Kavernome

Definition

Kavernome

Die Kavernome sind ein Konvolut erweiterter kavernöser, endothelialisierter Gefäßkanäle, die durch dünne Bindegewebssepten getrennt sind und durch Raumforderung oder Blutung symptomatisch werden können.

Ätiologie

Kavernome

Die Ursachen der Kavernome sind:

1. Sporadisches Vorkommen

2. Familiäre Vererbung

• relativ selten
• häufiger multiple Läsionen, die mit dem Alter korrelieren [4]
• autosomal-dominant
• 50% der Mexikaner mit Kavernomen haben einen hereditären Hintergrund  [3]

Genetik:

• Mutation und Funktionsverlust von KRIT1, CCM1, CCM2, CCM3 [2]

Pathophysiologie:

• Verlust der elastischen und Kollagenfasern in den dünnwandigen Kapillaren
• Chronisch wachsende dilatierte Gefäße
• oft assoziiert mit intra- und extrazerebralen, vaskulären Fehlbildungen (Teleangiektasie, venöse Anomalien) [1]
• verkalken zu 40%
• Größe: einige mm bis cm

Lokalisation: [2]

• weiße Substanz, in Kortex- und in Ventrikelnähe
• Besonders häufig in Temporal- und Frontallappen
• 8-22% in Kleinhirn bzw. Hirnstamm
• 5% im Rückenmark

Epidemiologie

Kavernome

Epidemiologische Daten des zerebralen Kavernoms: [2]

• 0,5-1,0% der Bevölkerung mit Kavernomen
• Altersgipfel: 30-50 Jahre
• Verhältnis: Frauen > Männer

Differentialdiagnosen

Kavernome

• Spinales Angiom
• Akute Subarachnoidalblutung
• Venöse Angiome
• Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
• Spinale venöse Angiome
• Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)
• Septische Thrombose des Sinus cavernosus
• Thalamusblutung
• Schlaganfall als Notfall
• Septische Thrombose des Sinus transversus

Anamnese

Kavernome

Bei den Kavernomen sind folgende Informationen von Bedeutung: [4]

• Kopfschmerzen?
• zeitlicher Verlauf der Beschwerden?
• Übelkeit und Erbrechen?
• Sehstörungen (Stauungspapille)?
• Schluckstörungen?
• Krampfanfälle?
• vorangegangenes Trauma/Hirninfektion?
• bekannte Vorerkrankungen (Gerinnungsstörungen)?
• Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?

Diagnostik

Kavernome

Zur diagnostischen Abklärung der Kavernome sind relevant: [1,2]

1. Neurologische Untersuchung:

• Okulo-, Pupillomotorik
• Hirnnervenstatus, Funduskopie (Stauungspapille?), Reflexe

2. Labor:

• Blutbild
• Gerinnungsstatus, Entzündungsparameter
• Leberfunktionswerte

3. Bildgebende Verfahren: (CT oder MRT)

cCT und CT-A:

• nur bei Verkalkungen sichtbar, inhomogene, kaum KM-aufnehmende 0,5 - 3,0 cm große Rundherde; 

MRT bzw. MR-A:

• Modalität der Wahl; sehr hohe Sensitivität und Spezifität
• zentrale heterogene Strukturen mit signalintensiven Arealen + signalfreiem Randsaum

4. evtl. EEG

• Auswertung und Beurteilung eines epileptogenen Kavernoms

Klinik

Kavernome

Kavernome können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [2,3]

• oft lebenslang asymptomatisch (70-80%) [2]
  
• Kopfschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• meist nur milde Hirnstamm-Symptome

• Sehstörungen bei Stauungspapille (H.a. auf erhöhten intrazerebralen Druck!)
• fokale oder generalisierte epileptische Anfälle
• Hirn- oder Rückenmarksblutungen +/- Lähmungen oder unvollständige Querschnittssymptomatik

Therapie

Kavernome

Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Kavernomen umfassen folgendes:

Chirurgischer Eingiff: [6]

• Indikation: Blutung, mehrfache epileptische Anfälle
• Mikrochirurgische Exstirpation ist die Therapie der Wahl
• Bei unvollständiger Resektion besteht das Risiko der Nachblutung (30%) [8]

oder alternativ: Stereotaktische Radiochirurgie [7]

• Geringere Chancen der Nachblutung

Postoperative Behandlung: [1]

• Dexamethason (3x 4mg für 3 Tage)
• symptomatische Therapie mit Optimierung des Gerinnungsstatus, Analgesie, Antikonvulsiva
• Postoperative Kontrolle: MRT nach 48 Std. und 3-4 Monaten

Komplikationen

Kavernome

Bei den Kavernomen kommen folgende Komplikationen vor:

• Hirnstamm- und Rückenmarksblutungen
• persistierende epileptische Anfälle
• letaler Ausgang

Zusatzhinweise

Kavernome

Prognose bei Patienten mit Kavernomen:

• Risiko eines symptomatischen Kavernoms: 50-70% [8]
  

• Jährliches Blutungsrisiko pro Person: 3,8% [8]

• Jährliches Risiko eines neu auftretenden epileptischen Anfalls pro Person: 2,4% [2]

Literaturquellen

Kavernome

1. (2006) Hans-Jakob Steiger,Hans. -Jürgen Reulen - Manual Neurochirurgie - ecomed Medizin, Landsberg
2. (2006) N Revencu, M Vikkula - Cerebral cavernous malformation: new molecular and clinical insights - J Med Genet ;43:716–721.
3. (1998) Siegel AM. - Familial cavernous angioma: an unknown, known disease. - Acta Neurol Scand ;98:369–71.
4. (1998) Labauge P, Laberge S, Brunereau L, Levy C, Tournier-Lasserve E. - Hereditary cerebral cavernous angiomas: clinical and genetic features in 57 French families. - Societe Francaise de Neurochirurgie. Lancet ;352:1892–7.
5. (1999) Moriarity JL, Wetzel M, Clatterbuck RE, Javedan S, Sheppard JM, Hoenig- Rigamonti K, Crone NE, Breiter SN, Lee RR, Rigamonti D. - The natural history of cavernous malformations: a prospective study of 68 patients. - Neurosurgery ;44:1166–71.
6. (2010) Oliver Bozinov, Taketo Hatano, Johannes Sarntheina, Jan-Karl Burkhardta, Helmut Bertalanffya - Current clinical management of brainstem cavernomas - Swiss Med Wkly. ;140:w13120
7. (2005) Liu KD, Chung WY, Wu HM, Shiau CY, Wang LW, Guo WY, Pan DH. - Gamma knife surgery for cavernous hemangiomas: an analysis of 125 patients. - J Neurosurg. ;102(Suppl):81–6.
8. (2008) Cenzato M, Stefini R, Ambrosi C, Giovanelli M. - Post-operative remnants of brainstem cavernomas: incidence, risk factors and management. - Acta Neurochir. (Wien) ;150:879–86; discussion 887