Komplette Androgeninsensitivität

Synonyme: Komplette Androgenresistenz, Testikuläre Feminisierung

Definition

Komplette Androgeninsensitivität

Bearbeitungsstatus ?

Die komplette Androgeninsensitivität ist die vollständige Wirkungslosigkeit des regulär produziertem männlichen Sexualhormons


Ätiologie

Komplette Androgeninsensitivität

Bearbeitungsstatus ?
  • Die Ursache der kompletten Androgeninsensitivität ist kongenitale Androgenresistenz bei Androgenrezeptordefekt

Epidemiologie

Komplette Androgeninsensitivität

Bearbeitungsstatus ?
  • Die komplette Androgeninsensitivität ist relativ selten
  • vermehrt in einigen Mittelmeerländern

Differentialdiagnosen

Komplette Androgeninsensitivität

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Anamnese

Komplette Androgeninsensitivität

Bearbeitungsstatus ?

Folgende Informationen sind bei der kompletten Androgeninsensitivität von Bedeutung :

  • meist unauffälliges äußeres Genital
  • Menarche? (keine Menarche)
  • Fehlanlage der inneren Geschlechtsorgane?
  • Fehlende Virilisierung (Hairless Woman)?

Diagnostik

Komplette Androgeninsensitivität

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der kompletten Androgeninsensitivität relevant sind:

  • Genotypisierung
  • Hormonanalyse
  • Hormonelle Stimulationstests
  • Androgenrezeptoranalyse aus Fibroblasten
  • Weiblicher Phänotyp bei männlichem Genotyp
  • Stark erhöhte Testosteronspiegel

Klinik

Komplette Androgeninsensitivität

Bearbeitungsstatus ?

Die komplette Androgeninsensitivität kann eine oder mehrere der folgenden Symptomen zeigen :

  • unauffälliges äußeres Genital
  • Menarche? (keine Menarche)
  • Fehlanlage der inneren Geschlechtsorgane?
  • Fehlende Virilisierung (Hairless Woman)?

Therapie

Komplette Androgeninsensitivität

Bearbeitungsstatus ?
  • operative Entfernung der ektopen Hoden (Entartungsrisiko stark erhöht) ist die bisher bekannte Therapie der kompletten Androgeninsensitivität

Komplikationen

Komplette Androgeninsensitivität

Bearbeitungsstatus ?

Zur Komplikationen der kompletten Androgeninsensitivität liegen derzeit keine Angaben vor


Zusatzhinweise

Komplette Androgeninsensitivität

Bearbeitungsstatus ?

Es liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise zur kompletten Androgeninsensitivität vor


Literaturquellen

Komplette Androgeninsensitivität

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • (2009) Herold G - Innere Medizin - Herold, Köln
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2008) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer

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