Langerhans-Zell-Histiozytose

Definition

Langerhans-Zell-Histiozytose

• durch Infiltrate und Granulome aus Langerhanszellen gekennzeichnete Systemerkrankung

Ätiologie

Langerhans-Zell-Histiozytose

• unbekannt

Epidemiologie

Langerhans-Zell-Histiozytose

• weltweit verbreitet
• relativ selten (Inzidenz: 0,2-1/10 000 Kinder)
• in 60-70 % der Fälle tritt vor dem 2. Lebensjahr auf
• chronische und lokalisierte Formen kommen hauptsächlich bei 2- bis 15-Jährigen vor
• Bevorzugung des männlichen Geschlechts (2:1)

Differentialdiagnosen

Langerhans-Zell-Histiozytose

• Superfiziell spreitendes Melanom
• Morbus Paget
• Dyskeratosis follicularis Darier
• Seborrhoisches Ekzem
• Mycosis fungoides

Anamnese

Langerhans-Zell-Histiozytose

• Wann ist die Erkrankung erschienen?
• Was für Beschwerden? Schmerzen?, Fieber? Lymphadenopathie?  
• Verlauf?
• Lokalisation der Erkrankung?
• Organbeteiligung?
• Medikamenteneinnahme?

Diagnostik

Langerhans-Zell-Histiozytose

• Anamnese
• Klinisches Bild
• Histopathologie:

Haut:

- herdförmige/diffuse Langerhanszell-Aggregate in ödematösem Stroma, beigemengt Eosinophile, Lymphozyten, Makrophagen

- massive Epidermotropismus (erosiver Charakter)

- später fibrotischer Umbau des Gewebes

Knochen und Lymphknoten:

- Osteoklastenähnliche Riesenzellen

Das histologische Bild korreliert nicht mit Aggressivität und Ausmaß der Krankheit

• Immunhistochemie: reaktiv mit Markern für CD1a, Lag- und S100-Protein
• Elektronenmikroskopie: Langerhans- oder Birbeck-Granula nachweisbar
• molekulargenetische Untersuchung: klonale Proliferation der Tumorzellen

Klinik

Langerhans-Zell-Histiozytose

• Prädilektionsorgane:

- hauptsächlich Haut,

- Knochen und

- Knochenmark (Anämie, Leuko-, Thrombozytopenie) befallen;

- seltener: Lunge (Dyspnoe),

- Leber (Hypoproteinämie, Ödeme, Aszites, Hyperbilirubinämie),

- Dünndarm (chronische Diarrhoe, Malabsorption),

- Hirnhäute und Hypothalamus-Hypophysen-Region (Wachstumsstörungen, Diabetes insipidus, Galaktorrhoe, Pubertas praecox/tarda, Sehstörungen).

- Milz,

- Lymphknoten

• Man unterscheidet drei Erscheinungsformen:

1. Eosinophiles Granulom des Knochens

- die häufigste Verlaufsform (ca. 80 %), benigne

- ein oder wenige Granulome in Knochen (Schädel, Schulter/Bechengürtel, Wirbelsäule) → oft Sponatanfrakturen

- Hautveränderungen: wie bei der Hand-Schüller-Christian-Krankheit, jedoch diskreter ausgeprägt

- Prognose: langsamer Verlauf; Spontanheilung nach einigen Monaten

2. Hand-Schüller-Christian-Krankheit (chronische multifokale Langerhanszell-Histiozytose):

- Granulombildung in den Knochen

- Weichteilbeteiligung, Schleimhäute: schmerzhafte Ulzerationen

- meningeale Beteiligung

- Hand-Schüller-Christian-Trias: miltiple Knochendefekte, Exophthalmus, Diabetes insipidus

-  Hautveränderungen: braunrote Flecken und gelbbraune schuppende Papeln, die krustig belegt und oft auch superinfiziert sind; Prädilektionsstellen: Kopf, seborrhoische Areale des Rumpfes, Anogenitalregion

- Prognose: ist umso besser, je später die Erkrankung auftritt; chronisch progredienter Verlauf, oft letal

3. Abt-Letterer-Siwe-Syndrom (systemische Langerhanszell-Histiozytose):

- Hauteffloreszenzen: gelbbraune, leicht schuppende Papeln, die zum Teil nekrotisch zerfallen und dann sekundär superinfiziert werden; schubartiges Auftreten von den Effloreszenzen → polymorphes Bild

- Septisches Fieber

- Blutbildveränderungen (Panzytopenie)

- generalisierte Lymphadenopathien

- Hepatosplenomegalie

- Knochenveränderungen

- Lungeninfiltrationen

- Prognose: schlecht; oft letaler Verlauf innerhalb von einem Jahr

Therapie

Langerhans-Zell-Histiozytose

• symptomatische Behandlung: Antiseptika, lokale Kortikosteroide
• Photochemotherapie (disseminierte Herde)
• Exzision
• Radiotherapie (infiltrierte Herde)
• bei multiplem Organbefall systemische Therapie: Etoposid, Vinblastin, Mercaptopurin, Methotrexat, Interferon-α u.a.

Komplikationen

Langerhans-Zell-Histiozytose

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Langerhans-Zell-Histiozytose

• Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
• Peter Fritsch (2009), Dermatologie und Venerologie für das Studium, Springer Verlag
• Peter H. Höger (2007), Kinderdermatologie: Differenzialdiagnostik und Therapie bei Kindern und Jugendlichen, Schattauer Verlag, 2. Auflage