Kraniopharyngeome

Synonyme: Erdheim-Tumor, Schminke-Tumor, Rathke-Taschen-Tumor

Definition

Kraniopharyngeome

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Kraniopharyngeom ist eine dysontogenetische Mittellinienfehlbildung mit raumforderndem Charakter mit Ursprung im Rachendach aus Resten des Hypophysengangs (Rathke-Tasche) hervorgehend.

  • Tumoren des Kindes-; Jugend- und jüngeren Erwachsenenalters
  • histologisch sind sie benigne oder semimaligne, wachsen aber destruierend und verdrängend

Ätiologie

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Die Ätiologie von Kraniopharyngeom ist unbekannt. Vermutet wird:

  • Assoziation mit Epstein-Barr-Virus
  • Tumoren des Kindes-; Jugend- und jüngeren Erwachsenenalters

Pathologie:

  • WHO Grad I
  • histologisch: benigne oder semimaligne, wachsen  destruierend und lokal verdrängend, typische zystisch Strukturen mit Mikroverkalkungen

Lokalisation:

  • supra- oder parasellär

Epidemiologie

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Die Inzidenz von Kraniopharyngeom beträgt 0,5-2 Fälle/1.000.000 pro Jahr:

  • Prädispositionsalter: 5. - 25. Lebensjahr und 50. - 75. Lebensjahr
  • 30-50% der Fälle bei Kindern und Jugendlichen
  • häufigste supratentorielle Tumor dieser Altersgruppe
  • Jungen etwa 1,5 mal häufiger betroffen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Für die Anamnese beim Verdacht auf Kraniopharyngeom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Kopfschmerzen?
  • morgendliches Nüchternerbrechen?
  • Sehstörungen?
  • Wachstumsstörungen?
  • Polyurie?
  • Polydipsie

Diagnostik

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Zu den diagnostischen Maßnahmen beim Verdacht auf Kraniopharyngeom gehören:

  • neurologische Untersuchung: Perimetrie, Funduskopie (Stauungspapille), Okulomotorik, 
  • Rö-Schädel:  in 50% supraselläre Verkalkungen. Sella selbst kann entkalkt oder normal sein
  • cCT: heterogen solid-zystische Bereiche, zeigt hyper-und hypodense Bereiche, entsprechend den verkalkten und zystischen Tumoranteilen, die soliden Tumoranteile nehmen häufig Kontrastmittel auf
  • cMRT: Darstellung der Nachbarschaftsbeziehungen, Infiltration des Sinus cavernosus? Methode der Wahl bei Kindern
  • evtl. endokrinologische Funktionsdiagnostik bei V.a. Störung der Hypophysenfunktion

Klinik

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Die klinischen Symptome beim Kraniopharyngeom äußern sich durch:

  • frontotemporale Kopfschmerzen
  • Übelkeit, morgendliches Nüchternerbrechen
  • Gesichtsfeldausfälle: iunregelmäßig geformte Skotome oder Quadrantenanopsie
  • Hypophysenvorderlappeninsuffizienz: Gedeihstörung, M. Addison, Amenorrhoe, sekundäre Hypothyreose, Hypogonadismus
  • Hypothalamuskompression: Babinski-Fröhlich-Syndrom: Adipositas, Hypogonadismus, Minderwuchs
  • Verschschlusshydrocephalus bei Kompression des Foramen Monroi: vergrößerter Schädel mit klaffenden Schädelnähten
  • Kinder klagen frühzeitig über Kopfschmerzen und Erbrechen, sie sind im Wachstum zurückgeblieben und oft zu dick
  • verzögerte Körperentwicklung zeigt  die Hypophysenvorderlappen- insuffizienz an
  • während und nach der Pubertät stehen hypothalamische Störungen, vor allem der Diabetes insipidus im Vordergrund
  • Endstadium mit Hirndruck, spastischer Tetraplegie und anderen Zeichen der Enthirnungsstarre tritt dank der frühzeitigen Diagnose mit bildgebenden Verfahren meist nicht mehr auf

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Kraniopharyngeomen umfassen folgendes:

  • Behandlung der Wahl ist die Operation und Zystenentleerung
  • vollständige Resektion oft nicht möglich
  • Bestrahlung um die Überlebenszeit zu verlängern
  • rezidivierende, zystische Prozesse können stereotaktisch entleert oder lokal, auch interstitiell bestrahlt werden
  • Hormonsubstitution ist bei Hypophyseninsuffizienz erforderlich
  • die Rezidivrate ist hoch
  • medikamentöse Behandlung existiert nicht, Pilotstudien mit einer Interferon Alpha Behandlung zeigen eine hohe Nebenwirkungsrate und ein geringes Ansprechen
  • bei fast allen Patienten lässt sich eine verminderte Ausschüttung der Hormone der Hypophyse und der nachgeschalteten Drüsen nachweisen, deshalb  müssen die Hormone ersetzt werden-> L Thyroxin (Schilddrüsenunterfunktion), oder das Nebennierenhormon ( Hydrocortison) ,beim Diabetes insipidus das synthetische Hormon Minirin

Komplikationen

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Zu den möglichen Komplikationen von Kraniopharyngeom gehören:

  • endokrine Störungen
  • Visusverschlechterung
  • Gewichtszunahme
  • Gesichtsfeldausfälle
  • emotionale und kognitive Veränderungen
  • hypothalamische Essstörung

Zusatzhinweise

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Die Besonderheiten von Kraniopharyngeom:

  • keine Metastasierung
  • Wachstumsgeschwindigkeit gering
  • gute Prognose bei Totalexstirpation: 5-JÜR bei Kindern 90 - 95%
  • geht von Resten des embryonalen Ductus craniopharyngicus ( Rathke- Tasche) aus
  • liegt entweder intrasellär oder suprasellär, selten sanduhrförmig innerhalb und über der Sella
  • intraselläre Kraniopharyngeome komprimieren zunächst die Hypophyse und arrodieren die hintere Sellabegrenzung, bevor sie das Diaphragma sellae durchbrechen und gegen das Chiasma opticum und den III. Ventrikel wachsen
  • sie suprasellären Tumoren lädieren das Chiasma frühzeitig und füllen den III Ventrikel aus, das weitere Wachstum erstreckt sich in Richtung Thalamus und Brücke, in seltenen Fällen dehnen sich die Tumoren bis zum Okzipitallappen aus
  • haben eine feste Kapsel, sind meist mehrfach gekammert
  • die Zysten sind mit cholesterinhaltiger Flüssigkeit gefüllt
  • charakteristisch ist in 50 % der Fälle eine Kalkeinlagerung in dem soliden Teil der Geschwulst

Literaturquellen

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