Kollodiumbaby

Synonyme: Kongenitale Ichtyose, konnatale Kollodiumhaut

Definition

Kollodiumbaby

Bearbeitungsstatus ?
  • es handelt sich um das klinische Bild von Neugeborenen mit bestimmten Formen der Ichthyosis congenita
  • dabei sieht die Haut des Neugeborenen wie die Schale eines gebackenen Apfels aus

Ätiologie

Kollodiumbaby

Bearbeitungsstatus ?
  • ist ätiologisch heterogen
  • einige Fälle beruhen auf einem Tranglutaminase-1-Mangel und gehen später in eine lamelläre Ichthyosis über
  • bei anderen Kinder nwird im Verlauf als Ursache u.a. ein Sjörgen-Larsson-Syndrom, eine Trichothiodystrophie, ein Morbus Gaucher, in 10% der Fälle auch ein selbstlimitierter Verlauf mit vollständiger Abheilung (selbstheilendes Kollodiumbaby) festgestellt
  • offensichtlich liegt auch bei den meisten Fällen von selbstheilendem Kollodiumbaby ein Transglutaminase-1-Mangel vor

Epidemiologie

Kollodiumbaby

Bearbeitungsstatus ?
  • selten
  • Häufigkeit ca. 1 : 500.000

Differentialdiagnosen

Kollodiumbaby

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Kollodiumbaby

Bearbeitungsstatus ?
  • Inspektion
  • Fetoskopie
  • Aussehen des Kindes bei Geburt?
  • Schuppungen?
  • Normalisierung der Haut innerhalb von 48 h nach Geburt?
  • häufig auffälliges Ektropion?
  • wulstige Lippen?
  • Temperaturregulation vorhanden?
  • verstärker TEWL (Trans Epidermal Water Loss)?

Diagnostik

Kollodiumbaby

Bearbeitungsstatus ?
  • die definitive Diagnose kann pränatal mittels einer fetalen Hautbiopsie (Fetoskopie) gesichert werden
  • Problem: Zeitpunkt der Diagnosestellung!
  • da der Keratinisierungsprozess erst nach der 24. SSW einsetzt, also bei relativ fortgeschrittener Gravidität, ist ein sicherer Ausschluss vor dieser Woche kaum möglich

Klinik

Kollodiumbaby

Bearbeitungsstatus ?
  • bei Geburt sind die betroffenen Kinder von einer glänzenden kollodiumähnlichen Membran umgeben
  • diese bricht charakt. Weise innerhalb der ersten 48 h auf und schilfert in großen Lamellen ab
  • nach wenigen Tagen entsteht der Eindruck einer normalen Haut, die allerdings am Stamm nach etwas Schuppung aufweist
  • das klinische Bild kann sehr ausgeprägt sein und umfasst häufig auch ein ausgeprägtes Ektropion sowie wulstige Lippen
  • Kollodiumbabys sind "Hochrisikoneugeborene" und leiden unter einer schweren Störung der Temperaturregulation und einem verstärkten TEWL

Therapie

Kollodiumbaby

Bearbeitungsstatus ?
  • eine intensivmedizinische Betreuung ist in den ersten Lebenswochen erforderlich
  • trotzdem beträgt die Mortalität auch heute noch etwa 11%
  • bei Geburt lässt sich nicht entscheiden, ob die Erkrankung spontan abheilen oder welche derverschiedenen Ichthyosen sich später manifestieren wird

Komplikationen

Kollodiumbaby

Bearbeitungsstatus ?
  • die Mortalität beträgt heute noch ca. 11%
  • Problem des Zeitpunktes der Diagnosestellung

Zusatzhinweise

Kollodiumbaby

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Literaturquellen

Kollodiumbaby

Bearbeitungsstatus ?
  1. H. Traupe, H. Hamm - Pädiatrische Dermatologie - Springer Verlag
  2. T. Dirschka, R. Fölster-Holst, C. Oster-Schmidt - Facharztprüfung Dermatologie - Urban u. Fischer

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen