Keimzelltumoren

Definition

Keimzelltumoren

• heterogene Gruppen von Tumoren, die in den Keimdrüsen, bei Kindern häufig an anderen mittelliniennahen Lokalisationen auftreten
• alle Tumoren mit unterschiedlicher Histologie; der Tumorbiologie und Prognose ist der Ursprung aus der totipotenten primordialen Keimzelle gemein

Ätiologie

Keimzelltumoren

Pathogonese der Keimzelltumoren

• extragonadale Keimzelltumoren entstehen aus primordialen Keimzellen, die während der Embryogenese die Keimanlagen nicht bevölkert und extragonadal überdauert haben
• häufig findet sich bei den Keimzelltumoren des Kindesalters eine Deletion am kurzen Arm des Chromosoms 1
• bestimmte Anteile des Genoms sind oft überrepräsentiert, während andere deletiert sind

Klassifikation

• Keimzelltumoren werden in Abhängigkeit von der Histologie, der Dignität und der Tumormarkerausschüttung klassifiziert

Lokalisation

• die Tumoren können ubiquitär vorkommen
• bei Kindern überwiegen extragonadale Tumoren
• die häufigsten Lokalisationen sind das Ovar (29%), die Steißbeinregion (26%), der Hoden (21%), das ZNS (12%), das Mediastinum (3%), die Wirbelsäule (3%) und das Abdomen (3%)

Epidemiologie

Keimzelltumoren

Keimzelltumoren machen etwa 4 % aller (malignen) Tumoren im Kindesalter aus

Differentialdiagnosen

Keimzelltumoren

• Unreifes Teratom des Ovars
• Endodermaler Sinustumor
• Teratom
• Leydigzelltumore
• Hodentumoren
• Ovarialtumoren
• Steißbeintumoren
• Mediastinaltumoren
• Embryonales Karzinom des ZNS
• Dottersacktumor des ZNS

Anamnese

Keimzelltumoren

Zur Anamnese der Keimzelltumoren ist wichtig:

• z.B. schmerzlose Schwellung des Hodens?
• Steißbeinteratome?
• Zunahme des Bauchumfangs und Schmerzen?
• chronischer Reizhusten?
• bildgebende Verfahren

Diagnostik

Keimzelltumoren

Dignostik der Keimzelltumoren:

• α-Fetoprotein und β-hCG im Tumor oder im Serum eignen sich sowohl zur Diagnosestellung als auch als Verlaufsparameter
• Sonographie, Kernspintomographie der betroffenen Region
• Röntgen-Thorax, CT-Thorax: Lungenmetastasen?

Klinik

Keimzelltumoren

• beim Hodentumor führt die schmerzlose Schwellung zur Diagnose
• Steißbeinteratome fallen bereits in der Geburtsklinik auf
• Ovarialtumoren verursachen erst spät Symptome wie eine Zunahme des Bauchumfangs oder Schmerzen
• mediastinale Tumoren können zu chronischem Reizhusten führen

Therapie

Keimzelltumoren

• zunächst wird eine Operation durchgeführt
• maligne Keimzelltumoren sprechen ausgezeichnet auf Zytostatika an
• daher wird bei nahezu allen Patienten mit malignen Tumoren in Abhängigkeit vom Stadium und von der Histologie eine postoperative Chemotherapie mit verschiedenen Kombinationen durchgeführt (Ausnahme z.B. Dottersacktumor des Hodens, Stadium I)
• eine Bestrahlung ist nur selten erforderlich

Prognose

• die Dauerheilungsrate bei Keimzelltumoren liegt heute bei 87% (100% in Stadium I)

Komplikationen

Keimzelltumoren

Derzeit liegen keine Daten zu Komplikationen beim Keimzelltumor vor.

Zusatzhinweise

Keimzelltumoren

Derzeit liegen keine Zusatzhinweise bzum Keimzelltumor vor.

Literaturquellen

Keimzelltumoren

• A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
• V. Schumpelick, N. Bleese, U. Mommsen - Kurzlehrbuch Chirurgie - Thieme Verlag