Kawasaki-Syndrom

Synonyme: Morbus Kawasaki, Mukokutanes Lymphknotensyndrom, MLKS, Infantile Polyarteriitis, Kawasaki-Erkrankung

Definition

Kawasaki-Syndrom

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  • Häufigste Vaskulitis bei Kindern
  • Beim Kawasaki - Syndrom handelt es sich um eine Vaskulitis mittelgroßer Gefäße

Ätiologie

Kawasaki-Syndrom

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Die Ursachen des Kawasaki - Syndroms sind unbekannt


Epidemiologie

Kawasaki-Syndrom

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  • Inzidenz:  9 : 100'000 Kinder unter 5 Jahren
  • Hauptsächlich Kinder zw. dem 1. und 5. Lebensjahr
  • 80% der Patienten < 5 J. alt
  • USA und Deutschland: 9: 100 000
  • Japan: 112: 100 000
  • Betroffen sind v.a. Menschen asiatischer Herkunft;
  • Geschlechterverhältnis: m: w 1,5:1

Differentialdiagnosen

Kawasaki-Syndrom

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Anamnese

Kawasaki-Syndrom

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Beim Kawasaki - Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Fieber?
  • gerötete, juckende Augen?
  • brennende Mundschleimhaut?
  • Hautausschlag?bes an den Handflächen?
  • Halslymphknotenschwellung?
  • Hautveränderungen?
  • kein Ansprechen auf Antibiotika?
  • Infektionen durchgemacht?
  • Schleimhautveränderungen im Mund-Rachen-Bereich?

Diagnostik

Kawasaki-Syndrom

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  • Temperatur messen
  • klin. Untersuchung (Konjunktiven, Hautveränderungen, Schleimhäute)
  • Urin (Leukozyturie, Proteinurie)
  • EKG mit Echokardiographie
  • Labor: CRP, BSG, a2 Globuline, >2 Mio. Thrombozyten,↑ Leukozyten, AECA (anti endothelial cell antibodies)
  • EKG
  • Echokardiographie
  • Angiographie
  • MRT: Aneurysmanachweis der Herzkranzgefäße

Klinik

Kawasaki-Syndrom

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Symptome des Kawasaki - Syndroms:

  • Septische Temperaturen ohne Ansprechen auf Antibiotika
  • doppelseitige Konjunktivitis
  • Stomatitis
  • Palmar- oder Plantarerythem
  • Exantheme mit Schuppung in der 2.-3. Woche, oft halbmondförmig, mit Schuppung
  • Halslymphknotenschwellung (50% der Fälle)
  • Steifer Hals (Meningitis)
  • Aneurysmata der Koronararterien
  • Urethritis
  • Orchitis
  • Arthritis
  • Bauchschmerz, Diarrhö, Pyurie (steril)

Krankheitsphasen:

I. 1.-2. Woche

  • Fieber
  • Erythem
  • Kardial: Myokarditis und Perikarditis


II. 2.-4. Woche

  • Fieber gibt nach
  • Erhöhte Thrombozytenzahl (bis 1 Mio/mm3)
  • Aneurysmen
  • Plötzlicher Herztod- Risiko


III. 4.-6. Woche

  • Konvaleszenzphase

Therapie

Kawasaki-Syndrom

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Kawasaki - Syndrom umfassen:

  • Immunglobuline i.v. (2g/kg KG  über 10 h)
  • ASS 80-100 mg/kg KG pro d (nach Entfieberung auf 3-5 mg/kg KG pro d reduzieren über mind. 6 Wochen)
  • Herzkatheter
  • Bypass
  • Transplantation

Komplikationen

Kawasaki-Syndrom

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Beim Kawasaki - Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Herzkranzgefäßaneurysmen, Ruptur
  • Myokardinfarkt (häufigste Todesursache)
  • Koronariitis
  • Klappeninsuffizienzen
  • Tod

Zusatzhinweise

Kawasaki-Syndrom

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keine Gabe von Kortikosteroiden beim Kawasaki - Syndrom


Literaturquellen

Kawasaki-Syndrom

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  • (2000) Moran et al. -Abnormal myocardial mechanics in Kawasaki disease: rapid response to gamma-globulin. Am Heart J 2000 Feb; 139 (2 Pt 1): 217-23.
  • Nakamura Y u. a. (2008) - Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan
  • Sakata K, Hamaoka K, Ozawa S (2007) - A randomized prospective study on the use of 2 g-IVIG or 1 g-IVIG as therapy for Kawasaki disease. Eur J Pediatr.
  • Newburger JW, Sleeper LA, McCrindle BW (2007) - Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease
  • Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E (2007) - Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine
  • (2009) Herold, Gerd und Mitarbeiter- Herold Innere Medizin –Köln
  • (2009) MLP Duale Reihe Innere Medizin - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  • (2007) F. C. Sitzmann  - Pädiatrie - Thieme, Stuttgart
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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