Karzinommetastasen in der Nebennierenrinde

Synonyme: primäre Nebennierenrindeninsuffizienz, primäre NNR-insuffizienz, primärer Hypokortisolismus

Definition

Karzinommetastasen in der Nebennierenrinde

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Durch Karzinommetastasen kann es zu einer primären Form der Nebenniereninsuffizienz kommen, die zu einem vollständigen Funktionsverlust der Nebennierenrinden führen kann und durch das Fehlen der dort produzierten Hormone symptomatisch wird.


Ätiologie

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Folgende Primärtumor-Metastasen können zu einer Nebenniereninsuffizienz führen:

  • Bronchialkarzinom (häufig)
  • Malignes Melanom
  • Nierenzellkarzinom

Weitere Ursachen einer primären Nebennieren-insuffizienz sind:

  • Morbus Addison
  • Infektionskrankheiten
  • Aplasie oder Hypoplasie sowie Enzymdefekte der Nebennierenrinde
  • operative Entfernung beider Nebennieren
  • Amyloidose
  • Hämochromatose

Epidemiologie

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Nebennierenmetastasen treten in über 40 % der Fälle beidseitig auf [7].


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei Karzinommetastasen in den Nebennieren sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bekannter Tumor?
  • bekannte Metastasierung?
  • Gewichtsverlust ?
  • Synkopen?
  • Nachtschweiß?
  • Müdigkeit?
  • vorangegangene Infekte?
  • rezidivierende Infektionen?
  • Schwäche?
  • rasche Ermüdbarkeit?
  • Appetitlosigkeit?
  • Übelkeit oder Erbrechen?
  • Durchfälle?
  • Schwindel?
  • Neigung zu Hypoglykämien?
  • Medikamentenanamnese
  • Verlangen nach salziger Nahrung?
  • zunehmende Pigmentierung der Haut?
  • Frauen: Verlust der Achsel- oder Schambehaarung? Libidoverlust?

Diagnostik

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Die Diagnostik der Nebenniereninsuffizienz bei Karzinommetastasen umfasst:

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung
  • Labor (ACTH Spiegel im Plasma↑↑, im Serum: Natrium ↓, Kalium ↑ (Na/K <30), gelegentlich Calzium↑, gelegentlich Lymphozytose und Eosinophilie, , morgendliches Kortisol im Serum ↓, BZ ↓, evtl. Tumoranämie, Erhöhung von Transaminasen und Nierenwerten ),  
  • Suche nach Primärtumor und weiteren Metastasen
  • ACTH-Test (Gabe von 0,25 mg ACTH führt physiologischer Weise zum Anstieg des Kortisolspiegels um mindestens 7µg/dl nach 60 min → bei Morbus Addison: Serumkortisolwert ohne ACTH-Gabe bereits erniedrigt, fehlender Anstieg des Serumkortisols unter ACTH nach 60 min)
  • Sonographie der Nebennieren und des Abdomens (Primärtumor? Metastasen?)
  • CT (Primär-Tumorsuche, weitere Metastasen?)
  • MRT (Primärtumorsuche)
  • Angiographie der Nebennieren (Metastasen-nachweis)
  • ggf. Szintigraphie (Nachweis von Knochenmetastasen)

Klinik

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Die Nebenniereninsuffizienz bei Karzinommetastasen kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Symptome des zugrundeliegenden Primärtumors
  • Schwäche, schnelle Ermüdbarkeit
  • Überpigmentierung der Haut
  • Dehydratation
  • Gewichtsverlust
  • Hypotonie
  • gastrointestinale Beschwerden (Erbrechen, Diarrhoe, Bauchschmerzen)
  • rezidivierende Infekte
  • Schwindel
  • Hypoglykämie-Neigung
  • Verlangen nach salzigen Nahrungsmitteln 
  • Verlust der Sekundärbehaarung der Frau und Libidoverlust

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Nebennieren-insuffizienz bei Karzinommetastasen umfassen:

Therapie des zugrundeliegenden Primärtumors und der Metastasen

Hormonsubstitution:

  • Glukokortikosteroide: Cortisonacetat 15 - 20 mg am Morgen und 10 - 15 mg am Nachmittag ; alternativ: Hydrocortison 10 - 15 mg am Morgen und 5 - 10 mg am Mittag und Abend (wichtig: bei Belastungen, z.B. Infekte, Operationen, Dosis steigern!)
  • Mineralokortikoide: Fludrokortison -Einstellung der Dosis anhand einer Normalisierung der Plasma-Reninspiegel
  • Androgene: Dehydroepiandrosteron - bei Frauen mit Libidoverlust

Patientenschulung

Notfallausweis (Eintrag über Hormonpräparate mit Dosierung und behandelnden Arzt)

Die Therapie der adrenalen Krise umfaßt:

  • intensivmedizinische Überwachung und Therapie
  • vor Therapie Kortisol, ACTH, Elektrolyte im Blut bestimmen
  • 100 mg Hydrocortison iv. als Bolus, danach 200mg über 24h
  • NaCl 0,9% und Glukose 5%-Infusionen , Ziel-ZVD: 8-12 mm Hg
  • Ausgleich einer metabolischen Azidose mit Natriumbikarbonat
  • BZ überwachen
  • keine kaliumhaltigen Lösungen infundieren
  • Katecholamine i.v. zur Kreislaufstabilisierung

Komplikationen

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Eine schwere Komplikation der Nebenniereninsuffizienz ist die adrenale Krise:

  • Blutdruckabfall

  • Oligurie

  • Schock

  • Pseudoperitonitis

  • Erbrechen
  • Durchfälle
  • Exsikkose
  • metabolische Entgleisung (Hypoglykämie, metabolische Azidose)
  • Koma

Zusatzhinweise

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Es gibt 4 Stadien der Nebenniereninsuffizienz:

  • latente Nebennierenrindeninsuffizienz
  • manifeste Nebennierenrindeninsuffizienz
  • Endokrine Krise
  • Endokrines Koma

Bei den primären Formen der Nebenniereninsuffizienz ist der ACTH-Spiegel erhöht, bei den sekundären Formen ist der ACTH-Spiegel erniedrigt.


Literaturquellen

Karzinommetastasen in der Nebennierenrinde

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  1. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  2. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  3. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  4. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  5. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  6. (2003) Dietel M., Dudenhausen J., Suttrop N.-Harrisons Innere Medizin- ABW Wissenschafts-verlag Berlin
  7. (1997) Wunderlich, Schlichter, Werner, Reichelt, Kosmehl, Schubert: Nebennierenmetastasen. Konsequenzen hinsichtlich konservativer und operativer Maßnahmen. In: Der Urologe B, Vol 37, Nr 6, S. 588-590

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