Kawasaki-Syndrom

Definition

Kawasaki-Syndrom

• Häufigste Vaskulitis bei Kindern
• Beim Kawasaki - Syndrom handelt es sich um eine Vaskulitis mittelgroßer Gefäße

Ätiologie

Kawasaki-Syndrom

• Die Ursachen des Kawasaki - Syndroms sind unbekannt

Epidemiologie

Kawasaki-Syndrom

• Inzidenz:  9 : 100'000 Kinder unter 5 Jahren
• Hauptsächlich Kinder zw. dem 1. und 5. Lebensjahr
• 80% der Patienten < 5 J. alt
• USA und Deutschland: 9: 100 000
• Japan: 112: 100 000
• Betroffen sind v.a. Menschen asiatischer Herkunft;
• Geschlechterverhältnis: m: w 1,5:1

Differentialdiagnosen

Kawasaki-Syndrom

• Wegener-Granulomatose
• Masern
• Scharlach
• Purpura Schoenlein-Henoch
• Takayasu-Arteriitis
• Infektiöse Mononukleose
• Angina herpetica

Anamnese

Kawasaki-Syndrom

Beim Kawasaki - Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Fieber?
• kein Ansprechen auf Antibiotika?
• Konjunktivitis?
• Stomatitis?
• Palmarerythem?
• Exantheme?
• Halslymphknotenschwellung?
• Hautveränderungen?
• Infektionen durchgemacht?
• Schleimhautveränderungen im Mund-Rachen-Bereich?

Diagnostik

Kawasaki-Syndrom

• Temperatur messen
• klin. Untersuchung (Konjunktiven, Hautveränderungen, Schleimhäute)
• Urin (Leukozyturie, Proteinurie)
• EKG mit Echokardiographie
• Labor: CRP, BSG, a2 Globuline, >2 Mio. Thrombozyten,↑ Leukozyten, AECA (anti endothelial cell antibodies)
• EKG
• Echokardiographie
• Angiographie
• MRT: Aneurysmanachweis der Herzkranzgefäße

Klinik

Kawasaki-Syndrom

Symptome des Kawasaki - Syndroms:

• Septische Temperaturen ohne Ansprechen auf Antibiotika
• doppelseitige Konjunktivitis
• Stomatitis
• Palmar- oder Plantarerythem
• Exantheme mit Schuppung in der 2.-3. Woche, oft halbmondförmig, mit Schuppung
• Halslymphknotenschwellung (50% der Fälle)
• Steifer Hals (Meningitis)
• Aneurysmata der Koronararterien
• Urethritis
• Orchitis
• Arthritis
• Bauchschmerz, Diarrhö, Pyurie (steril)

Krankheitsphasen:

I. 1.-2. Woche

• Fieber
• Erythem
• Kardial: Myokarditis und Perikarditis

II. 2.-4. Woche

• Fieber gibt nach
• Erhöhte Thrombozytenzahl (bis 1 Mio/mm3)
• Aneurysmen
• Plötzlicher Herztod- Risiko

III. 4.-6. Woche

• Konvaleszenzphase

Therapie

Kawasaki-Syndrom

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Kawasaki - Syndrom umfassen:

• Immunglobuline i.v. (2g/kg KG  über 10 h)
• ASS 80-100 mg/kg KG pro d (nach Entfieberung auf 3-5 mg/kg KG pro d reduzieren über mind. 6 Wochen)

• Herzkatheter
• Bypass
• Transplantation

Komplikationen

Kawasaki-Syndrom

Beim Kawasaki - Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

• Herzkranzgefäßaneurysmen, Ruptur
  
• Myokardinfarkt (häufigste Todesursache)
• Koronariitis
• Klappeninsuffizienzen
• Tod

Zusatzhinweise

Kawasaki-Syndrom

• keine Gabe von Kortikosteroiden beim Kawasaki - Syndrom

Literaturquellen

Kawasaki-Syndrom

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