Kongenitales lobäres Emphysem

Definition

Kongenitales lobäres Emphysem

• massive Überblähung eines oder mehrerer Lungenlappen

Ätiologie

Kongenitales lobäres Emphysem

• Ventilmechanismus bedingt durch:
• intraluminäre Obstruktion
• Knorpeldysplasien
• externe Kompression des Bronchus
• Lymphknoten
• Gefäßanomalien
• Häufig: keine Ursache nachweisbar

Epidemiologie

Kongenitales lobäres Emphysem

Epidermiologische Daten zum Loböremphysem:

• > 70% der Lobäremphyseme manifestieren sich im 1. Lebensjahr.
• Inzidenz: 1:20.000-30.000
• Verhältnis: Jungen:Mädchen 3:1

Differentialdiagnosen

Kongenitales lobäres Emphysem

• Lungenzysten
• Lungenhypoplasie
• Pneumothorax

Anamnese

Kongenitales lobäres Emphysem

• stöhnende Atmung?
• Dyspnoe?
• Zyanose?

Diagnostik

Kongenitales lobäres Emphysem

• große überblähte Raumforderung mit Verdrängung angrenzender Strukturen im Röntgenbild
• endoskopische Diagnostik um eine intraluminäre Obstruktion auszuschließen

Klinik

Kongenitales lobäres Emphysem

• stöhnende Atmung
• Dyspnoe
• Zyanose

Therapie

Kongenitales lobäres Emphysem

• Resektion des betroffenen Lungenlappens.

Komplikationen

Kongenitales lobäres Emphysem

• Pneumothorax
• Infektionen

Zusatzhinweise

Kongenitales lobäres Emphysem

• Bei 40% der Patienten:
• begleitende Fehlbildungen an Herz, Nieren, Skelettsystem

Literaturquellen

Kongenitales lobäres Emphysem

1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag
5. Karl-Heinz Niessen (2001) - Pädiatrie- Georg Thieme Verlag, Stuttgart