Kindliches Glaukom

Synonyme: Hydrophthalmus, Buphthalmus

Definition

Kindliches Glaukom

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  • kongenitale Erhöhung des Augeninnendrucks über 21 mmHg mit Vergrößerung des Hornhautdurchmessers, Hornhautödem und glaukomatöser Papillenexkavation mit dem Leitsymptom "schöne große Augen"
  • handelt sich um einen ophthalmologischen Notfall
  • er erfordert eine umgehende klinische Diagnostik und ggf. einen mikrochirurgischen Eingriff zur Senkung des Augeninnendrucks

Ätiologie

Kindliches Glaukom

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  • häufig liegt der Störung eine fehlgesteuerte Entwicklung der Kammerbucht zugrunde, die im Fetalleben von einem mesoektodermalen Gewebe ausgefüllt ist
  • persistierendes embryonales Gewebe im Kammerwinkel blockiert dann den Abfluss des Kammerwassers

primäres, kongenitales Glaukom:

  • autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung
  • nicht mit anderen okulären oder sonstigen Erkrankungen assoziiert

sekundäre Glaukome:

  • im Zusammenhang mit anderen konnatalen Anomalien:
  • Axenfeld-Anomalie
  • Lowe-Syndrom
  • Phakomatosen
  • Aniridie
  • Embryopathien
  • Subluxatio lentis bei Marfan-Syndrom oder Homozystinurie
  • nach bzw. bei Verletzungen, OP´s, Entzündungen, Retinoblastom u.a.

Epidemiologie

Kindliches Glaukom

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  • Glaukome beim Kind (1 auf 12.000 – 18.000 Geburten) machen ca. 1% aller Glaukome aus
  • der Hydrophthalmus tritt in 70% aller Fälle doppelseitig auf
  • in 30% der Fälle besteht er schon bei Geburt

Differentialdiagnosen

Kindliches Glaukom

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Anamnese

Kindliches Glaukom

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  • Inspektion Hornhaut
  • Hornhautdurchmesser vergrößert?
  • Kammerwinkelbeurteilung (weit, aber verschlossen)
  • Trübungen und Einrisse der Descement-Membran?
  • Tränenfluss?
  • Lichtscheu?
  • Vergrößerung des Augapfels?
  • Augendruckerhöhung?

Diagnostik

Kindliches Glaukom

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  • Messung des Augendrucks (in Narkose, wobei der drucksenkende Effekt der Narkose berücksichtigt werden muss)
  • Beurteilung des Hornhautdurchmessers, des Kammerwinkels, der Papillenexkavation
  • Inspektion der Hornhaut (Vergrößerung Hornhautdurchmesser, ggf. Trübungen und Einrisse in der Descement-Membran)
  • Kammerwinkel ist weit, aber verschlossen, bei Gonioskopie sind seine Strukturen nicht sichtbar

Klinik

Kindliches Glaukom

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  • auffallend ist die Bulbusvergrößerung ("schöne große Augen")
  • typisch ist außerdem die Trias Photophobie, Epiphora und Blepharospasmus
  • der Hornhautdurchmesser ist vergrößert (über 12 mm)
  • der intraokulare Druck erhöht (über 21 mmHg)
  • frühzeitig kommt es zu Hornhautödemen und glaukomatösen Papillenexkavationen
  • Tränenfluss
  • später kommt es zu Hornhautnarben

Therapie

Kindliches Glaukom

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  • Therapie der Wahl ist die Trabekelotomie ab externo, d.h. das Einreißen des Trabekelwekes durch Einschwenken einer Sonde in den Schlemmkanal nach innen
  • der primäre Heilungserfolg liegt bei ca. 70%
  • Rezidive sind bei dieser Methode aber nicht selten
  • eine medikamentöse Therapie führt idR nicht zur ausreichenden Senkung der Augeninnendrucks

Komplikationen

Kindliches Glaukom

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  • im weiteren Verlauf Bildung eines Hornhautödems mit Hornhauttrübung
  • Einrisse der Descement-Membran (Haab-Linien)
  • vertiefte Vorderkammer
  • bei Nichtregulierung des Augendrucks Erblindung
  • trotz späterer Drucknormalisierung können Amblyopie bzw. eine exzessive Myopie resultieren

Zusatzhinweise

Kindliches Glaukom

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  • bei jeder Vergrößerung der Hornhaut (Makrokornea, Megalokornea) bzw. des gesamten Auges (Makrophthalmus, Megalophthalmus) muss an einen Hydrophthalmus gedacht werden

Literaturquellen

Kindliches Glaukom

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  1. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag
  2. M. Sachsenweger – Augenheilkunde – Duale Reihe – Thieme Verlag
  3. G.K. Lang – Augenheilkunde – Thieme Verlag

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