Komplette Transposition der großen Arterien

Synonyme: TGA

Definition

Komplette Transposition der großen Arterien

Bearbeitungsstatus ?
  • Aorta entspringt aus dem rechten Ventrikel, Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel,
  • beide Gefäße verlaufen parallel, ohne sich zu überkreuzen

Lungen- und Systemkreislauf nicht nacheinander, sondern parallel geschaltet:

  • sauerstoffarmes Blut aus Systemkreislauf - rechter Vorhof - rechter Ventrikel - Aorta
  • sauerstoffreiches Blut aus Lunge- linker Vorhof- linker Ventrikel - Pulmonalarterie- Lunge
  • Überleben nur bei Durchmischung beider Kreisläufe möglich: ASD, VSD

Ätiologie

Komplette Transposition der großen Arterien

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Die Ursachen der kompletten Transposition der großen Arterien sind:

teratogene Schäden:

  • Alkoholabusus in der Schwangerschaft
  • Infektionen z.B. Röteln
  • Medikamente z.B. Antiepileptika, Lithium
  • Krankheiten der Mutter z.B. Diabetes mellitus, Phenylketonurie

Chromosomenaberration


Epidemiologie

Komplette Transposition der großen Arterien

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  • komplette Transposition der großen Arterien macht ca.5% aller angeborener Herzfehler aus
  • Geschlechtsverhältnis m:w ca. 3:1

Differentialdiagnosen

Komplette Transposition der großen Arterien

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Anamnese

Komplette Transposition der großen Arterien

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Bei der kompletten Transposition der großen Arterien sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Zyanose?
  • Dyspnoe?
  • Tachypnoe?
  • Ödeme?

Diagnostik

Komplette Transposition der großen Arterien

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Zur diagnostischen Abklärung der kompletten Transposition der großen Arterien sind relevant:

  • Anamnese + Klinik
  • Ekg: Rechtstyp, Rechtshypertrophie, oft (in)kompletter Rechtsschenkelblock, p-dextroatriale
  • Röntgen- Thorax: beidseitige Herzverbreiterung, vermehrte Lungengefääßfüllung (nicht bei LVOTO)
  • Echo: Aorta (verzweigt sich nicht) aus dem rechten Ventrikel, Pulmonalarterie (verzweigt sich) aus dem linken Ventrikel, große Gefäße verlaufen parallel, Nachweis assozierter Anomalien
  • MRT
  • Herzkatheter

Klinik

Komplette Transposition der großen Arterien

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Die komplette Transposition der großen Arterien kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Symptomatik ist variabel, abhängig vom Schweregrad des Vitiums

Leitsymptome:

Inspektion/Palpation:

  • Zyanotischer Patient
  • Herzspitzenstoß meist nicht tastbar
  • bei Herzinsuffizienz: Dyspnoe, Tachypnoe, Halsvenenstauung, Hepatomegalie, evtl. Ödeme

Auskultation:

  • singulärer 2.HT im 2.ICR links
  • TGA ohne VSD: kein Geräusch
  • TGA mit VSD: systol. Geräusch im 3./4. ICR links parasternal
  • TGA mit VSD und linksventrikuläre Ausflussbahnstauung (LVOTO): mesosystolisches Intervallgeräusch im 2./3. ICR links parasternal

Therapie

Komplette Transposition der großen Arterien

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei kompletter Transposition der großen Arterien umfassen:

Atrioseptostomie nach Rashkind und Miller:

  • Palliativmaßnahme während des Herzkatheters
  • innerhalb der ersten Lebenswoche
  • Erweiterung des Foramen ovale mit einem Ballonkatheter

Vorhofumkehroperation nach Mustard:

  • wird nur noch selten durchgeführt, da schlechte Langzeitergebnisse

Arterial Switch-Operation:

  • nur in den ersten 3 Lebenswochen möglich
  • Langzeitergebnisse gut
  • proximaler Anteil der Aorta wird mit der Bifurkation der Pulmonalis verbunden
  • proximaler Anteil der Pulmonalis wird mit distalem Teil der Aorta ascendens verbunden
  • Reimplantation der Koronararterien in den proximalen Anteil der Pulmonalis

Komplikationen

Komplette Transposition der großen Arterien

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  • Bei der kompletten Transposition der großen Arterien ist ein Überleben nur bei Durchmischung der Kreisläufe möglich.

Zusatzhinweise

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Zur kompletten Transposition der großen Arterien liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Komplette Transposition der großen Arterien

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  1. Gerd Herold- Innere Medizin 2008- Herold
  2. H.-P. Bruch, O.Trentz- Berchthold Chirurgie 5.Auflage- Elsevier Urban&Fischer Verlag
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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