Kutane Panarteriitis nodosa

Synonyme: Periarteriitis nodosa cutanea benigna, Polyarteriitis nodosa cutanea, kutane Polyarteritis nodosa, Apoplexia cutanea Freund, Livedo with nodules

Definition

Kutane Panarteriitis nodosa

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Die kutane Panarteriitis nodosa stellt eine benigne, auf die Haut beschränkte Form der systemischen Panarteriitis nodosa dar.


Ätiologie

Kutane Panarteriitis nodosa

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  • Die Ätiologie der kutanen Panarteriitis nodosa gilt bis heute als nicht eindeutig geklärt.
  • Mögliche Triggerfaktoren: Fokalinfekte und/oder allergische Reaktionen.

Epidemiologie

Kutane Panarteriitis nodosa

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  • Die kutane Panarteriitis nodosa ist ein relativ selten vorkommendes Krankheitsbild.
  • Frauen sind häufiger betroffen als Männer (1,7:1).

Differentialdiagnosen

Kutane Panarteriitis nodosa

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Anamnese

Kutane Panarteriitis nodosa

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Bei der kutanen Panarteriitis nodosa sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen? 
  • Beschwerden: Schmerzhaftigkeit? Allgemeinsymptome? Bewegungseinschränkung?
  • Befall? Lokalisation? Verlauf?
  • Frühere Hauterkrankungen? Fokalinfekte?
  • Bekannte Grunderkrankungen?
  • Gehäuftes Auftreten bei Angehörigen? andere bekannte Grunderkrankungen in der Familie?
  • Allergien? 
  • Medikamenteneinnahme? 
  • Bisherige therapeutische Maßnahmen? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

Kutane Panarteriitis nodosa

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Zur diagnostischen Abklärung der kutanen Panarteriitis nodosa sind relevant:

  • Anamnese

Klinisches Bild

Labor (unspezifisch): leicht erhöhte Entzündungszeichen, erhöhte BSG, negative Hepatitisserologie. Histopathologie

Die Diagnostik der kutanen Panarteriitis nodosa ist eine Ausschlussdiagnose.


Klinik

Kutane Panarteriitis nodosa

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Die kutane Panarteriitis nodosa wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

  • Prädilektionsstellen: distale Streckseiten der unteren Extremitäten.
  • Allgemeinsymptome: subfebrile Temperaturen,  Krankheitsgefühl, Abgeschlagenheit, Arthralgien, Myalgien.
  • Effloreszenzen: subkutane, bis pflaumengroße, entzündlich gerötete bis livid gefärbte, manchmal auch druckdolente Knoten mit Livedozeichnung. Sie liegen entlang der oberflächlichen Arterien und Arteriolen und können im weiteren Verlauf zu Nekrosen und Ulzera neigen.
  • Charakteristisch für die kutane Panarteriitis nodosa ist ein schubweiser Verlauf. Die Erkrankung heilt in der Regel innerhalb von Monaten bis Jahren ab.
  • Die kutane Panarteriitis nodosa hat eine insgesamt günstige Prognose.

Therapie

Kutane Panarteriitis nodosa

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei kutaner Panarteriitis nodosa umfassen folgendes:

Allgemeine Maßnahmen:

  • Suche nach krankheitsauslösenden oder - unterhaltenden Faktoren.
  • Noxe vermeiden.
  • Ausführliche Aufklärung des Patienten.
  • Engmaschige Kontrolluntersuchungen sind zu empfehlen, um einen Übergang von der Erkrankung in eine systemische Panarteriitis nodosa zu erkennen und therapeutisch anzugehen.

Externe Therapie:

  • topische Glukokortikoid-Therapie mit 0,1%-iger Betamethason-Creme oder 0,1%-iger Mometason-Salbe im Okklusivverband, 1- bis 2-mal täglich.
  • Kompressionstherapie an den Unterschenkeln.

Systemische Therapie:

  • leichte Fälle: Gabe von Antiphlogistika: Diclofenac 50-150mg/Tag p.o. oder niedrig dosierten Glukokortikoiden: Prednisolon: Initialdosis 20 mg/Tag p.o; Erhaltungdosis abhängig von der Klinik.
  • bei stärkerer Ausprägung der Erkrankung: Therapieversuch mit Glukokortikoiden in mittlerer Dosierung z.B. Prednisolon 40-60 mg/Tag; Erhaltungsdosis: 5-10 mg/Tag über mehrere Monate erforderlich.
  • Bei therapieresistenten Verläufen: Azathioprin 100 mg/Tag, ggf. in Kombination mit niedrig dosierten Glukokortikoiden. Therapie mit Methotrexat 7,5-15 mg/Woche oder Cyclophosphamid oder DADPS und Sulfapyridin können auch zu Verbesserung des Krankheitsbildes führen.

Komplikationen

Kutane Panarteriitis nodosa

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Bei der kutanen Panarteriitis nodosa können folgende Komplikationen vorkommen:

  • petechiale Blutungen
  • Nekrosen
  • Ulzera
  • hyperpigmentierte Narben
  • Gehbeeinträchtigung (oft extreme Druckschmerzhaftigkeit des Fußgewölbes)
  • sehr selten: Übergang in eine systemische Panarteriitis nodosa.

Zusatzhinweise

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Zur kutanen Panarteriitis nodosa liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Kutane Panarteriitis nodosa

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  15. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Kutane Panarteriitis nodosa

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