Kryoglobulinämische Vaskulitis

Definition

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Bearbeitungsstatus ?
  • Kleingefäßvaskulitis mit Leukozyteninfiltration
  • nicht-ANCA-assoziiert
  • Ablagerungen von Kryoglobulinen in den Gefäßwänden
  • Ablagerung von Immunkomplexen und Komplement

Kryoglobuline: in der Kälte (<37°C) präzipitierende Immunkomplexe, bestehend aus monoklonalem IgM und polyklonalem IgG


Ätiologie

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Bearbeitungsstatus ?

Die Ursachen der kyroglobulinämischen Vaskulitis sind:

  • Durch Abkühlung Präzipitation von Immunkomplexen (Kryoglobulinen)
  • Ablagerung der Immunkomplexe in der Gefäßwand
  • Ausbildung einer Entzündung in der Niere nach Abstrom dorthin
  1. Essenzielle Kryoglobulinämie
  2. Sekundäre Kryoglobulinämie
    (HCV-Infektion, maligne Lymphome, Kollagenose, Plasmozytom, M.Waldenström)

Epidemiologie

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Bearbeitungsstatus ?

Zur Epidemiologie der kyroglobulinämischen Vaskulitis sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Bearbeitungsstatus ?

Bei der kyroglobulinämischen Vaskulitis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Hautblutungen? (->palpable Purpura?)
  • Akrozyanose?
  • Hautnekrosen?
  • Muskel-/ Gelenkschmerzen?
  • Nierenbeteiligung? Hämaturie? Proteinurie?

Diagnostik

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der kyroglobulinämischen Vaskulitis sind relevant:

  • Anamnese, Klinik, Labor
  • ev. Nachweis einer Hep.C-Infektion
  • wegweisend: Nachweis von Rheumafaktoren, Kryoglobulinen, Komplementerniedrigung
  • Suche nach Hep.C-Antigen beim Nachweis polyklonaler Kryoglobuline
  • Ausschluss einer monoklonalen Gammopathie beim Nachweis monoklonaler Kryoglobuline

Klinik

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der kyroglobulinämischen Vaskulitis sind relevant:

  • akral betonte, palpable Purpura
  • systemisch nicht destruierende Polyarthritis, Glomerulonephritis, Polyneuropathie
  • Hypokomplementämie

Therapie

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten bei kyroglobulinämischen Vaskulitis umfassen:

  • entsprechend der Grunderkrankung
  • konsequenter Kälteschutz
  • Therapie einer chron. Hepatitis C mit Ribavirin und Interferon-alpha
  • schwere Verlaufsformen: Immunsuppression mit Steroiden und Cyclophosphamid/ Plasmaseparation

Komplikationen

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Bearbeitungsstatus ?

Zu den Komplikationen der kyroglobulinämischen Vaskulitis liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Bearbeitungsstatus ?
  • Verursachung falsch positiver Rheumafaktoren-Tests bei kyroglobulinämischen Vaskulitis!

Literaturquellen

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Bearbeitungsstatus ?
  • MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • Herold,Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin –Köln
  • Buchta M, Höper DW, Sönnichsen A (2006)- Das Hammerexamen- Elsevier, München
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen