Klippel-Trenaunay-Syndrom
Synonyme: partieller angiektatischer Gigantismus, KTS, angioosteohypertrophisches Syndrom
Definition
Klippel-Trenaunay-Syndrom
- wahrscheinlich nichthereditäre Erkrankung, die durch die klassische Befundtrias aus kapillärer Malformation, Hypertrophie von Knochen und/oder Weichteilen sowie einer Varikose gekennzeichnet ist
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Ätiologie
Klippel-Trenaunay-Syndrom
- Erkrankung wird auf eine frühembryonale Störung der Gefäßentwicklung zurückgeführt
- möglicherweise liegt dem KTS und dem Sturge-Weber-Syndrom der gleiche pathogenetische Mechanismus zugrunde, da ein gleichzeitiges Auftreten der beiden Erkrankungen in vielen Fällen beschrieben wurde
Klippel-Trenaunay-Syndrom Epidemiologie zu:
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Epidemiologie
Klippel-Trenaunay-Syndrom
- bei 7% der Patienten besteht eine ipsilaterale Hypotrphie der betroffenen Extremität
Klippel-Trenaunay-Syndrom Differentialdiagnosen zu:
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Differentialdiagnosen
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Klippel-Trenaunay-Syndrom Anamnese zu:
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Anamnese
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Anamnese beim Klippel-Trenaunay-Syndrom:
- Inspektion
- kapilläre Malformation?
- Hypertrophie von Knochen?
- Hypertrophie von Weichteilen?
- Varikose?
Klippel-Trenaunay-Syndrom Diagnostik zu:
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Diagnostik
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Diagnostik beim Klippel-Trenaunay-Syndrom:
- idR wird Diagnostik klinisch gestellt
- eine genaue Vermessung der betroffenen Extremitäten (Länge und Umfang) ist für Verlaufskontrollen und orthopädische Maßnahmen essenziell
- Farbdopplersonographie: Messung des Blutflusses
- MRT: Ausmaß der Weichteilhyperplasie
- Arterio-, Phlebo- und Lymphographie sind im Kindesalter eher selten indiziert
Klippel-Trenaunay-Syndrom Klinik zu:
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Klinik
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Klinik beim Klippel-Trenaunay-Syndrom:
- in 70% der Fälle ist die untere, in 11% die obere, in 18% sowohl die untere als auch die obere Extremität betroffen
- in 10 bis 20% der Fällen können Thorax, Abdomen oder Beckenregion, vereinzelt Hals und Kopf, mitbeteiligt sein
- in 2 bis 5% der Fälle ist mehr als eine Extremität betroffen
- Ausprägungsgrad derder drei Hauptsymptome ist sehr unterschiedlich und abhängig vom Lebensalter
- bei Geburt fällt meist nur ein Naevus flammeus auf
- eine Assoziation mit lymphatischen Fehlbildungen ist häufig (Lymphödem oder Lymphangiom)
- Hypertrophie und Venektasie nehmen gegen Ende der Wachstumsperiode zu
- ca. 30% der Patienten weisen assoziierte extravaskuläre Symptome auf
Varianten des KTS:
- Parkes-Weber-Syndrom: Assoziation von Extremitätenhypertrophie, Naevus flammeus mit multiplen arteriovenösen Shunts; zusätzlich oft ein kongenitales Lymphödem; es handelt sich um eine "high flow"-Gefäßfehlbildung; typische Komplikation ist Herzversagen
- Servelle-Martorell-Syndrom: stellt eine Assoziation von Naevus flammeus und venösen Malformationen dar; geht mit einer progressiven Hypotrophie der betroffenen Extrmität einher
Klippel-Trenaunay-Syndrom Therapie zu:
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Therapie
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Therapie des Klippel-Trenaunay-Syndroms:
- bei einer Beinlängendifferenz von 1,5 cm werden mit 1 Jahr Einlagen verordnet
- chirurgische Eingriffe normalerweise nicht vor dem Schulalter
- bei deutlicher Venektasie sollten Kompressionsstrümpfe verordnet werden
- die Naevi flammei können bei kosmetischer Beeinträchtigung mit dem Farbstofflaser behandelt werden
- beim Parkes-Weber-Syndrom ist ein ein gefäßchirurg. Vorgehen (Embolisation) erforderlich
Klippel-Trenaunay-Syndrom Komplikationen zu:
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Komplikationen
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Komplikationen beim Klippel-Trenaumay-Syndrom:
- Thrombophlebitis
- tiefe Venenthrombose
- Thrombembolie
- Weichteilinfektionen
- Herzinsuffizienz
Klippel-Trenaunay-Syndrom Zusatzhinweise zu:
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Zusatzhinweise
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Derzeit liegen keine Zusatzhinweise zum Klippel-Trenaunay-Syndrom vor.
Klippel-Trenaunay-Syndrom Literaturquellen zu:
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Literaturquellen
Klippel-Trenaunay-Syndrom
- P.H. Höger - Kinderdermatologie - Schattauer Verlag
- A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
Klippel-Trenaunay-Syndrom
Assoziierte Krankheitsbilder zu Klippel-Trenaunay-Syndrom
- Cutis marmorata
- Epidermale Nävi
- Neurofibromatosis generalisata
- Sturge-Weber-Syndrom
- Tuberöse Sklerose
- Fibröses Hamartom der Kindheit
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie
Weiterführende Links
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