Klippel-Trenaunay-Syndrom

Synonyme: partieller angiektatischer Gigantismus, KTS, angioosteohypertrophisches Syndrom

Definition

Klippel-Trenaunay-Syndrom

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wahrscheinlich nichthereditäre Erkrankung, die durch die klassische Befundtrias aus kapillärer Malformation, Hypertrophie von Knochen und/oder Weichteilen sowie einer Varikose gekennzeichnet ist


Ätiologie

Klippel-Trenaunay-Syndrom

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  • Erkrankung wird auf eine frühembryonale Störung der Gefäßentwicklung zurückgeführt
  • möglicherweise liegt dem KTS und dem Sturge-Weber-Syndrom der gleiche pathogenetische Mechanismus zugrunde, da ein gleichzeitiges Auftreten der beiden Erkrankungen in vielen Fällen beschrieben wurde

Epidemiologie

Klippel-Trenaunay-Syndrom

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bei 7% der Patienten besteht eine ipsilaterale Hypotrphie der betroffenen Extremität


Differentialdiagnosen

Klippel-Trenaunay-Syndrom

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Anamnese

Klippel-Trenaunay-Syndrom

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Anamnese beim Klippel-Trenaunay-Syndrom:

  • Inspektion
  • kapilläre Malformation?
  • Hypertrophie von Knochen?
  • Hypertrophie von Weichteilen?
  • Varikose?

Diagnostik

Klippel-Trenaunay-Syndrom

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Diagnostik beim Klippel-Trenaunay-Syndrom:

  • idR wird Diagnostik klinisch gestellt
  • eine genaue Vermessung der betroffenen Extremitäten (Länge und Umfang) ist für Verlaufskontrollen und orthopädische Maßnahmen essenziell
  • Farbdopplersonographie: Messung des Blutflusses
  • MRT: Ausmaß der Weichteilhyperplasie
  • Arterio-, Phlebo- und Lymphographie sind im Kindesalter eher selten indiziert

Klinik

Klippel-Trenaunay-Syndrom

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Klinik beim Klippel-Trenaunay-Syndrom:

  • in 70% der Fälle ist die untere, in 11% die obere, in 18% sowohl die untere als auch die obere Extremität betroffen
  • in 10 bis 20% der Fällen können Thorax, Abdomen oder Beckenregion, vereinzelt Hals und Kopf, mitbeteiligt sein
  • in 2 bis 5% der Fälle ist mehr als eine Extremität betroffen
  • Ausprägungsgrad derder drei Hauptsymptome ist sehr unterschiedlich und abhängig vom Lebensalter
  • bei Geburt fällt meist nur ein Naevus flammeus auf
  • eine Assoziation mit lymphatischen Fehlbildungen ist häufig (Lymphödem oder Lymphangiom)
  • Hypertrophie und Venektasie nehmen gegen Ende der Wachstumsperiode zu
  • ca. 30% der Patienten weisen assoziierte extravaskuläre Symptome auf

Varianten des KTS:

  • Parkes-Weber-Syndrom: Assoziation von Extremitätenhypertrophie, Naevus flammeus mit multiplen arteriovenösen Shunts; zusätzlich oft ein kongenitales Lymphödem; es handelt sich um eine "high flow"-Gefäßfehlbildung; typische Komplikation ist Herzversagen
  • Servelle-Martorell-Syndrom: stellt eine Assoziation von Naevus flammeus und venösen Malformationen dar; geht mit einer progressiven Hypotrophie der betroffenen Extrmität einher

Therapie

Klippel-Trenaunay-Syndrom

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Therapie des Klippel-Trenaunay-Syndroms:

  • bei einer Beinlängendifferenz von 1,5 cm werden mit 1 Jahr Einlagen verordnet
  • chirurgische Eingriffe normalerweise nicht vor dem Schulalter
  • bei deutlicher Venektasie sollten Kompressionsstrümpfe verordnet werden
  • die Naevi flammei können bei kosmetischer Beeinträchtigung mit dem Farbstofflaser behandelt werden
  • beim Parkes-Weber-Syndrom ist ein ein gefäßchirurg. Vorgehen (Embolisation) erforderlich

Komplikationen

Klippel-Trenaunay-Syndrom

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Komplikationen beim Klippel-Trenaumay-Syndrom:

  • Thrombophlebitis
  • tiefe Venenthrombose
  • Thrombembolie
  • Weichteilinfektionen
  • Herzinsuffizienz

Zusatzhinweise

Klippel-Trenaunay-Syndrom

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Derzeit liegen keine Zustzhinweise zum Klippel-Trenaunay-Syndrom vor.


Literaturquellen

Klippel-Trenaunay-Syndrom

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  • P.H. Höger - Kinderdermatologie - Schattauer Verlag
  • A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer

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