Kongenitales/infantiles Glaukom

Synonyme: Buphthalmus, Hydrophthalmus, hydrophthalmia

Definition

Kongenitales/infantiles Glaukom

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  • Kongenitales/infantiles Glaukom: erfolgt ein intraokularer Druckanstieg im Säuglings- oder Kleinkindesalter, geben die äußeren Augenhüllen dem Druck nach, so dass sich der Bulbus nach allen Richtungen vergrößert (Buphthalmus, Hydrophthalmus, „Ochsenauge“)

Ätiologie

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Ursachen des Kongenitalen/infantilen Glaukom:

  • Dysgenesis mesodermalis: neben einer Fehlanlage des Kammerwinkels liegen auch Hornhautendothelschäden, Irisstromadefekte und Pupillenverformungen vor
  • Aniridie
  • Phakomatosen (besonders beim Sturge-Weber-Syndrom)
  • Systemerkrankungen (z.B. Stoffwechselstörungen)
  • Embryopathien
  • sekundär nach Augenerkrankungen (Tumor oder intraokulare Entzündung)

Epidemiologie

Kongenitales/infantiles Glaukom

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  • Kongenitale/infantile Glaukome beim Kind (1 auf 12.000 – 18.000 Geburten) machen ca. 1% aller Glaukome aus
  • der Hydrophthalmus tritt in 70% aller Fälle doppelseitig auf
  • in 30% der Fälle besteht er schon bei Geburt

Differentialdiagnosen

Kongenitales/infantiles Glaukom

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Anamnese

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Bei einem kongenitalen/infantilen Glaukom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Inspektion Hornhaut
  • Hornhautdurchmesser vergrößert?
  • Kammerwinkelbeurteilung (weit, aber verschlossen)
  • Trübungen und Einrisse der Descement-Membran?
  • Tränenfluss?
  • Lichtscheu?
  • Vergrößerung des Augapfels?
  • Augendruckerhöhung?

Diagnostik

Kongenitales/infantiles Glaukom

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Zur diagnostischen Abklärung des Kongenitalen/infantilen Glaukom sind relevant:

  • Messung des Augendrucks (in Narkose, wobei der drucksenkende Effekt der Narkose berücksichtigt werden muss)
  • Beurteilung des Hornhautdurchmessers, des Kammerwinkels, der Papillenexkavation
  • Inspektion der Hornhaut (Vergrößerung Hornhautdurchmesser, ggf. Trübungen und Einrisse in der Descement-Membran)
  • Kammerwinkel ist weit, aber verschlossen, bei Gonioskopie sind seine Strukturen nicht sichtbar

Klinik

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Das kongenitale/infantile Glaukom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Tränenfluss
  • Lichtscheu (cave: Fehldiagnose Bindehautentzündung)
  • Vergrößerung des Hornhautdurchmessers (über 10 mm) und des gesamten Augapfels („schöne große Augen“) beim Neugeborenen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim kongenitalen/infantilen Glaukom umfassen folgendes:

  • ausschließlich operative Therapie zum frühestmöglichen Zeitpunkt
  • Goniotomie: bei noch klarer Hornhaut wird der verlegte Kammerwinkel von innen aufgeschnitten (mit kleiner Lanzette)
  • Trabekulotomie: bei getrübter Hornhaut wird der Schlemm-Kanal von außen aufgesucht, sondiert und aufgerissen (nach innen)
  • fistulierende Eingriffe (Trabekulektomie, Goniotrepanation): im späten Stadium bzw. bei nicht angelegten Schlemm-Kanal ist eine Trabekulektomie (Goniotrepanation) angezeigt
  • regelmäßige lebenslange Kontrolluntersuchungen in etwa 4 – 6 wöchigen Abständen
  • Prognose: bei rechtzeitiger Druckregulation kann die Funktion erhalten werden; in fortgeschrittenen Fällen entwickelt sich eine Amblyopie bzw. hochgradige Myopie

Komplikationen

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Folgende Komplikationen des Kongenitalen/infantilen Glaukom können auftreten:

  • im weiteren Verlauf Bildung eines Hornhautödems mit Hornhauttrübung
  • Einrisse der Descement-Membran (Haab-Linien)
  • vertiefte Vorderkammer
  • bei Nichtregulierung des Augendrucks Erblindung
  • trotz späterer Drucknormalisierung können Amblyopie bzw. eine exzessive Myopie resultieren

Zusatzhinweise

Kongenitales/infantiles Glaukom

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Folgende Zusatzhinweise zum Kongenitalen/infantilen Glaukom sollten beachtet werden:

  • bei jeder Vergrößerung der Hornhaut (Makrokornea, Megalokornea) bzw. des gesamten Auges (Makrophthalmus, Megalophthalmus) muss an einen Hydrophthalmus gedacht werden

Literaturquellen

Kongenitales/infantiles Glaukom

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  1. M. Sachsenweger – Augenheilkunde – Duale Reihe – Thieme Verlag
  2. G.K. Lang – Augenheilkunde – Thieme Verlag
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer
  • (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
  • (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  • (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  • (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  • (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer

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