Kraniopharyngeome

Definition

Kraniopharyngeome

Das Kraniopharyngeom ist eine dysontogenetische Mittellinienfehlbildung mit raumforderndem Charakter mit Ursprung im Rachendach. 

Reste des Hypophysengangs (Rathke-Tasche) bilden den Ursprung des Kraniopharyngeoms.

Ätiologie

Kraniopharyngeome

Die Ätiologie von Kraniopharyngeom ist unbekannt. Vermutet wird:

• Embryogenetische Theorie → Ektoblastische Zellen sind Vorläuferzellen
• Metaplastische Theorie → Plattenepithelium aus dem Stomodeum untergeht Metaplasie
  
• Assoziation mit Epstein-Barr-Virus

Pathologie:

• WHO Grad I
• histologisch: benigne oder semimaligne, wachsen  destruierend und lokal verdrängend, typische zystische Strukturen mit Mikroverkalkungen
• haben eine feste Kapsel, sind meist mehrfach gekammert
• die Zysten sind mit cholesterinhaltiger Flüssigkeit gefüllt

Lokalisation:

• liegt entweder intrasellär oder suprasellär, selten sanduhrförmig innerhalb und über der Sella
• Laterale Ausbreitung
• Selten: spinal, extradural, extrakranial (nasopharyngeal)

Epidemiologie

Kraniopharyngeome

Epidemiologische Daten zum Kraniopharyngeom: [4]

• Inzidenz: 0,5-2 Fälle/1.000.000 pro Jahr:
• Prädispositionsalter: 5. - 10. Lebensjahr und 50. - 60. Lebensjahr
  
• 30-50% der Fälle bei Kindern und Jugendlichen
• häufigste supratentorielle Tumor dieser Altersgruppe
  
• Jungen etwa 1,5 mal häufiger betroffen

Differentialdiagnosen

Kraniopharyngeome

• Arteriovenöse Malformationen
• Multiple Sklerose
• Meningeome
• Wirbelsäulenmetastasen
• Intrakranielle maligne Lymphome
• Hypophysentumoren
• Astrozytom
• Septische Thrombose des Sinus cavernosus
• Migraine cervicale

Anamnese

Kraniopharyngeome

Für die Anamnese beim Verdacht auf Kraniopharyngeom sind folgende Informationen von Bedeutung: [1,3]

• kontinuierliche Kopfschmerzen?
• Sehstörungen?
  
• Wachstumsstörungen?
  
• Polyurie?
  
• Polydipsie?
  
• Impotenz?
• Aussetzen der Regelblutung?
  
• Hypothyreotische Symptome? ( Gewichtszunahme, Müdigkeit, Kälte Intoleranz, Obstipation)
• Symptome der Nebenniereninsuffizienz? (orthostatische Hypotension, Hypoglykämie, Hyperkalemie, Arrythmien, Lethargie, Anorexie, Übelkeit, Erbrechen)

Diagnostik

Kraniopharyngeome

Zu den diagnostischen Maßnahmen beim Verdacht auf Kraniopharyngeom gehören: [2,3]

Neurologische Untersuchung:

• Visusprüfung (Bei Kompression des Chiasma kommt es häufig zur bitemporalen Hemianopsie)
• Perimetrie
• Fundoskopie (Stauungspapille)

Körperliche Untersuchung:

• Hypothyreose: Ödem, Hypoventilation, ↓ Herzminutenvolumen, Pleuraerguss, Perikardialerguss, Psychische Veränderungen, Obstipation
• Nebenniereninsuffizienz: Anorexie, Übelkeit, Erbrechen, orthostatische Hypotension, Lethargie, Stress-Intoleranz
• Aldosteron Insuffizienz: Hypovolämie, ↓ Herzminutenvolumen, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Hyperkaliämie, Azotämie

endokrinologische Laboruntersuchungen

•  Blutbild aller hypophysealen Hormone

cCT:

• heterogen solid-zystische Bereiche, zeigt hyper-und hypodense Bereiche, entsprechend den verkalkten und zystischen Tumoranteilen, die soliden Tumoranteile nehmen häufig Kontrastmittel auf

oder cMRT:

• Darstellung der Nachbarschaftsbeziehungen, Infiltration des Sinus cavernosus? Methode der Wahl bei Kindern

Klinik

Kraniopharyngeome

Die klinischen Symptome beim Kraniopharyngeom äußern sich durch: [3]

• frontotemporale Kopfschmerzen
• Übelkeit, morgendliches Nüchternerbrechen
  
• Gesichtsfeldausfälle: unregelmäßig geformte Skotome oder Quadrantenanopsie, bitemporale Hemianopsie
  
• Hypophysenvorderlappeninsuffizienz: Gedeihstörung, M. Addison, Amenorrhoe, sekundäre Hypothyreose, Hypogonadismus
  
• Hypothalamuskompression: Babinski-Fröhlich-Syndrom: Adipositas, Hypogonadismus, Minderwuchs
  
• Verschschlusshydrocephalus bei Kompression des Foramen Monroi: vergrößerter Schädel mit klaffenden Schädelnähten
• Kinder klagen frühzeitig über Kopfschmerzen und Erbrechen, sie sind im Wachstum zurückgeblieben und oft zu dick
• verzögerte Körperentwicklung zeigt die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz an
• während und nach der Pubertät stehen hypothalamische Störungen, vor allem der Diabetes insipidus im Vordergrund
• Endstadium mit Hirndruck, spastischer Tetraplegie und anderen Zeichen der Enthirnungsstarre tritt dank der frühzeitigen Diagnose mit bildgebenden Verfahren meist nicht mehr auf

Therapie

Kraniopharyngeome

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Kraniopharyngeomen umfassen folgendes:

• Behandlung der Wahl ist die Operation und Zystenentleerung [5]
• vollständige Resektion oft nicht möglich → Bestrahlung, um die Überlebenszeit zu verlängern
• rezidivierende, zystische Prozesse können stereotaktisch entleert oder lokal, auch interstitiell bestrahlt werden [6]

Des weiteren:

• Hormonsubstitution ist bei Hypophyseninsuffizienz erforderlich ( L-Thyroxin (Schilddrüsenunterfunktion), oder das Nebennierenhormon (Hydrocortison), beim Diabetes insipidus das synthetische Hormon Minirin)
• medikamentöse Behandlung existiert nicht, Pilotstudien mit einer Interferon-Alpha-Behandlung zeigen eine hohe Nebenwirkungsrate und ein geringes Ansprechen [7]

Komplikationen

Kraniopharyngeome

Zu den möglichen Komplikationen von Kraniopharyngeom gehören:

• endokrine Störungen
• Visusverschlechterung
• Gewichtszunahme
• Gesichtsfeldausfälle
• Rezidiv
• emotionale und kognitive Veränderungen
• hypothalamische Essstörung

Zusatzhinweise

Kraniopharyngeome

Die Besonderheiten von Kraniopharyngeom:

• keine Metastasierung
• Wachstumsgeschwindigkeit gering
• gute Prognose bei Totalexstirpation: 5-JÜR bei Kindern 90 - 95%

Literaturquellen

Kraniopharyngeome

1. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
2. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
3. (2005) Meuric S, Brauner R, Trivin C, et al. Influence of tumor location on the presentation and evolution of craniopharyngiomas. J Neurosurg. Nov ;103(5 Suppl):421-6.
4. (1998) Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, et al. The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J Neurosurg. Oct ;89(4):547-51.
5. (1992) Hoffman HJ, De Silva M, Humphreys RP, et al. Aggressive surgical management of craniopharyngiomas in children. J Neurosurg. Jan ;76(1):47-52.
6. (2008) Derrey S, Blond S, Reyns N, Touzet G, Carpentier P, Gauthier H, et al. Management of cystic craniopharyngiomas with stereotactic endocavitary irradiation using colloidal 186Re: a retrospective study of 48 consecutive patients. Neurosurgery. Dec ;63(6):1045-52; discussion 1052-3.
7. (2007) Ierardi DF, Fernandes MJ, Silva IR, Thomazini-Gouveia J, Silva NS, Dastoli P, et al. Apoptosis in alpha interferon (IFN-alpha) intratumoral chemotherapy for cystic craniopharyngiomas. Childs Nerv Syst. Sep ;23(9):1041-6.