Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Synonyme: Lambert- Eaton- myasthenes- Syndrom, LEMS, Paraneoplastische Syndrome
Definition
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Das Lambert-Eaton myasthenes Syndrom zählt zu den Paraneoplasien. Es handelt sich um einen Autoimmunprozess, der mit einer charakteristischen proximalen Muskelschwäche einhergeht.
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Ätiologie
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Die Ursachen des Lambert-Eaton myasthenen Syndroms sind:
- Zwar sind die Mechanismen, die zu der präsynaptischen Störung führen bekannt, der Auslöser der Erkrankung konnte jedoch bis heute nicht identifiziert werden.
- geht sehr häufig (2/3 aller Betroffenen) mit malignen Tumoren einher (meist kleinzelliges Bronchial-CA)
- häufig mit weiteren Autoimmunerkrankungen vergesellschaftet (Sjörgen, Thyreoditis, rheumatoide Arthritis)
- entsteht infolge einer gegen sog. "onkoneurale" Antigene gerichteten humoralen Immunreaktion
- hierbei erzeugt eine primär gegen den Tumor gerichtete Antikörperantwort durch Kreuzreaktion mit neuronalen Antigenen eine Dysfunktion des Nervensystems
- Antikörper richten sich gegen die Calciumkanäle in den Endplatten der Nerven (= präsynaptische Störung), und stören damit die Reizübertragung zwischen Nerv und Muskel sowie auch die im autonomen Nervensystem
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom Epidemiologie zu:
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Epidemiologie
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Folgende epidemiologische Daten zum Lambert-Eaton myasthenen Syndrom liegen vor:
- Inzidenz: 1:100.000
- M:F = 1,4:1
- Kann in jeder Altersgruppe auftreten
- Durchschnittliches Erkrankungsalter: 50 Jahre
- tritt sehr häufig beim kleinzelligen Bronchialkarzinom auf
- häufig finden sich weitere Autoimmunkrankheiten
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom Differentialdiagnosen zu:
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Differentialdiagnosen
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
- Myasthenia gravis pseudoparalytica
- Kleinzellige Bronchialkarzinome
- Kleinzelliges Bronchialkarzinom
- Myasthenia gravis
- Myasthenia gravis in der Anästhesie
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom Anamnese zu:
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Anamnese
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Beim Lambert-Eaton myasthenen Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Muskelschwäche insb. in Beinen und Armen?
- Muskelschwäche läßt bei längerer Betätigung nach?
- Muskelschmerzen?
- Tumorerkrankung bekannt?
- Vorerkrankungen (insb. Autoimmunkrankheiten)?
- Mundtrockenheit?
- Gewichtsabnahme?
- Fieber?
- Abgeschlagenheit?
- Verstopfung?
- Impotenz?
- Sehstörungen?
- herabhängende Augenlider?
- verminderte Schweißbildung?
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom Diagnostik zu:
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Diagnostik
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Zur diagnostischen Abklärung des Lambert-Eaton myasthenen Syndroms sind relevant:
- charakteristischer Befund im Stimulations-EMG: bei niedrigen Stimulationsfrequenzen mehmen die schon ohnehin niedrigen Muskelantwortpotentiale an Amplitude weiter ab (Dekrement), während sie bei hochfrequenter Stimulation (40- 50 Reize je Sekunde) nach kurzem, initialen Dekrement wieder deutlich an Amplitude zunehmen
- Tensilon-Test wenn überhaupt, nur leicht positiv
- serologisch kann die Diagnose durch den Nachweis von Antikörpern gegen den spannungsgesteuerten Kalziumkanal nachgewiesen werden (Bei ca. 10% aller Betroffenen sind keine AK nachweisbar)
- bei vielen Patienten lässt sich HLA-B 8 nachweisen
- Auführliche Tumor-Suche
- Prüfung der Eigenreflexe (sind in der Regel nicht nachweisbar)
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom Klinik zu:
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Klinik
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Das Lambert-Eaton myasthene Syndrom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- beginnt mit myasthener Ermüdbarkeit der Beckengürtelmuskulatur
- Muskelschwäche bleibt überwiegend proximal an den Extremitäten lokalisiert (100% aller Betroffenen: Beine, 80%: Arme)
- Muskelschwäche wird bei kurz andauernder Belastung stärker und nimmt bei längerer Belastung wieder ab
- Ptose, Doppeltsehen und Schluckstörungen treten später im Krankheitsverlauf auf
- bulbäre Symptome sind möglich
- Augenmuskeln sind praktisch nie beteiligt
- Vegetative Symptome: Mundtrockenheit, Potenzstörungen, vermindertes Schwitzen, Verstopfung, Harnverhalt
- Eigenreflexe sind meist verschwunden, können aber nach leichter Belastung wiederkehren
- Parästhesien können vorkommen
- Evtl. weitere Symptome durch vorliegende Tumor-Erkrankung oder Autoimmunprozesse
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom Therapie zu:
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Therapie
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Die therapeutischen Möglichkeiten beim Lambert-Eaton myasthenen Syndrom umfassen folgendes:
3,4-Diaminopyridin (Mittel der 1. Wahl):
- Kalium-Kanal-Blocker: verlängert die Dauer der präsynatpischen Aktionspotentiale durch Blockade des nach außen gerichteten Kaliumstroms - vergrößert den Calcium-Einstrom - mehr Acetylcholin wird freigesetzt
- Dosierung: initial 10mg/d danach Erhöhung bis 60mg/d
- optimale Dosis variiert stark und muß individuell ausgetestet werden (15-60mg/d)
- Kombination mit Pyridostigmin möglich (Dosisverringerung!)
- Cave: NW: adrenerg (Palpitationen, Schlaflosigkeit, ventrikuläre Extrasystolen), cholinerg (Bronchialsekret, Husten, Diarrhoe), Bei Überdosierung: epileptische Anfälle
- Führt bei über 80% der Patienten zu einer signifikanten Verbesserung
Pyridostigmin:
- Dosierung: 120-600 mg/d
- Wirkung: Erhöhung der postsynaptischen Acetylcholinkonzentration
7s-Immunglobuline
- neutralisieren zirkulierende Antikörper und reduzieren die entzündlichen Zytokine.
Weiterhin blockieren sie den Fc-Rezeptor der Makrophagen
Immunsuppression:
- Prednisolon: Dosierung: 1-1,5mg/kgKG/d für 2 Wochen, Reduktion um 10mg/Woche, Erhaltungsdosis 7,5-15mg/d
- Azathioprin: Dosierung: 2-2,5mg/kgKG/d
Plasmapherese:
- 2 Liter 3-4mal/Woche für mehrere Wochen (in der Regel nur geringe Verbesserung)
Bei Vorliegen eines Tumors oder anderer Autoimmunkrankheiten: Therpapie der Grunderkrankung!
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom Komplikationen zu:
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Komplikationen
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Beim Lambert-Eaton myasthenen Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:
- eingeschränkte Bewegungsmöglichkeit
- psychische Belastung (Potenzprobleme etc.)
- Parästhesien
- Tod durch Tumor
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom Zusatzhinweise zu:
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Zusatzhinweise
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Wichtige Zusatzhinweise zum Lambert-Eaton myasthenen Syndrom:
- Bei Patienten ohne bestehende Tumordiagnose muß bei Vorliegen eines Lambert-Eaton-myasthenen-Syndroms eine umfangreiche Tumor-Diagnostik durchgeführt werden
- Obwohl die Diagnosestellung mithilfe des EMG eindeutig mögich ist, sind Fehldiagnosen aufgrund der Seltenheit des Syndroms häufig
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom Literaturquellen zu:
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
Literaturquellen
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
- (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
- (2008) Leitlinie der deutschen Gesellschaft für Neurologie - Paraneoplastische Syndrome: http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-064_S1_Paraneoplastische_Syndrome_10-2008_10-2013.pdf >
Lambert-Eaton myasthenes Syndrom
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Weiterführende Links
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