Kaudatumoren

Synonyme: Filum terminale-Tumoren

Definition

Kaudatumoren

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Die Kaudatumoren sind Tumoren, die unterhalb des Conus medullaris im Duralsack lokalisiert sind. Am häufigsten treten Ependymome als Kaudatumoren auf (s. Ätiologie).


Ätiologie

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Die Ursachen der Kaudatumoren sind: [3,4,6]

  • unbekannt
  • sporadisches Auftreten

Häufigste Tumoren:

  • myxopapilläre Ependymome (WHO Grad I)
  • Neurinome
  • Astrozytome
  • Meningeome (selten)
  • Lipome (selten)
  • Dermoide/Epidermoide (selten)
  • Paragangliom des Filum terminale (WHO Grad I)
  • Metastasen (v.a. Medulloblastome, Mammakarzinome, anaplastische Ependymome) [5]

Lokalisation: [1]

  • Extradural (>70%)
  • Intradural-Extramedullär (20%)
  • Intramedullär-Intradural

Epidemiologie

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Kaudatumoren sind insgesamt selten. [4]

  • Inzidenz: 0,2-0,5/ 100 000 Menschen pro Jahr

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den Kaudatumoren sind folgende Informationen von Bedeutung: [1-3]

  • Schmerzen?
  • Auslöser/Modifikatoren?
  • Gehstrecke?
  • Gangunsicherheit?
  • Missempfindungen im Scham- und Gesäßbereich?
  • Muskelschwäche/Lähmungen der Beine?
  • Blasen-/Mastdarmstörungen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Kaudatumoren sind relevant: [1,3]

1. neurologische Untersuchung:

  • Suche nach radikulären/pluriradikulären Sensibilitätsstörungen (Reithosenanästhesie?)
  • Gehstrecke ermitteln, Muskeleigenreflexe
  • Schober-Zeichen, Pyramidenbahnzeichen, Lasègue-Zeichen, umgekehrtes Lasègue-Zeichen, Hacken-/Fersengang, evtl. Analreflex?

2. CT-Wirbelsäule

  • knöcherne Prozesse?

oder spinales MRT

  • Modalität der Wahl
  • Weichteile, Nervengewebe und intervertebrale Prozesse können dokumentiert werden
  • präoperative Planung

evtl. Rö-Wirbelsäule in 4 Ebenen:

knöcherne Prozesse?

evtl. Myelographie:

  • wenn MRT nicht durchführbar (Herzschrittmacher, Gefäßclips)

evtl. Liquorpunktion:

  • maligne Zellen?
  • zur DD

evtl. Knochenszintigraphie

  • Ausschluss sekundärer Knochenmetastasen

evtl. Sonographie :

  • Restharnbestimmung: bei V.a. Blasenstörung
  • Ausschluss eines Aortenaneurysmas

Klinik

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Die Kaudatumoren können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [1,3]

  • langsam progrediente Lumboischialgien
  • Stressinkontinenz
  • Impotenz
  • spinale Subarachnoidalblutungen durch regressiv veränderte Filum terminale-Ependymome
  • Motorische Beeinträchtigungen (distale Paresen, Ataxie, Atrophie, Faszikulationen)
  • Sensorische Beeinträchtigungen (Paresthesie, Dysästhesie, ↓ Temperatur- und Schmerzsensibilität)

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Kaudatumoren umfassen folgendes: [6,7]

vollständige operative Tumorentfernung (ausreichend bei Neurinomen, Paragangliomen, Dermoiden und vollständig resezierten Ependymomen)

  • Totale oder partielle Laminektomie mit ggf. osteosynthetischer Versorgung (Laminoplastie)

evtl. präopative Behandlung mit Dexamethason 4 x 4mg/d p.o. zu Behandlung eines Ödems

je nach Tumorart und Malignität kommen auch eine Radiatio oder Chemotherapie infrage (s. bei den einzelnen Tumoren)

Maligne Ependymome:

  • vollständige operative Tumorentfernung
  • inkomplette Resektion: externe Radiatio; Cave: keine Radiatio bei Kindern < 4 Jahre
  • + spinale Aussaat: kraniospinale Radiatio
  • + adjuvante Chemotherapie bei Kindern: 2 Studienprotokolle: Ifosfamid/VPAG oder Erhaltungs-CHT mit CCNU+Vincristin+Cisplatin [8]

Komplikationen

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Bei den Kaudatumoren kommen folgende Komplikationen vor: [1,2,6]

  • Inkontinenz/Impotenz
  • Subarachnoidalblutung
  • Rezidive
  • postoperative neurologische Restsymptome
  • postoperative Infektion
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Prognose der Kaudatumore: [2,6]

Tumorabhängig:

  • Generell sehr gut, aufgrund der hohen Chance der totalen Tumorresektion.
  • 5-jährige Überlebenschance bei Ependymomen in der Cauda equina: 70-100%
  • 5-jährige Überlebenschance bei Astrozytomen in der Cauda equina: 20-70%

Literaturquellen

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  1. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer Verlga, Berlin
  2. (1993) Mathew P, Todd NV. - Intradural conus and cauda equina tumours: a retrospective review of presentation, diagnosis and early outcome. - J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993 Jan;56(1):69-74
  3. (2011) Ardon H, Plets C, Sciot R, Calenbergh FV. - Paraganglioma of the cauda equina region: A report of three cases. - Surg Neurol Int. 2011;2:96. Epub  Jul 18.
  4. (2011) Spirig J, Fournier JY, Hildebrandt G, Gautschi OP. - Spinal tumors - part 2: intradural tumors. Epidemiology, clinical aspects and therapy - Praxis (Bern 1994).  Jul 6;100(14):849-56. Review. German.
  5. (2010) Ito K, Miyahara T, Goto T, Horiuchi T, Sakai K, Hongo K. - Solitary metastatic cauda equina tumor from breast cancer -case report-.Neurol Med Chir (Tokyo). ;50(5):417-20.
  6. (1963) Greenwood J Jr. - Intramedullary tumors of spinal cord: A follow-up study after total surgical removal. - J Neurosurg. ;20:665-8
  7. (1998) Lee TT, Gromelski EB, Green BA. - Surgical treatment of spinal ependymoma and post-operative radiotherapy. - Acta Neurochir (Wien). ;140(4):309-13.
  8. (2011) - Pejavar S, Polley MY, Rosenberg-Wohl S, Chennupati S, Prados MD, Berger MS, Banerjee A, Gupta N, Haas-Kogan D. - Pediatric intracranial ependymoma: the roles of surgery, radiation and chemotherapy. - J Neurooncol.Aug 9.

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