Lambert-Eaton-myasthenes-Syndrom

Synonyme: LEMS, Paraneoplastisches Syndrom, Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom, LES

Definition

Lambert-Eaton-myasthenes-Syndrom

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Das Lambert-Eaton-myasthenes-Syndrom zählt zu den Paraneoplasien. Es handelt sich um einen Autoimmunprozess, der mit einer charakteristischen proximalen Muskelschwäche einhergeht.


Ätiologie

Lambert-Eaton-myasthenes-Syndrom

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Die Ursachen des Lambert-Eaton-myasthenen-Syndroms sind:

  • Zwar sind die Mechanismen, die zu der präsynaptischen Störung führen bekannt, der Auslöser der Erkrankung konnte jedoch bis heute nicht identifiziert werden.
  • geht sehr häufig (2/3 aller Betroffenen) mit malignen Tumoren einher (meist kleinzelliges Bronchial-CA)
  • häufig mit weiteren Autoimmunerkrankungen vergesellschaftet (Sjörgen, Thyreoditis, rheumatoide Arthritis)
  • entsteht infolge einer gegen sog. "onkoneurale" Antigene gerichteten humoralen Immunreaktion
  • hierbei erzeugt eine primär gegen den Tumor gerichtete Antikörperantwort durch Kreuzreaktion mit neuronalen Antigenen eine Dysfunktion des Nervensystems
  • Antikörper richten sich gegen die Calciumkanäle in den Endplatten der Nerven (= präsynaptische Störung), und stören damit die Reizübertragung zwischen Nerv und Muskel sowie auch die im autonomen Nervensystem

Epidemiologie

Lambert-Eaton-myasthenes-Syndrom

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Folgende epidemiologische Daten zum Lambert-Eaton-myasthenen-Syndrom liegen vor:

  • Inzidenz: 1:100.000
  • M:F = 1,4:1
  • Kann in jeder Altersgruppe auftreten
  • Durchschnittliches Erkrankungsalter: 50 Jahre
  • tritt sehr häufig beim kleinzelligen Bronchialkarzinom auf
  • häufig finden sich weitere Autoimmunkrankheiten

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Lambert-Eaton-myasthenen-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Muskelschwäche insb. in Beinen und Armen?
  • Muskelschwäche läßt bei längerer Betätigung nach?
  • Muskelschmerzen?
  • Tumorerkrankung bekannt?
  • Vorerkrankungen (insb. Autoimmunkrankheiten)?
  • Mundtrockenheit?
  • Gewichtsabnahme?
  • Fieber?
  • Abgeschlagenheit?
  • Verstopfung?
  • Impotenz?
  • Sehstörungen?
  • herabhängende Augenlider?
  • verminderte Schweißbildung?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Lambert-Eaton-myasthenen-Syndroms sind relevant:

  • charakteristischer Befund im Stimulations-EMG: bei niedrigen Stimulationsfrequenzen mehmen die schon ohnehin niedrigen Muskelantwortpotentiale an Amplitude weiter ab (Dekrement), während sie bei hochfrequenter Stimulation (40- 50 Reize je Sekunde) nach kurzem, initialen Dekrement wieder deutlich an Amplitude zunehmen
  • Tensilon-Test wenn überhaupt, nur leicht positiv
  • serologisch kann die Diagnose durch den Nachweis von Antikörpern gegen den spannungsgesteuerten Kalziumkanal nachgewiesen werden (Bei ca. 10% aller Betroffenen sind keine AK nachweisbar)
  • bei vielen Patienten lässt sich HLA-B 8 nachweisen
  • Auführliche Tumor-Suche
  • Prüfung der Eigenreflexe (sind in der Regel nicht nachweisbar)

Klinik

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Das Lambert-Eaton-myasthene-Syndrom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • beginnt mit myasthener Ermüdbarkeit der Beckengürtelmuskulatur
  • Muskelschwäche bleibt überwiegend proximal an den Extremitäten lokalisiert (100% aller Betroffenen: Beine, 80%: Arme)
  • Muskelschwäche wird bei kurz andauernder Belastung stärker und nimmt bei längerer Belastung wieder ab
  • Ptose, Doppeltsehen und Schluckstörungen treten später im Krankheitsverlauf auf
  • bulbäre Symptome sind möglich
  • Augenmuskeln sind praktisch nie beteiligt
  • Vegetative Symptome: Mundtrockenheit, Potenzstörungen, vermindertes Schwitzen, Verstopfung, Harnverhalt
  • Eigenreflexe sind meist verschwunden, können aber nach leichter Belastung wiederkehren
  • Parästhesien können vorkommen
  • Evtl. weitere Symptome durch vorliegende Tumor-Erkrankung oder Autoimmunprozesse

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Lambert-Eaton-myasthenen-Syndrom umfassen folgendes:

3,4-Diaminopyridin (Mittel der 1. Wahl):

  • Kalium-Kanal-Blocker: verlängert die Dauer der präsynatpischen Aktionspotentiale durch Blockade des nach außen gerichteten Kaliumstroms - vergrößert den Calcium-Einstrom - mehr Acetylcholin wird freigesetzt
  • Dosierung: initial 10mg/d danach Erhöhung bis 60mg/d
  • optimale Dosis variiert stark und muß individuell ausgetestet werden (15-60mg/d)
  • Kombination mit Pyridostigmin möglich (Dosisverringerung!)
  • Cave: NW: adrenerg (Palpitationen, Schlaflosigkeit, ventrikuläre Extrasystolen), cholinerg (Bronchialsekret, Husten, Diarrhoe), Bei Überdosierung: epileptische Anfälle
  • Führt bei über 80% der Patienten zu einer signifikanten Verbesserung

Pyridostigmin:

  • Dosierung: 120-600 mg/d
  • Wirkung: Erhöhung der postsynaptischen Acetylcholinkonzentration

7s-Immunglobuline

  • neutralisieren zirkulierende Antikörper und reduzieren die entzündlichen Zytokine.
    Weiterhin blockieren sie den Fc-Rezeptor der Makrophagen

Immunsuppression:

  • Prednisolon: Dosierung: 1-1,5mg/kgKG/d für 2 Wochen, Reduktion um 10mg/Woche, Erhaltungsdosis 7,5-15mg/d
  • Azathioprin: Dosierung: 2-2,5mg/kgKG/d

Plasmapherese:

  • 2 Liter 3-4mal/Woche für mehrere Wochen (in der Regel nur geringe Verbesserung)

Bei Vorliegen eines Tumors oder anderer Autoimmunkrankheiten: Therapie der Grunderkrankung!


Komplikationen

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Beim Lambert-Eaton-myasthenen-Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

  • eingeschränkte Bewegungsmöglichkeit
  • psychische Belastung (Potenzprobleme etc.)
  • Parästhesien
  • Tod durch Tumor

Zusatzhinweise

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Wichtige Zusatzhinweise zum Lambert-Eaton-myasthenen-Syndrom:

  • Bei Patienten ohne bestehende Tumordiagnose muß bei Vorliegen eines Lambert-Eaton-myasthenen-Syndroms eine umfangreiche Tumor-Diagnostik durchgeführt werden
  • Obwohl die Diagnosestellung mithilfe des EMG eindeutig mögich ist, sind Fehldiagnosen aufgrund der Seltenheit des Syndroms häufig

Literaturquellen

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  1. (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow
  2. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  3. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  4. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  5. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  6. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  7. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  8. (2008) Leitlinie der deutschen Gesellschaft für Neurologie - Paraneoplastische Syndrome: http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-064_S1_Paraneoplastische_Syndrome_10-2008_10-2013.pdf>

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