Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Synonyme: Kaposi-Syndrom (Hypopharynx), Haemangiosarcoma haemorrhagicum multiplex (Hypopharynx), Pseudosarcomatosis haemorrhagica pigmentosa (Hypopharynx), Retikuloangiomatose (Hypopharynx), Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum (Hypopharynx)
Definition
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
- Das Kaposi-Sarkom ist ein maligner Gefäßtumor, der prinzipiell jedes Organ betreffen kann.
- Es werden vier Untergruppen von Kaposi-Sarkomen unterschieden:
- klassisches Kaposi-Sarkom
- afrikanisches Kaposi-Sarkom
- iatrogenes Kaposi-Sarkom
- epidemisches Kaposi-Sarkom (assoziiert mit HIV)
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Ätiologie
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
- Eine ätiologische Beziehung des Kaposi-Sarkoms mit dem Humanen Herpes Virus 8 gilt als gesichert.
- Begünstigend sind z.B.:
- Immunsuppression z.B. nach Transplantation,
- HIV-Infektion
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx Epidemiologie zu:
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Epidemiologie
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
- Allgemein: Jede Untergruppe des Kaposi-Sarkoms betrifft deutlich häufiger Männer als Frauen.
- seltenes Krankheitsbild (bis zu 5 Erkrankungen auf 10 Millionen Einwohner).
Bei Immunsuppression und systemischem Lupus erythematodes kommt die Erkrankung gehäuft vor.
Klassisches Kaposi-Sarkom:
- seltener Tumor bei nicht-HIV-Infizierten
- hauptsächlich in Mittelmeerländern und Osteuropa.
afrikanisches Kaposi-Sarkom:
- Häufiger Tumor bei jungen Männern in Äquatorialafrika
iatrogenes Kaposi-Sarkom:
- Kann nach Immunsuppression auftreten.
Epidemisches Kaposi-Sarkom:
- Früher ca 1/3 aller HIV-Infizierten betroffen
- seit HAART selten geworden.
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx Differentialdiagnosen zu:
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Differentialdiagnosen
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
- Pfählungsverletzungen des Pharynx
- Plattenepithelkarzinom des Hypopharynx
- Maligne Lymphome des Oropharynx
- Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle
- Lues
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx Anamnese zu:
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Anamnese
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Bei Kaposi-Sarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:
Bekannte HIV-Infektion? Risikoverhalten für HIV-Infektion? Herkunft? Organtransplantation? bläulich-rote Plaques? Übergang in derbe Knoten? temporäre Spontanremission möglich späte Disseminierung
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx Diagnostik zu:
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Diagnostik
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Beim Kaposi-Sarkom ist diagnostisch relevant:
- Anamnese
Inspektion:
- bläulich-roter Knoten
- später auch Blutung und Nekrose möglich
- Lokalisation häufig am harten Gaumen.
- Suche auch nach Kaposi-Sarkomen an Kopf, Hals, Pharynx, Larynx (Laryngoskopie)
- Suche nach anderen HIV-Assoziierten Erkrankungen in der Mundhöhle (Soor, Herpes, etc.)
weitere Untersuchungen:
Biopsie mit gezielter Frage nach Kaposi-Sarkom evtl. immunhistochemischer Nachweis von HHV-8 LNA. Zur Abklärung einer HIV-Infektion pathologisches Bild: Granulationsgewebe ähnlich später Tumor: Spindelzellen, Gefäßspalten, Angiosarkom ähnlich siehe "HIV-Infektion und Manifestation[...]"
Interdisziplinäre Abklärung der Ausbreitung:
- Komplette Inspektion des Patienten
- Lymphknotensonographie,
- ggf. Gastroduodeno- und Rektoskopie
- Röntgen-Thorax-Untersuchung
- Abdominelle Sonographie
- ggf. CT, MRT
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx Klinik zu:
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Klinik
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Klinik des Kaposi-Sarkoms:
- Das HIV-assoziierte Kaposi-Sarkom tritt zunächst vor allem im Mund-Rachen- sowie im Kopf-Hals-Bereich auf.
- Es ist zudem deutlich aggressiver als iatrogenes und klassisches Kaposi-Sarkom.
- Zunächst asymptomatischer, blau-roter Knoten
- später Ulzeration, Superinfektion und Nekrosen, aber auch raumfordernde Form möglich.
- Oft multizentrischer Verlauf.
- Bei Befall der Extremitäten monströse Ödeme möglich.
- Regression unter HAART bzw. Absetzen immunsupprimierender Medikation möglich.
- pathologisches Bild:
Granulationsgewebe ähnlich - später Tumor:
Spindelzellen
Gefäßspalten
Angiosarkom ähnlich
Metastasierung
Prinzipiell Metastasierung in jedes Organ außer ZNS möglich Häufig Metastasierung in
- Lymphknoten
- Lunge
- Gastrointestinaltrakt.
Prognose
- Bei HIV-assoziierten Kaposi-Sarkom mittlere Lebenserwartung ca. 2 Jahre.
- Bei klassischem und iatrogenen Kaposi-Sarkom tödlicher Verlauf in nur 10% der Fälle.
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx Therapie zu:
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Therapie
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Klassisches und iatrogenes Kaposi-Sarkom:
- ggf. Minimierung der Immunsupprimierenden Medikation
- Radiotherapie mit 20-30 Gy
- lokale Chemotherapie
- evtl. systematische Chemotherapie mit z.B. liposomalem Doxorubicin
HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom:
- Im Anfangsstadium zunächst Optimierung bzw. Einleitung der antiretroviralen Therapie (HAART) und Abwarten des Verlaufes.
- Bei weiterer Progredienz und
- CD4-Zellen > 200/µl: Hochdosierte Gabe von Interferon alpha.
- CD4-Zellen < 200/µl: Chemotherapie mit liposomalen Anthrazyklinen
- im Spätstadium liposomalen Anthrazykline; bei Versagen Paclitaxel
- Ultima ratio: Chemotherapie mit Kombination aus Vincristin und Vinblastin mit Bleomycin oder Adriamycin.
In jedem Fall Nachkontrolle alle 3 bis 6 Monate.
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx Komplikationen zu:
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Komplikationen
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Komplikationen des Kaposi-Sarkoms:
- oft: Rezidiv des Kaposi-Sarkom nach Entfernung
- Disseminierung
- Befall der Lunge (Lungenblutungen)
- Befall des Gastrointestinaltraktes (Chronische Diarrhö)
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx Zusatzhinweise zu:
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Zusatzhinweise
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Bei HIV ist das Kaposi-Sarkom ist eine AIDS definierende Erkrankung.
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx Literaturquellen zu:
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Literaturquellen
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
- Kurzleitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG) und der Deutschen Krebsgesellschaft: Angiosarkom und Kaposi-Sarkom
- Fritsch: Dermatologie Venerologie. 2. Auflage. Springer Medizin Verlag, Heidelberg. 2004.
- Meves: Intensivkurs Dermatologie. Urban & Fischer, München. 2006.
- (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie,Rehabilitation - Schattauer Verlag
- (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
- (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
- (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag AG
- (1990) Ganz Herausgegeben - Lehrbuch Hals-Nasen-Ohren Heilkunde - Walter De Gruyter
Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
Assoziierte Krankheitsbilder zu Kaposi-Sarkom des Hypopharynx
- Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle
- Chordom des Hypopharynx
- Lues
- Maligne Lymphome des Oropharynx
- Pfählungsverletzungen des Pharynx
- Plattenepithelkarzinom des Hypopharynx
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Hals, Nasen, Ohren
Weiterführende Links
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