Kutanes elastolytisches Lymphom

Synonyme: Granulomatous slack skin, GSS

Definition

Kutanes elastolytisches Lymphom

Bearbeitungsstatus ?

Das kutane elastolytische Lymphom ist ein sehr seltenes kutanes T-Zell Lymphom. [1]

  • Es wird häufig als Variante des Mycoides fungoides angesehen. [2]
  • Es wurden bis dato weniger als 100 Fälle beschrieben. [4]

Ätiologie

Kutanes elastolytisches Lymphom

Bearbeitungsstatus ?

Ätiologie des kutanen elastolytischen Lymphoms:

  • Genetische Translokation t(3;9)(q12;p24) [6]

Epidemiologie

Kutanes elastolytisches Lymphom

Bearbeitungsstatus ?

Epidemiologische Fakten zum kutanen elastolytischen Lymphom: [1]

  • Altersgipfel: 30 - 40 Jahre
  • Verhältnis: Männer : Frauen = 2 : 1
  • Bisher wurden nur Fälle bei hellhäutigen Patienten beschrieben.

Differentialdiagnosen

Kutanes elastolytisches Lymphom

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Kutanes elastolytisches Lymphom

Bearbeitungsstatus ?

Symptomatik des kutanen elastolytischen Lymphoms:

  • Diffuse Schwellung in der Axillär- und Leistengegegend
  • Hautausschlag?
  • Locker ansitzende, brüchige Haut?
  • Manuelles Abtragen der Haut möglich?
  • Ulzerationen?

Diagnostik

Kutanes elastolytisches Lymphom

Bearbeitungsstatus ?

Diagnostische Möglichkeiten beim kutanen elastolytischen Lymphom:

  • Dermatologisch orientierte Untersuchung
  • MRT, CT
  • Hautbiopsie und Immunohistochemie

Klinik

Kutanes elastolytisches Lymphom

Bearbeitungsstatus ?

Klinische Daten des kutanen elastolytischen Lymphoms:

  • Die Krankheit kann sich über Jahre und Jahrzehnte erstrecken.
  • Es kommt zu poikilodermatischer plattenartiger Hautveränderungen und einer diffusen Schwellung.
  • Desweiteren können asymptomatische Papeln im inguinalen und axillären Bereich auftreten.
  • Atrophie und Cutis alxa ähnliche Zustände charakterisieren den chronischen Status.
  • In 20% der Fälle kommt es im Laufe der Zeit zu einer weiteren lymphoproliferativen Erkrankung. (z.B.: Hodgkin Lymphom) [3]

Therapie

Kutanes elastolytisches Lymphom

Bearbeitungsstatus ?

Therapieansätze bem kutanen elastolytischen Lymphom: [2,8,9]

Großräumige chriurgische Entfernung + [7]

Psoralen-UVA Therapie + Interferon-α Behandlung

  • Oxsoralene ultra: 10 mg PO gewichtsabhängig
  • 1.5-2 Stunden vor der UV-A Therapie
  • 3 Millionen U; 3x pro Woche

CHOP (McKelvey et al. 1976)

  • Tag 1 Cyclophosphamid, 750mg/m2KOF i.v.,
  • Tag 1 Doxorubicin, 50mg/m2 KOF i.v.,
  • Tag 1 Vincristin, 1,4mg/m2KOF i.v.,
  • Tag 1-5 Prednison, 100mg/m2KOF p.o.,
  • Wiederholung am Tag 22

Strahlentherapie

Weitere Therapieoptionen:

  • Topische Kortikosteroide (Clobetasol 0.05%)
  • Systemische Retinoide. 300 mg/m2/Tag PO  während der Mahlzeit
  • Imiquimod

Komplikationen

Kutanes elastolytisches Lymphom

Bearbeitungsstatus ?

Folgende Komplikationen wurden beim kutanen elastolytischen Lymphom beschrieben:

  • Ästhetische Komplikationen
  • Infektionen
  • Extrakutane Manifestation
  • Therapeutische Nebenwirkungen
  • Selten: Tod

Zusatzhinweise

Kutanes elastolytisches Lymphom

Bearbeitungsstatus ?

Prognose:

  • Einige Studien sprechen von besseren Prognosen bei Vorkommen von Granulomen in der Histologie der Krankheit. [5]
  • 5-Jahresüberlebenschance: 90-100%
  • Es wird jedoch in fast allen Fällen keine komplette Remission festgestellt.
  • Extrakutane Manifestation wird in 20% der Fälle beschrieben, meist kommt es zu CD30+ großzelligen anaplastischen Lymphomen. [2]

Literaturquellen

Kutanes elastolytisches Lymphom

Bearbeitungsstatus ?
  1. (2003) - Helmut Kerl - Histopathologie der Haut - Springer, Heidelberg
  2. (2008) - Kempf W et al., Cutaneous Lymphoma Histopathology Task Force Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. - Granulomatous mycosis fungoides and granulomatous slack skin: a multicenter study of the Cutaneous Lymphoma Histopathology Task Force Group of the European Organization For Research and Treatment of Cancer (EORTC).- Arch Dermatol.  Dec;144(12):1609-17.
  3. (1970) - Kadin ME, Donaldson SS, Dorfman RF. Isolated granulomas in Hodgkin's disease. N Engl J Med. ;283(16):859-861.
  4. (2003) - Clarijs M, Poot F, Laka A, Pirard C, Bourlond A. Granulomatous slack skin: treatment with extensive surgery and review of the literature. Dermatology. ;206(4):393-397.
  5. (1998) - Chen KR, Tanaka M, Miyakawa S. Granulomatous mycosis fungoides with small intestinal involvement and a fatal outcome. Br J Dermatol. ;138(3):522-525.
  6. (2007) - Ikonomou IM, Aamot HV, Heim S, Fossa A, Delabie J. Granulomatous slack skin with a translocation t(3;9)(q12;p24). Am J Surg Pathol. ;31(5):803-806
  7. (2003) - Clarijs M, Poot F, Laka A, Pirard C, Bourlond A. Granulomatous slack skin: treatment with extensive surgery and review of the literature. Dermatology. ;206(4):393-397.
  8. (2009) - Gardner JM, Evans KG, Musiek A, Rook AH, Kim EJ. Update on treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Curr Opin Oncol. Mar ;21(2):131-7.
  9. (1998) - Rook AH, Yoo EK, Grossman DJ, et al. Use of biological response modifiers in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Curr Opin Oncol. Mar ;10(2):170-4.

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen