Klarzellsarkom

Synonyme: Malignes Melanom der Weichteile

Definition

Klarzellsarkom

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Gruppe von malignen Tumoren, die Melanin produzieren können


Ätiologie

Klarzellsarkom

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  • unbekannt
  • charakteristische t(12;22)-Chromosomentranslokation

Epidemiologie

Klarzellsarkom

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  • meist junge Erwachsene zwischen dem 20.-40. Lebensjahr betroffen

Differentialdiagnosen

Klarzellsarkom

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Anamnese

Klarzellsarkom

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  • Wann ist die Hautveränderung erschienen? 
  • Lokalisation? 
  • Beschwerden? Schmerzhafte tiefe Knoten?
  • Verlauf? Hat sich der Befund verändert?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? 
  • Erkrankungen bei Angehörigen?


Diagnostik

Klarzellsarkom

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Histopathologie:

- Nester oder Stränge von Klarzellen, teilweise mit Melanin, mehrkernige Riesenzellen

- immunhistochemisch und ultrastrukturell: identisch zu Melanomen

  • Sonographie, CT, MRT 

Klinik

Klarzellsarkom

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  • Prädilektionsstellen: meist akrale Lage; oft in Verbindung zu Sehnen oder Faszien, meist ohne Bezug zu der Haut
  • Klinischer Befund: tief lokalisierte Knoten oder Tumoren
  • Prognose: ungünstig; fruhe Metastasierung in Weichteilen, Lymphknoten und Lunge

Therapie

Klarzellsarkom

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  • weite chirurgische Exzision

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  • Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage 
  • Peter Fritsch (2009) - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Veralg
  • Jürgen Freyschmidt (2005) - Handbuch diagnostische Radiologie: Muskuloskelettales System 3, Band 3; Band 6 - Springer Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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