Kongenitale Ichthyosen

Definition

Kongenitale Ichthyosen

• Angeborene, heterogene Gruppe von Erkrankungen mit Störung der epidermalen Differenzierung und Schuppenbildung

Ätiologie

Kongenitale Ichthyosen

• kongenital
• autosomal-rezessiver, wie -dominanter und
• x-chromosomal rezessiver Erbgang möglich

Epidemiologie

Kongenitale Ichthyosen

• je nach Ursprung: sehr selten

Differentialdiagnosen

Kongenitale Ichthyosen

• Erworbene ichthyosisähnliche Hautveränderungen
• Autosomal-rezessive lamellöse Ichthyose
• Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
• X-chromosomal-rezessive Ichthyosis vulgaris
• Epidermolytische Ichthyosen
• Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose
• Ichthyosis vulgaris
• X-chromosomal-rezessive Ichthyosis
• Ichthyosis congenita gravis

Anamnese

Kongenitale Ichthyosen

• milde bis sehr starke Schuppung des gesamten Integuments?
• Schuppung bereits nach Geburt?
• Beugen betroffen?
• Hand- und Fußflächen betroffen?
• Superinfektionen?

Diagnostik

Kongenitale Ichthyosen

• dermatologische Untersuchung
• Gruppenzuordnung durch Genanalyse

• Ichtyosis vulgaris
• X-chromosomale Ichthyose
• Lamelläre Ichthyosen
• Epidermolytische Ichthyosen

Klinik

Kongenitale Ichthyosen

• milde bis sehr starke Schuppung des gesamten Integuments?
• Schuppung bereits nach Geburt?
• Beugen betroffen?
• Hand- und Fußflächen betroffen?
• Superinfektionen?

Therapie

Kongenitale Ichthyosen

• keine kausale Therapie
• symptomatisch:
• rückfettende Cremes
• Salben mit Harnstoff zur Keratolyse
• Ölbäder

Komplikationen

Kongenitale Ichthyosen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Kongenitale Ichthyosen

• Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
• Moll I (2005) - Dermatologie - Thieme Verlag, Suttgart/New-York

alle Angaben ohne Gewähr

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe