Kraniosynostosen-Operation

Synonyme: Stenozephalie, Kraniostenose, Schädeldysostose, Dyszephalie, Skaphozephalus, Brachyzephalus, Plagiozephalus, Sphenozephalus, Trigonozephalus, Oozephalie, Turrizephalus, Akrokranium, Pansynostosis

Definition

Kraniosynostosen-Operation

Bearbeitungsstatus ?

Kraniosynosotosen sind definiert als Verfrühte Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte mit teilweise bizarren Fehlbildungen des Schädelknochens und des Gehirns.


Ätiologie

Kraniosynostosen-Operation

Bearbeitungsstatus ?

Die Ätiologie von Kraniosynosotosen ist:

  • meist unbekannt
  • genetische Prädisposition wird vermutet

Die Pathophysiologie der Kraniosynosotosen:

  • physiologisch: Schluss der Schädelnähte vom 2. Lebensjahr (Sutura frontalis) bis zum 40. Lebensjahr (Sutura lambdoidea)
  • vorzeitige pathologische Verknöcherung  der Schädelnähte → kompensatorisches Wachstum noch offener Nähte → Schädeldeformität = Dyskranie

Epidemiologie

Kraniosynostosen-Operation

Bearbeitungsstatus ?

Die Kraniosynostosen sind sehr selten:

  • Prävalenz: 0,6/100.000 Lebendgeborene
  • Sutura sagitallis (Pfeilnaht) mit 40% am häufigsten betroffen
  • fast immer ab Geburt vorhanden

Differentialdiagnosen

Kraniosynostosen-Operation

Bearbeitungsstatus ?

Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Kraniosynostosen-Operation

Bearbeitungsstatus ?

Für die Anamnese beim Verdacht auf Kraniosynosotosen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • kindliche (Intelligenz-)Entwicklung / Meilensteine?
  • Hirndruckzeichen (Kopfschmerz, Übelkeit, Vigilanzminderung)?
  • Sprech-/Schluckstörungen?
  • Gleichgewichtsstörungen/Schwindel?
  • Gangunsicherheit?
  • Muskellähmungen?
  • epileptische Anfälle?
  • Schwangerschaftsverlauf?
  • ähnlich Betroffene in der Familie?
  • bekannte Vorerkrankungen der Mutter?

Diagnostik

Kraniosynostosen-Operation

Bearbeitungsstatus ?

Zu den diagnostischen Maßnahmen beim Verdacht auf Kraniosynosotosen gehören:

  • neurologische Untersuchung: Entwicklungsanamnese, motorische Funktionstests, psychomotorische Testung, klinische Messung des Schädelumfangs
  • bildgebende Verfahren: cerebrales MRT; cCT zurückhaltend; evtl. kranielle Sonographie; evtl. Rö: Schädelübersicht
  • humangenetische Untersuchung: bei V.a. syndromale Erbkrankheit

Klinik

Kraniosynostosen-Operation

Bearbeitungsstatus ?

Die Klinik und Erscheinungsbild des Schädels sind abhängig von betroffener Schädelnaht:

  • Pfeilnaht = Sutura sagitallis Skaphocephalus (Langschädel) 40%
  • bds. Kranznaht = Sutura coronalis Brachycephalus (Breitschädel) 20 %
  • einseitige Kranznaht Plagiozephalus (Schiefschädel) 15 %
  • Stirnnaht = Sutura frontalis Sphenocephalus (Kahnschädel); Trigonozephalus (Dreiecksschädel); Oozephalie (Kielschädel) 4 %
  • Sutura sagitallis + Sutura coronalis + Sutura lambdoidea Akrokranium, Turrizephalus, Oxyzephalus (Turmschädel)  5 %
  • Synostosierung aller Nähte Pansynostosis: abnorm kleiner Schädel und erhöhter Hirndruck
  • Synostosierung der 3 SchädelbasisknochenTribasilarsynostose: mangelnde Gehirnentwicklung

Klinische Symptome der Kraniosynosotosen:

  • epileptische Anfälle
  • Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Vigilanzstörung)
  • evtl. zusätzlich fehlende Mandibula oder Maxilla möglich
  • oft vergesellschaftet mit erblichen Poly-/Syndaktiylien

Therapie

Kraniosynostosen-Operation

Bearbeitungsstatus ?

Zu den therapeutischen Maßnahmen gehört eine Kraniosynostosen-Operation. Es ist eine operative Wiedereröffnung der vorzeitig verknöcherten Schädelnähte:

  • im 4. - 6. Lebensmonat
  • meist als Volumen-vermehrender Eingriff durch eine zusätzliche Osteotomie: fronto-orbitales Advancement = Vorschub des Os frontale unter Aussparung einer supraorbitalen Lamelle
  • entstehende Lücke verschließt sich von selbst durch Reossifikation von der Dura aus

Spezifische Verfahren:

  • Skaphocephalus:mediane Kraniotomie und Entlastung
  • Brachycephalus: "floating forehead technique" mit 2 cm breiter Kranzlücke und Plattenrekonstruktion
  • Plagiocephalus: bilaterale Rekonstruktion mit Resektion einer supraorbitalen Lamelle auf der betroffenen Seite, Vorschub und Interposition einer Knochenlamelle aus dem gegenüberliegenden Schädeldach
  • Sphenocephalus: Rekonstruktion der Stirn durch supraorbitale Begradigung 
  • Oxycephalus: supraorbitale Hebung und Vorschub beider Ossa frontalia
  • Synostosierung aller Nähte: Kombination o.g. VerfahrenKraniosynosotosen

Komplikationen

Kraniosynostosen-Operation

Bearbeitungsstatus ?

Zu den möglichen Komplikationen der Kraniosynosotosen gehören:

  • geistige Minderentwicklung durch intrakranielle Drucksteigerung
  • Sehschäden

Zusatzhinweise

Kraniosynostosen-Operation

Bearbeitungsstatus ?

Die Besonderheiten der Kraniosynosotosen:

- Weitere Differentialdiagnosen:

  • Noack-Syndrom
  • Carpenter-Syndrom = Akrozephalopolysyndaktylie

- Normale Verknöcherungszeitpunkte:

  • Stirnfontanelle: 10.-18. Lebensmonat
  • Hinterhauptsfontanelle: in den ersten 3 Monaten

- Prognose:

  • gut bei rechtzeitiger operativer Therapie

Literaturquellen

Kraniosynostosen-Operation

Bearbeitungsstatus ?

1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychiatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2.www.cranio-facial.org (Stand 15.01.2010)

  • (2009) Larsen R - Praxisbuch Anästhesie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Striebel HW - Anästhesie und Intensivmedizin für Studium und Pflege - Schattauer GmbH
  • (2007) Scholz L - BASICS Anästhesie und Intensivmedizin - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Schulte am Esch J, Kochs E, Bause H - Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Thieme, Duale Reihe
  • (2004) Latasch, Knipfer - Anästhesie Intensivmedizin Intensivpflege - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2003) Thiel R - Anästhesiologische Pharmakotherapie, Allgemeine und spezielle Pharmakologie in Anästhesie, Intensivmedizin, Notfallmedizin und Schmerztherapie - Thieme
  • (2003) Klöss T - Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Urban & Fischer
  • (2001) Krier, Kochs, Buzello, Adams - Anästhesiologie, ains Band 1 - Thieme, Stuttgart
  • (2000) Scherer R - Anästhesiologie - Ein handlungsorientiertes Lehrbuch - Thieme
  • (1999) Hempelmann, Adams, Sefrin - Notfallmedizin, ains Band 3 - Thieme, Stuttgart
  • (1996) Kretz F.J, Schäffer J, Eyrich K - Anästhesie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Springer, Berlin

Assoziierte Krankheitsbilder zu Kraniosynostosen-Operation

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen