Kraniosynostose

Synonyme: Stenozephalie, Kraniostenose, Schädeldysostose, Dyszephalie, Skaphozephalus, Brachyzephalus, Plagiozephalus, Sphenozephalus, Trigonozephalus, Oozephalie, Turrizephalus, Akrokranium, Pansynostosis

Definition

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Verfrühte Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte mit teilweise bizarren Fehlbildungen des Schädelknochens und des Gehirns.


Ätiologie

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  • meist unbekannte Ätiologie
  • genetische Prädisposition

Pathophysiologie:

  • physiologisch: Schluss der Schädelnähte vom 2. Lebensjahr (Sutura frontalis) bis zum 40. Lebensjahr (Sutura lambdoidea)
  • vorzeitige pathologische Verknöcherung  der Schädelnähte → kompensatorisches Wachstum noch offener Nähte → Schädeldeformität = Dyskranie

Epidemiologie

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  • Prävalenz: 0,6/100.000 Lebendgeborene
  • Sutura sagitallis (Pfeilnaht) mit 40% am häufigsten betroffen
  • fast immer ab Geburt vorhanden

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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  • kindliche (Intelligenz-)Entwicklung / Meilensteine?
  • Hirndruckzeichen (Kopfschmerz, Übelkeit, Vigilanzminderung)?
  • Sprech-/Schluckstörungen?
  • Gleichgewichtsstörungen/Schwindel?
  • Gangunsicherheit?
  • Muskellähmungen?
  • epileptische Anfälle?
  • Schwangerschaftsverlauf?
  • ähnlich Betroffene in der Familie?
  • bekannte Vorerkrankungen der Mutter?

Diagnostik

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  • neurologische Untersuchung: Entwicklungsanamnese, motorische Funktionstests, psychomotorische Testung, klinische Messung des Schädelumfangs
  • bildgebende Verfahren: cerebrales MRT; cCT zurückhaltend; evtl. kranielle Sonographie; evtl. Rö: Schädelübersicht
  • humangenetische Untersuchung: bei V.a. syndromale Erbkrankheit

Klinik

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Klinik und Erscheinungsbild des Schädels abhängig von betroffener Schädelnaht:

  • Pfeilnaht = Sutura sagitallis Skaphocephalus (Langschädel) 40%
  • bds. Kranznaht = Sutura coronalis Brachycephalus (Breitschädel) 20 %
  • einseitige Kranznaht Plagiozephalus (Schiefschädel) 15 %
  • Stirnnaht = Sutura frontalis Sphenocephalus (Kahnschädel); Trigonozephalus (Dreiecksschädel); Oozephalie (Kielschädel) 4 %
  • Sutura sagitallis + Sutura coronalis + Sutura lambdoidea Akrokranium, Turrizephalus, Oxyzephalus (Turmschädel)  5 %
  • Synostosierung aller Nähte Pansynostosis: abnorm kleiner Schädel und erhöhter Hirndruck
  • Synostosierung der 3 SchädelbasisknochenTribasilarsynostose: mangelnde Gehirnentwicklung

Klinische Symptome:

  • epileptische Anfälle
  • Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Vigilanzstörung)
  • evtl. zusätzlich fehlende Mandibula oder Maxilla möglich
  • oft vergesellschaftet mit erblichen Poly-/Syndaktiylien

Therapie

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Operative Wiedereröffnung der vorzeitig verknöcherten Schädelnähte 

  • im 4. - 6. Lebensmonat
  • meist als Volumen-vermehrender Eingriff durch eine zusätzliche Osteotomie: fronto-orbitales Advancement = Vorschub des Os frontale unter Aussparung einer supraorbitalen Lamelle
  • entstehende Lücke verschließt sich von selbst durch Reossifikation von der Dura aus

Spezifische Verfahren:

  • Skaphocephalus:mediane Kraniotomie und Entlastung
  • Brachycephalus: "floating forehead technique" mit 2 cm breiter Kranzlücke und Plattenrekonstruktion
  • Plagiocephalus: bilaterale Rekonstruktion mit Resektion einer supraorbitalen Lamelle auf der betroffenen Seite, Vorschub und Interposition einer Knochenlamelle aus dem gegenüberliegenden Schädeldach
  • Sphenocephalus: Rekonstruktion der Stirn durch supraorbitale Begradigung 
  • Oxycephalus: supraorbitale Hebung und Vorschub beider Ossa frontalia
  • Synostosierung aller Nähte: Kombination o.g. Verfahren

Komplikationen

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  • geistige Minderentwicklung durch intrakranielle Drucksteigerung
  • Sehschäden

Zusatzhinweise

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Weitere Differentialdiagnosen:

  • Noack-Syndrom
  • Carpenter-Syndrom = Akrozephalopolysyndaktylie

Normale Verknöcherungszeitpunkte:

  • Stirnfontanelle: 10.-18. Lebensmonat
  • Hinterhauptsfontanelle: in den ersten 3 Monaten

Prognose:

  • gut bei rechtzeitiger operativer Therapie

Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychiatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. www.cranio-facial.org (Stand 15.01.2010)


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