Kleinwuchs

Synonyme: Minderwuchs, Mikrosomie, Hyposomie

Definition

Kleinwuchs

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Kleinwuchsist definiert als die Körpergröße, die mindestens zwei Standartabweichungen von der durchschnittlichen Normgröße abweicht, oder die Größe, die unterhalb der dritten Perzentile liegt.


Ätiologie

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DieUrsachen für den Kleinwuchs sind vielfältig:

1.  Normvarianten

  • Familiärer Kleinwuchs
  • Konstitutioneller Kleinwuchs

2.  Chromosomenstörungen

  • Ullrich Turner Syndrom
  • Trisomie 21

3.  Endokrine Störungen

  • Wachstumshormon- Mangel
  • Hypothyreose

4.  Syndrome

  • Prader Willi Syndrom
  • Noonan syndrom

5.  Sklettanormalien

  • Rachitis
  • Osteogenesis imperfecta

6.  Intrauteriner Kleinwuchs

  • Alkoholembryopathie
  • Plazentainsuffizienz

7.  Stoffwechselstörungen

  • Gykogenosen
  • Mukopolysaccharidosen

8.  Sekundärer Kleinwuchs

  • Mangelernährung
  • Psychische Belastung

9. Iatrogener Kleinwuchs

  • Chemotherapie
  • Hochdosierte Glukokortikoidtherapie

Epidemiologie

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Die Häufigkeit, dass ein Kleinwuchs auftitt, ist abhängig von der jeweiligen Ursache.

Es gibt ungefähr 21.000 Neuerkrakungen pro Jahr in Deutschland.[4]

Es gibt ca. 450 verschiedene Ursaches des Kleinswuchses.[4]

  • Die häufigste Ursache des Kleinwuchses ist der Familiäre Kleinwuchs.
  • Die zweit häufigste Ursache des Kleinwuchses ist die Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Die Anamnese bei Kleinwuchs erfolgt v.a. im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen (U- Untersuchungen)

  • Bei Verdacht auf Kleinwuchs, Messung der präpubertären Körperlänge bei Mädchen im 8- 13 und Jungen im 10- 15 Lebensjahr.  



























  • Eintragen von Gewicht, Länge, Kopfumfang in die Perzentilenkurven 
  • Familienanamnese: Messen der Körpergröße der Eltern -> Daraus kann man die Zielgröße des Kindes ermitteln. Bei kleinen Eltern sollte man genetische Ursachen ausschließen.
  • Schwangerschaftsverlauf? Geburt?

Diagnostik

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Neben einer breiten Anamnese gibt es einige dignostische Mittel um einen Kleinwuchs zu belegen.

  • Körperliche Untersuchung: Längenmessung und Pubertätsentwicklung(auch bei Eltern und Geschwistern)
  • Hormonelle Untersuchung (Untersuchung der Schilddrüsen ( IGF I)- und/ oder Hypothalamus-Hypophysenfunktion (GH)anhand der spezifischen Hormone im Serum) und Stimulationstests (z.B Insulinhypoglykämietest (Wachstumshormonstimulationstest) oder GH- Provokationstest.)
  • Humangenetische Untersuchungen (z.B. Chromosomenanalysen)
  • Klinische Chemische Untersuchung (z.B. Phosphatase, Kreatinin, o.ä.)
  • Radiologische Diagnostik (Röntgen der Linken Hand und Bestimmung den Knochenalters)
  • Weitere bildgebende Verfahren ( MRT, CT) als ergänzende Diagnostik

Klinik

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Das Leitsymptom des Kleinwuchses ist die Verzögerung der Wachstumsgeschwindigkeit. Darüber hinaus können weitere Symptome wegweisend für einen Kleinwuchs sein:

  • Verzögerung der Pubertät
  • Verzögerung der Reifeprozesse
  • Verzögerung der psychomotorischen Entwicklung
  • stammbetonte Adipositas
  • Puppengesicht (prominete Stirn, eingesunkene Nasenwurzel)
  • diverse Formen der Sklettdysplasie
  • Stoffwechselstörungen

Therapie

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DieTherapie des Kleinwuchses besteht in erster Linie in der Behandlung der Grundkrankheit!

Ziel der Therapie ist die individuelle Zielgröße zu erreichen.

Gabe von Wachstumshormonen bei:

  • Prader Willi Syndrom
  • Chronische Niereninsuffizienz
  • Ullrich Turner Syndrom
  • Kleinwuchs nach intrauteriner Wachstumsverzögerung (small for gestational age)
  • Wachstumshormonmangel

Präparate:

  • rekombinantes Wachstumshormon (rh GH) → Indikation bei o.g. Störungen und Syndromen
  • rekombinanter Insulin- like Growth Factor (rh IGF I) → bei IGF Mangel

Komplikationen

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Als Komplikationen des Kleinwuchses können Sklettdysplasien wie z. B Skoliose auftreten.

Auch unter der Wachtumshormon- Tharapie kann es zu Komplikationen kommen wie z.B. Insulinrestistenz oder Epiphysiolysis capitis femoris.


Zusatzhinweise

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Für denKleinwuchsgibt es keine Zusatzhinweise.


Literaturquellen

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  1. (2005) Michalk- Differezialdiagnose Pädiatrie
  2. (2007) Mayatepek- Lehrbuch Pädiatrie
  3. (01/2010) http://www.awmf.org, Leitlinien der Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin (DGKJ), G. Binder und J. Woelfe
  4. www.forumwachsen.de

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