Kavernome

Synonyme: ZNS-Gefäßfehlbildungen, zerebrales Kavernom, spinales Kavernom

Definition

Kavernome

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Die Kavernome sind ein Konvolut erweiterter kavernöser, endothelialisierter Gefäßkanäle, die durch dünne Bindegewebssepten getrennt sind und durch Raumforderung oder Blutung symptomatisch werden können.


Ätiologie

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Die Ursachen der Kavernome sind:

1. Sporadisches Vorkommen

2. Familiäre Vererbung

  • relativ selten
  • häufiger multiple Läsionen, die mit dem Alter korrelieren [4]
  • autosomal-dominant
  • 50% der Mexikaner mit Kavernomen haben einen hereditären Hintergrund  [3]

Genetik:

  • Mutation und Funktionsverlust von KRIT1, CCM1, CCM2, CCM3 [2]

Pathophysiologie:

  • Verlust der elastischen und Kollagenfasern in den dünnwandigen Kapillaren
  • Chronisch wachsende dilatierte Gefäße
  • oft assoziiert mit intra- und extrazerebralen, vaskulären Fehlbildungen (Teleangiektasie, venöse Anomalien) [1]
  • verkalken zu 40%
  • Größe: einige mm bis cm

Lokalisation: [2]

  • weiße Substanz, in Kortex- und in Ventrikelnähe
  • Besonders häufig in Temporal- und Frontallappen
  • 8-22% in Kleinhirn bzw. Hirnstamm
  • 5% im Rückenmark

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten des zerebralen Kavernoms: [2]

  • 0,5-1,0% der Bevölkerung mit Kavernomen
  • Altersgipfel: 30-50 Jahre
  • Verhältnis: Frauen > Männer

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den Kavernomen sind folgende Informationen von Bedeutung: [4]

  • Kopfschmerzen?
  • zeitlicher Verlauf der Beschwerden?
  • Übelkeit und Erbrechen?
  • Sehstörungen (Stauungspapille)?
  • Schluckstörungen?
  • Krampfanfälle?
  • vorangegangenes Trauma/Hirninfektion?
  • bekannte Vorerkrankungen (Gerinnungsstörungen)?
  • Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Kavernome sind relevant: [1,2]

1. Neurologische Untersuchung:

  • Okulo-, Pupillomotorik
  • Hirnnervenstatus, Funduskopie (Stauungspapille?), Reflexe

2. Labor:

  • Blutbild
  • Gerinnungsstatus, Entzündungsparameter
  • Leberfunktionswerte

3. Bildgebende Verfahren: (CT oder MRT)

cCT und CT-A:

  • nur bei Verkalkungen sichtbar, inhomogene, kaum KM-aufnehmende 0,5 - 3,0 cm große Rundherde; 

MRT bzw. MR-A:

  • Modalität der Wahl; sehr hohe Sensitivität und Spezifität
  • zentrale heterogene Strukturen mit signalintensiven Arealen + signalfreiem Randsaum

4. evtl. EEG

  • Auswertung und Beurteilung eines epileptogenen Kavernoms

Klinik

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Kavernome können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [2,3]

  • oft lebenslang asymptomatisch (70-80%) [2]
  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit und Erbrechen
  • meist nur milde Hirnstamm-Symptome
  • Sehstörungen bei Stauungspapille (H.a. auf erhöhten intrazerebralen Druck!)
  • fokale oder generalisierte epileptische Anfälle
  • Hirn- oder Rückenmarksblutungen +/- Lähmungen oder unvollständige Querschnittssymptomatik

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Kavernomen umfassen folgendes:

Chirurgischer Eingiff: [6]

  • Indikation: Blutung, mehrfache epileptische Anfälle
  • Mikrochirurgische Exstirpation ist die Therapie der Wahl
  • Bei unvollständiger Resektion besteht das Risiko der Nachblutung (30%) [8]

oder alternativ: Stereotaktische Radiochirurgie [7]

  • Geringere Chancen der Nachblutung

Postoperative Behandlung: [1]

  • Dexamethason (3x 4mg für 3 Tage)
  • symptomatische Therapie mit Optimierung des Gerinnungsstatus, Analgesie, Antikonvulsiva
  • Postoperative Kontrolle: MRT nach 48 Std. und 3-4 Monaten

Komplikationen

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Bei den Kavernomen kommen folgende Komplikationen vor:

  • Hirnstamm- und Rückenmarksblutungen
  • persistierende epileptische Anfälle
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Prognose bei Patienten mit Kavernomen:

  • Risiko eines symptomatischen Kavernoms: 50-70% [8]
  • Jährliches Blutungsrisiko pro Person: 3,8% [8]
  • Jährliches Risiko eines neu auftretenden epileptischen Anfalls pro Person: 2,4% [2]

Literaturquellen

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  1. (2006) Hans-Jakob Steiger,Hans. -Jürgen Reulen - Manual Neurochirurgie - ecomed Medizin, Landsberg
  2. (2006) N Revencu, M Vikkula - Cerebral cavernous malformation: new molecular and clinical insights - J Med Genet ;43:716–721.
  3. (1998) Siegel AM. - Familial cavernous angioma: an unknown, known disease. - Acta Neurol Scand ;98:369–71.
  4. (1998) Labauge P, Laberge S, Brunereau L, Levy C, Tournier-Lasserve E. - Hereditary cerebral cavernous angiomas: clinical and genetic features in 57 French families. - Societe Francaise de Neurochirurgie. Lancet ;352:1892–7.
  5. (1999) Moriarity JL, Wetzel M, Clatterbuck RE, Javedan S, Sheppard JM, Hoenig- Rigamonti K, Crone NE, Breiter SN, Lee RR, Rigamonti D. - The natural history of cavernous malformations: a prospective study of 68 patients. - Neurosurgery ;44:1166–71.
  6. (2010) Oliver Bozinov, Taketo Hatano, Johannes Sarntheina, Jan-Karl Burkhardta, Helmut Bertalanffya - Current clinical management of brainstem cavernomas - Swiss Med Wkly. ;140:w13120
  7. (2005) Liu KD, Chung WY, Wu HM, Shiau CY, Wang LW, Guo WY, Pan DH. - Gamma knife surgery for cavernous hemangiomas: an analysis of 125 patients. - J Neurosurg. ;102(Suppl):81–6.
  8. (2008) Cenzato M, Stefini R, Ambrosi C, Giovanelli M. - Post-operative remnants of brainstem cavernomas: incidence, risk factors and management. - Acta Neurochir. (Wien) ;150:879–86; discussion 887

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