Kloakenekstrophie

Synonyme: KEX, vesikointestinale Fissur

Definition

Kloakenekstrophie

Bearbeitungsstatus ?

Die Kloakenekstrophie ist

  • eine der schwersten Fehlbildungen
  • Spaltbildung der unteren ventralen Bauchwand

Kloake:

  • gemeinsames Endorgan des Enddarms und der Allantois
  • wird später durch Septum urorectale in ein Harnkompartiment (Sinus urogenitalis) und die Enddarmanlage unterteilt

Ätiologie

Kloakenekstrophie

Bearbeitungsstatus ?

Zur Ätiologie der Kloakenekstrophie liegen derzeit keine Angaben vor


Epidemiologie

Kloakenekstrophie

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  • Die Kloakenekstrophie ist selten und hat Inzidenz von 1:500.000 Geburten

Differentialdiagnosen

Kloakenekstrophie

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Kloakenekstrophie

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Hinweise auf Beschwerden bei Kloakenekstrophie sind sinnvoll


Diagnostik

Kloakenekstrophie

Bearbeitungsstatus ?

Die Kloakenekstrophie kann man entweder durch die körperliche Untersuchung oder mit Sonographie feststellen


Klinik

Kloakenekstrophie

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Die Kloakenekstrophie kann eine oder mehrere der folgenden Symptomen haben :

  • Omphalozele
  • Ekstrophie des Zökums
  • Blasenekstrophie
  • externe Fistel des Dct. omphaloentericus
  • Analatresie
  • verkürztes Kolon
  • ggf verkürzter Dünndarm
  • oft zweigeteiltes Genital
  • prolabiertes bzw invaginiertes terminales Ileum
  • marginales Kurzdarmsyndrom
  • bei Mädchen Uterus didelphys oder Uterus duplex seperatus

Therapie

Kloakenekstrophie

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Die Kloakenekstrophie wird meist auf folgende Weise operativ behandelt:

  • operative Korrektur (schwierig)
  • Operation erst Wochen bzw Monate nach Geburt nötig
  • Grund für Notoperation: Ruptur der Omphalozele
  • oft dauerhafter Anus praeter nötig
  • Rekonstruktion inneres und äußeres Genital

Komplikationen

Kloakenekstrophie

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oft begleitende Fehlbildungen bei Kloakenekstrophie:

  • Spina bifida
  • Sakrumagenesie
  • dorsales Lipom
  • Lipomyelomeningozele
  • Myelomeningozele
  • Herzfehler
  • Fehlbildung der unteren Extremitäten
  • Fehlbildungen des Harntraktes

Zusatzhinweise

Kloakenekstrophie

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Es liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise zur Kloakenekstrophie vor.


Literaturquellen

Kloakenekstrophie

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • Sohn C, Holzgreve W - Ultraschall in Gynäkologie und Geburtshilfe - Thieme
  • Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer
  • Von Schweinitz D, Ure B- Kinderchirurgie - Springer

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Urologie

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