Kawasaki-Syndrom
Synonyme: Morbus Kawasaki, Mukokutanes Lymphknotensyndrom, MLKS, Infantile Polyarteriitis, Kawasaki-Erkrankung
Definition
Kawasaki-Syndrom
- Häufigste Vaskulitis bei Kindern
- Beim Kawasaki - Syndrom handelt es sich um eine Vaskulitis mittelgroßer Gefäße
Kawasaki-Syndrom
Ätiologie
Kawasaki-Syndrom
- Die Ursachen des Kawasaki - Syndroms sind unbekannt
Kawasaki-Syndrom Epidemiologie zu:
Kawasaki-Syndrom
Epidemiologie
Kawasaki-Syndrom
- Inzidenz: 9 : 100'000 Kinder unter 5 Jahren
- Hauptsächlich Kinder zw. dem 1. und 5. Lebensjahr
- 80% der Patienten < 5 J. alt
- USA und Deutschland: 9: 100 000
- Japan: 112: 100 000
- Betroffen sind v.a. Menschen asiatischer Herkunft;
- Geschlechterverhältnis: m: w 1,5:1
Kawasaki-Syndrom Differentialdiagnosen zu:
Kawasaki-Syndrom
Differentialdiagnosen
Kawasaki-Syndrom
- Wegener-Granulomatose
- Masern
- Scharlach
- Purpura Schoenlein-Henoch
- Takayasu-Arteriitis
- Infektiöse Mononukleose
- Angina herpetica
Kawasaki-Syndrom Anamnese zu:
Kawasaki-Syndrom
Anamnese
Kawasaki-Syndrom
Beim Kawasaki - Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Fieber?
- kein Ansprechen auf Antibiotika?
- Konjunktivitis?
- Stomatitis?
- Palmarerythem?
- Exantheme?
- Halslymphknotenschwellung?
- Hautveränderungen?
- Infektionen durchgemacht?
- Schleimhautveränderungen im Mund-Rachen-Bereich?
Kawasaki-Syndrom Diagnostik zu:
Kawasaki-Syndrom
Diagnostik
Kawasaki-Syndrom
- Temperatur messen
- klin. Untersuchung (Konjunktiven, Hautveränderungen, Schleimhäute)
- Urin (Leukozyturie, Proteinurie)
- EKG mit Echokardiographie
- Labor: CRP, BSG, a2 Globuline, >2 Mio. Thrombozyten,↑ Leukozyten, AECA (anti endothelial cell antibodies)
- EKG
- Echokardiographie
- Angiographie
- MRT: Aneurysmanachweis der Herzkranzgefäße
Kawasaki-Syndrom Klinik zu:
Kawasaki-Syndrom
Klinik
Kawasaki-Syndrom
Symptome des Kawasaki - Syndroms:
- Septische Temperaturen ohne Ansprechen auf Antibiotika
- doppelseitige Konjunktivitis
- Stomatitis
- Palmar- oder Plantarerythem
- Exantheme mit Schuppung in der 2.-3. Woche, oft halbmondförmig, mit Schuppung
- Halslymphknotenschwellung (50% der Fälle)
- Steifer Hals (Meningitis)
- Aneurysmata der Koronararterien
- Urethritis
- Orchitis
- Arthritis
- Bauchschmerz, Diarrhö, Pyurie (steril)
Krankheitsphasen:
I. 1.-2. Woche
- Fieber
- Erythem
- Kardial: Myokarditis und Perikarditis
II. 2.-4. Woche
- Fieber gibt nach
- Erhöhte Thrombozytenzahl (bis 1 Mio/mm3)
- Aneurysmen
- Plötzlicher Herztod- Risiko
III. 4.-6. Woche
- Konvaleszenzphase
Kawasaki-Syndrom Therapie zu:
Kawasaki-Syndrom
Therapie
Kawasaki-Syndrom
Die therapeutischen Möglichkeiten bei Kawasaki - Syndrom umfassen:
- Immunglobuline i.v. (2g/kg KG über 10 h)
- ASS 80-100 mg/kg KG pro d (nach Entfieberung auf 3-5 mg/kg KG pro d reduzieren über mind. 6 Wochen)
- Herzkatheter
- Bypass
- Transplantation
Kawasaki-Syndrom Komplikationen zu:
Kawasaki-Syndrom
Komplikationen
Kawasaki-Syndrom
Beim Kawasaki - Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:
- Herzkranzgefäßaneurysmen, Ruptur
- Myokardinfarkt (häufigste Todesursache)
- Koronariitis
- Klappeninsuffizienzen
- Tod
Kawasaki-Syndrom Zusatzhinweise zu:
Kawasaki-Syndrom
Zusatzhinweise
Kawasaki-Syndrom
- keine Gabe von Kortikosteroiden beim Kawasaki - Syndrom
Kawasaki-Syndrom Literaturquellen zu:
Kawasaki-Syndrom
Literaturquellen
Kawasaki-Syndrom
- (2000) Moran et al. -Abnormal myocardial mechanics in Kawasaki disease: rapid response to gamma-globulin. Am Heart J 2000 Feb; 139 (2 Pt 1): 217-23.
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- Newburger JW, Sleeper LA, McCrindle BW (2007) - Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease
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- (2009) Herold, Gerd und Mitarbeiter- Herold Innere Medizin –Köln
- (2009) MLP Duale Reihe Innere Medizin - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
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- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
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- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
- (2007) F. C. Sitzmann - Pädiatrie - Thieme, Stuttgart
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- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
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- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
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Weiterführende Links
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