerhans-Zell-Histiozytose
- Superfiziell spreitendes Melanom
- Morbus Paget
- Dyskeratosis follicularis Darier
- Seborrhoisches Ekzem
- Mycosis fungoides
Langerhans-Zell-Histiozytose Anamnese zu:
Langerhans-Zell-Histiozytose
Anamnese
Langerhans-Zell-Histiozytose
- Wann ist die Erkrankung erschienen?
- Was für Beschwerden? Schmerzen?, Fieber? Lymphadenopathie?
- Verlauf?
- Lokalisation der Erkrankung?
- Organbeteiligung?
- Medikamenteneinnahme?
Langerhans-Zell-Histiozytose Diagnostik zu:
Langerhans-Zell-Histiozytose
Diagnostik
Langerhans-Zell-Histiozytose
- Anamnese
- Klinisches Bild
- Histopathologie:
Haut:
- herdförmige/diffuse Langerhanszell-Aggregate in ödematösem Stroma, beigemengt Eosinophile, Lymphozyten, Makrophagen
- massive Epidermotropismus (erosiver Charakter)
- später fibrotischer Umbau des Gewebes
Knochen und Lymphknoten:
- Osteoklastenähnliche Riesenzellen
Das histologische Bild korreliert nicht mit Aggressivität und Ausmaß der Krankheit
- Immunhistochemie: reaktiv mit Markern für CD1a, Lag- und S100-Protein
- Elektronenmikroskopie: Langerhans- oder Birbeck-Granula nachweisbar
- molekulargenetische Untersuchung: klonale Proliferation der Tumorzellen
Langerhans-Zell-Histiozytose Klinik zu:
Langerhans-Zell-Histiozytose
Klinik
Langerhans-Zell-Histiozytose
- Prädilektionsorgane:
- hauptsächlich Haut,
- Knochen und
- Knochenmark (Anämie, Leuko-, Thrombozytopenie) befallen;
- seltener: Lunge (Dyspnoe),
- Leber (Hypoproteinämie, Ödeme, Aszites, Hyperbilirubinämie),
- Dünndarm (chronische Diarrhoe, Malabsorption),
- Hirnhäute und Hypothalamus-Hypophysen-Region (Wachstumsstörungen, Diabetes insipidus, Galaktorrhoe, Pubertas praecox/tarda, Sehstörungen).
- Milz,
- Lymphknoten
- Man unterscheidet drei Erscheinungsformen:
1. Eosinophiles Granulom des Knochens
- die häufigste Verlaufsform (ca. 80 %), benigne
- ein oder wenige Granulome in Knochen (Schädel, Schulter/Bechengürtel, Wirbelsäule) → oft Sponatanfrakturen
- Hautveränderungen: wie bei der Hand-Schüller-Christian-Krankheit, jedoch diskreter ausgeprägt
- Prognose: langsamer Verlauf; Spontanheilung nach einigen Monaten
2. Hand-Schüller-Christian-Krankheit (chronische multifokale Langerhanszell-Histiozytose):
- Granulombildung in den Knochen
- Weichteilbeteiligung, Schleimhäute: schmerzhafte Ulzerationen
- meningeale Beteiligung
- Hand-Schüller-Christian-Trias: miltiple Knochendefekte, Exophthalmus, Diabetes insipidus
- Hautveränderungen: braunrote Flecken und gelbbraune schuppende Papeln, die krustig belegt und oft auch superinfiziert sind; Prädilektionsstellen: Kopf, seborrhoische Areale des Rumpfes, Anogenitalregion
- Prognose: ist umso besser, je später die Erkrankung auftritt; chronisch progredienter Verlauf, oft letal
3. Abt-Letterer-Siwe-Syndrom (systemische Langerhanszell-Histiozytose):
- Hauteffloreszenzen: gelbbraune, leicht schuppende Papeln, die zum Teil nekrotisch zerfallen und dann sekundär superinfiziert werden; schubartiges Auftreten von den Effloreszenzen → polymorphes Bild
- Septisches Fieber
- Blutbildveränderungen (Panzytopenie)
- generalisierte Lymphadenopathien
- Hepatosplenomegalie
- Knochenveränderungen
- Lungeninfiltrationen
- Prognose: schlecht; oft letaler Verlauf innerhalb von einem Jahr
Langerhans-Zell-Histiozytose Therapie zu:
Langerhans-Zell-Histiozytose
Therapie
Langerhans-Zell-Histiozytose
- symptomatische Behandlung: Antiseptika, lokale Kortikosteroide
- Photochemotherapie (disseminierte Herde)
- Exzision
- Radiotherapie (infiltrierte Herde)
- bei multiplem Organbefall systemische Therapie: Etoposid, Vinblastin, Mercaptopurin, Methotrexat, Interferon-α u.a.
Langerhans-Zell-Histiozytose Komplikationen zu:
Langerhans-Zell-Histiozytose
Komplikationen
Langerhans-Zell-Histiozytose
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Langerhans-Zell-Histiozytose Zusatzhinweise zu:
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Zusatzhinweise
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Langerhans-Zell-Histiozytose Literaturquellen zu:
Langerhans-Zell-Histiozytose
Literaturquellen
Langerhans-Zell-Histiozytose
- Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
- Peter Fritsch (2009), Dermatologie und Venerologie für das Studium, Springer Verlag
- Peter H. Höger (2007), Kinderdermatologie: Differenzialdiagnostik und Therapie bei Kindern und Jugendlichen, Schattauer Verlag, 2. Auflage
Langerhans-Zell-Histiozytose
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