Landau-Kleffner-Syndrom

Synonyme: Erworbene Aphasie mit Epilepsie

Definition

Landau-Kleffner-Syndrom

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Im Kindesalter auftretende Krampfanfälle mit einhergehendem Verlust erlernter Sprachfähigkeiten unbekannter Ursache.


Ätiologie

Landau-Kleffner-Syndrom

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  • unbekannte Ursache
  • ein entzündliche enzephalitischer Prozess wird vermutet

Epidemiologie

Landau-Kleffner-Syndrom

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  • Prädispositionsalter: 3. - 7. Lebensjahr
  • Jungen sind doppelt so häufig betroffen
  • sehr selten: weltweit bisher knapp 200 bekannte Fälle

Differentialdiagnosen

Landau-Kleffner-Syndrom

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Anamnese

Landau-Kleffner-Syndrom

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  • bekanntes Anfallsleiden?
  • Vorboten/Aura?
  • Zungenbiss/unwillkürlicher Urinabgang?
  • kindliche (Sprach-)Entwicklung?
  • Anfallscharakteristika: Häufigkeit, Kontext des Auftretens?
  • Postiktale Reorientierungsphase: Müdigkeit, psychische Veränderungen, fokale Defizite?
  • Vorerkrankungen?
  • Geburtskomplikationen?
  • Schwangerschaftsverlauf?
  • Stress/Infekt vor dem Ereignis?
  • Kinderkrankheiten mit cerebraler Beteiligung?
  • Z.n. Schädel-Hirn-Trauma?
  • Familienanamnese
  • soziale Anamnese (Sport, Hobbies)

Diagnostik

Landau-Kleffner-Syndrom

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Ausschluß anderer Epilepsieformen!

  • neurologische Untersuchung: genaue Anfallsanamnese, Ausschluß Zungenbiss/Einnässen, Suche nach weiteren neurologischen Ausfällen (Kraftprüfung)
  • neurpsychologische Untesuchung: Sprach- und Entwicklungstests
  • Fieber messen (Infektion als Ursache?)
  • Lumbalpunktion: sofort bei V.a. Meningitis oder Subarachnoidalblutung
  • EEG: epilepsietypische Potentiale und Abnormalitäten, typischerweise bilateral (li > re) und gerade auch im Intervall
  • Labor: bei V.a. zugrundliegenden Stoffwechselstörungen/Speicherkrankheiten (BZ, Ca, Retentionsparameter, Elektrolyte, evtl. Blutalkoholspiegel, CK, Prolaktin)
  • cCT/cMRT: Ausschluß/Nachweis einer ursächlichen Hirnläsion; Klärung der DD Hirnblutung/ischämischer Hirninfarkt

Klinik

Landau-Kleffner-Syndrom

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  • plätzlicher Verlust erworbener Sprachfähigkeiten über Tage bis Monate meist als erstes Symptom
  • begleitende Sprachverständnisstörung
  • begleitende Hörstörung: Umgebungsgeräusche werden nicht mehr erkannt (Hundebellen, Vögelzwitschern)
  • Auftreten epileptischer Anfälle (nicht obligat!)

Therapie

Landau-Kleffner-Syndrom

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  • keine kausale Therapie verfügbar
  • frühe Sprachtherapie/logopädische Behandlung
  • symptomatische Therapie mit Antikonvulsiva wie Oxcarbazepin, Carbamazepin, Valproat und Kortikosteroiden

Komplikationen

Landau-Kleffner-Syndrom

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  • völliges Sprachunvermögen
  • Beeinträchtigung des sozialen Lebens und der Ausbildung

Zusatzhinweise

Landau-Kleffner-Syndrom

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  • in der Regel spontanes Sistieren der epileptischen Anfälle bis zum 15. Lebensjahr
  • EEG-Veränderungen bleiben bestehen!
  • Prognose bezüglich der Sprachfunktion kritisch: Sprachrehabilitation über Jahre hinweg möglich

Literaturquellen

Landau-Kleffner-Syndrom

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach


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