Kutane T-ZeII-Lymphome

Definition

Kutane T-ZeII-Lymphome

• maligne klonale Neoplasien, die von T-Lymphozyten des lymphatischen Gewebe ausgehen

Klassifikation:

Vorläufer-T-Zell-Neoplasie

• T-lymphoblastisches Lymphom/Leukämie

Periphere T-Zell-Lymphome

• T-CLL
• Mycosis fungoides
• Sézary- Syndrom
• Pagetoide Retikulose
• pleomorphes klein,- mittel,- großzelliges Lymphom
• T- immunoblastisch

Ätiologie

Kutane T-ZeII-Lymphome

Die Ursachen des kutanen T - Zell - Lymphoms sind:

• Immundefekte (angeboren oder erworben)
• Spätkomplikation nach Bestrahlung, Exposition mit radioaktiven Stoffen
• Infektionen: HTLV- Viren, EBV, Helicobacter pylori
• unbekannte Ursachen

Epidemiologie

Kutane T-ZeII-Lymphome

• Inzidenz: 0,1-1/100000 jährlich
• 2/3 der Hautlymphome sind kutane T-Zell-Lymphome

Differentialdiagnosen

Kutane T-ZeII-Lymphome

• Lymphomatoide Papulose
• Osteom der Haut
• Hautmetastasen
• Hodgkin-Lymphom
• Lymphozytäre Infiltration der Haut

Anamnese

Kutane T-ZeII-Lymphome

Beim kutanen T - Zell - Lymphom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Lymphknotenvergrößerung?
• Fieber?
• Gewichtsverlust?
• Nachtschweiß?
• Abgeschlagenheit? Müdigkeit?
• häufige Infekte?
• Blutungsneigung?

Diagnostik

Kutane T-ZeII-Lymphome

Zur diagnostischen Abklärung des kutanen T - Zell - Lymphoms sind relevant:

• Anamnese
• Klinik
• Labor
• Lymphknotenbiopsie mit Histologie
• Bildgebung
• Knochenmarksbiopsie

Hautbiopsie mit Histologie:

• Lutzner-Zellen (Sézary- Zellen): atypische T-Lymphozyten mit zerebriformen Einschnürungen der Zellkerne
• Pautrier- Mikroabzesse: intraepidermale Anhäufung von Lymphozyten
• Mycosis- Zellen: große basophile Zellen mit großen Nukleolen

Klinik

Kutane T-ZeII-Lymphome

Das kutane T - Zell - Lymphom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• persistierende oder progrediente, meist schmerzlose Lymphknotenvergrößerungen
• Splenomegalie
• Hepatomegalie
• extralymphatische Raumforderungen (Haut, HNO- Bereich, GIT, ZNS)
• B- Symptomatik
• Beeinträchtigung der Hämatopoese: Anämie, Blutungsneigung, Infektneigung

Therapie

Kutane T-ZeII-Lymphome

Die therapeutischen Möglichkeiten bei kutanem T - Zell - Lymphom umfassen:

• PUVA- Therapie: Psoralengabe+ UVA Bestrahlung der Haut
• Fotopherese: Psoralengabe + extrakorporale UVA Bestrahlung von Lymphozyten
• Interferon α
• palliative Chemotherapie

Komplikationen

Kutane T-ZeII-Lymphome

Zu den Komplikationen des kutanen T - Zell - Lymphoms liegen momentan keine Daten vor.

Zusatzhinweise

Kutane T-ZeII-Lymphome

Zum kutanen T - Zell - Lymphom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Kutane T-ZeII-Lymphome

1. Herold, Innere Medizin 2008, Gerd Herold und Mitarbeiter
2. Duale Reihe, Innere Medizin 2009, Thieme Verlag

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer