Kraniopharyngeome

Synonyme: Erdheim-Tumor, Schminke-Tumor, Rathke-Taschen-Tumor

Definition

Kraniopharyngeome

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Das Kraniopharyngeom ist eine dysontogenetische Mittellinienfehlbildung mit raumforderndem Charakter mit Ursprung im Rachendach

Reste des Hypophysengangs (Rathke-Tasche) bilden den Ursprung des Kraniopharyngeoms.


Ätiologie

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Die Ätiologie von Kraniopharyngeom ist unbekannt. Vermutet wird:

  • Embryogenetische Theorie → Ektoblastische Zellen sind Vorläuferzellen
  • Metaplastische Theorie → Plattenepithelium aus dem Stomodeum untergeht Metaplasie
  • Assoziation mit Epstein-Barr-Virus

Pathologie:

  • WHO Grad I
  • histologisch: benigne oder semimaligne, wachsen  destruierend und lokal verdrängend, typische zystische Strukturen mit Mikroverkalkungen
  • haben eine feste Kapsel, sind meist mehrfach gekammert
  • die Zysten sind mit cholesterinhaltiger Flüssigkeit gefüllt

Lokalisation:

  • liegt entweder intrasellär oder suprasellär, selten sanduhrförmig innerhalb und über der Sella
  • Laterale Ausbreitung
  • Selten: spinal, extradural, extrakranial (nasopharyngeal)

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zum Kraniopharyngeom: [4]

  • Inzidenz: 0,5-2 Fälle/1.000.000 pro Jahr:
  • Prädispositionsalter: 5. - 10. Lebensjahr und 50. - 60. Lebensjahr
  • 30-50% der Fälle bei Kindern und Jugendlichen
  • häufigste supratentorielle Tumor dieser Altersgruppe
  • Jungen etwa 1,5 mal häufiger betroffen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Für die Anamnese beim Verdacht auf Kraniopharyngeom sind folgende Informationen von Bedeutung: [1,3]

  • kontinuierliche Kopfschmerzen?
  • Sehstörungen?
  • Wachstumsstörungen?
  • Polyurie?
  • Polydipsie?
  • Impotenz?
  • Aussetzen der Regelblutung?
  • Hypothyreotische Symptome? ( Gewichtszunahme, Müdigkeit, Kälte Intoleranz, Obstipation)
  • Symptome der Nebenniereninsuffizienz? (orthostatische Hypotension, Hypoglykämie, Hyperkalemie, Arrythmien, Lethargie, Anorexie, Übelkeit, Erbrechen)

Diagnostik

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Zu den diagnostischen Maßnahmen beim Verdacht auf Kraniopharyngeom gehören: [2,3]

Neurologische Untersuchung:

  • Visusprüfung (Bei Kompression des Chiasma kommt es häufig zur bitemporalen Hemianopsie)
  • Perimetrie
  • Fundoskopie (Stauungspapille)

Körperliche Untersuchung:

  • Hypothyreose: Ödem, Hypoventilation, ↓ Herzminutenvolumen, Pleuraerguss, Perikardialerguss, Psychische Veränderungen, Obstipation
  • Nebenniereninsuffizienz: Anorexie, Übelkeit, Erbrechen, orthostatische Hypotension, Lethargie, Stress-Intoleranz
  • Aldosteron Insuffizienz: Hypovolämie, ↓ Herzminutenvolumen, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Hyperkaliämie, Azotämie

endokrinologische Laboruntersuchungen

  •  Blutbild aller hypophysealen Hormone

cCT:

  • heterogen solid-zystische Bereiche, zeigt hyper-und hypodense Bereiche, entsprechend den verkalkten und zystischen Tumoranteilen, die soliden Tumoranteile nehmen häufig Kontrastmittel auf

oder cMRT:

  • Darstellung der Nachbarschaftsbeziehungen, Infiltration des Sinus cavernosus? Methode der Wahl bei Kindern

Klinik

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Die klinischen Symptome beim Kraniopharyngeom äußern sich durch: [3]

  • frontotemporale Kopfschmerzen
  • Übelkeit, morgendliches Nüchternerbrechen
  • Gesichtsfeldausfälle: unregelmäßig geformte Skotome oder Quadrantenanopsie, bitemporale Hemianopsie
  • Hypophysenvorderlappeninsuffizienz: Gedeihstörung, M. Addison, Amenorrhoe, sekundäre Hypothyreose, Hypogonadismus
  • Hypothalamuskompression: Babinski-Fröhlich-Syndrom: Adipositas, Hypogonadismus, Minderwuchs
  • Verschschlusshydrocephalus bei Kompression des Foramen Monroi: vergrößerter Schädel mit klaffenden Schädelnähten
  • Kinder klagen frühzeitig über Kopfschmerzen und Erbrechen, sie sind im Wachstum zurückgeblieben und oft zu dick
  • verzögerte Körperentwicklung zeigt die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz an
  • während und nach der Pubertät stehen hypothalamische Störungen, vor allem der Diabetes insipidus im Vordergrund
  • Endstadium mit Hirndruck, spastischer Tetraplegie und anderen Zeichen der Enthirnungsstarre tritt dank der frühzeitigen Diagnose mit bildgebenden Verfahren meist nicht mehr auf

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Kraniopharyngeomen umfassen folgendes:

  • Behandlung der Wahl ist die Operation und Zystenentleerung [5]
  • vollständige Resektion oft nicht möglich → Bestrahlung, um die Überlebenszeit zu verlängern
  • rezidivierende, zystische Prozesse können stereotaktisch entleert oder lokal, auch interstitiell bestrahlt werden [6]

Des weiteren:

  • Hormonsubstitution ist bei Hypophyseninsuffizienz erforderlich ( L-Thyroxin (Schilddrüsenunterfunktion), oder das Nebennierenhormon (Hydrocortison), beim Diabetes insipidus das synthetische Hormon Minirin)
  • medikamentöse Behandlung existiert nicht, Pilotstudien mit einer Interferon-Alpha-Behandlung zeigen eine hohe Nebenwirkungsrate und ein geringes Ansprechen [7]

Komplikationen

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Zu den möglichen Komplikationen von Kraniopharyngeom gehören:

  • endokrine Störungen
  • Visusverschlechterung
  • Gewichtszunahme
  • Gesichtsfeldausfälle
  • Rezidiv
  • emotionale und kognitive Veränderungen
  • hypothalamische Essstörung

Zusatzhinweise

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Die Besonderheiten von Kraniopharyngeom:

  • keine Metastasierung
  • Wachstumsgeschwindigkeit gering
  • gute Prognose bei Totalexstirpation: 5-JÜR bei Kindern 90 - 95%

Literaturquellen

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  1. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  2. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  3. (2005) Meuric S, Brauner R, Trivin C, et al. Influence of tumor location on the presentation and evolution of craniopharyngiomas. J Neurosurg. Nov ;103(5 Suppl):421-6.
  4. (1998) Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, et al. The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J Neurosurg. Oct ;89(4):547-51.
  5. (1992) Hoffman HJ, De Silva M, Humphreys RP, et al. Aggressive surgical management of craniopharyngiomas in children. J Neurosurg. Jan ;76(1):47-52.
  6. (2008) Derrey S, Blond S, Reyns N, Touzet G, Carpentier P, Gauthier H, et al. Management of cystic craniopharyngiomas with stereotactic endocavitary irradiation using colloidal 186Re: a retrospective study of 48 consecutive patients. Neurosurgery. Dec ;63(6):1045-52; discussion 1052-3.
  7. (2007) Ierardi DF, Fernandes MJ, Silva IR, Thomazini-Gouveia J, Silva NS, Dastoli P, et al. Apoptosis in alpha interferon (IFN-alpha) intratumoral chemotherapy for cystic craniopharyngiomas. Childs Nerv Syst. Sep ;23(9):1041-6.

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