Kaposi-Sarkom des Hypopharynx

Definition

Kaposi-Sarkom des Hypopharynx

• Das Kaposi-Sarkom ist ein maligner Gefäßtumor, der prinzipiell jedes Organ betreffen kann.
• Es werden vier Untergruppen von Kaposi-Sarkomen unterschieden:

1. klassisches Kaposi-Sarkom
2. afrikanisches Kaposi-Sarkom
3. iatrogenes Kaposi-Sarkom
4. epidemisches Kaposi-Sarkom (assoziiert mit HIV)

Ätiologie

Kaposi-Sarkom des Hypopharynx

• Eine ätiologische Beziehung des Kaposi-Sarkoms mit dem Humanen Herpes Virus 8 gilt als gesichert.
• Begünstigend sind z.B.:

1. Immunsuppression z.B. nach Transplantation,
2. HIV-Infektion

Epidemiologie

Kaposi-Sarkom des Hypopharynx

• Allgemein: Jede Untergruppe des Kaposi-Sarkoms betrifft deutlich häufiger Männer als Frauen.
• seltenes Krankheitsbild (bis zu 5 Erkrankungen auf 10 Millionen Einwohner).

Bei Immunsuppression und systemischem Lupus erythematodes kommt die Erkrankung gehäuft vor.

Klassisches Kaposi-Sarkom:

• seltener Tumor bei nicht-HIV-Infizierten
• hauptsächlich in Mittelmeerländern und Osteuropa.

afrikanisches Kaposi-Sarkom:

• Häufiger Tumor bei jungen Männern in Äquatorialafrika

iatrogenes Kaposi-Sarkom:

• Kann nach Immunsuppression auftreten.

Epidemisches Kaposi-Sarkom:

• Früher ca 1/3 aller HIV-Infizierten betroffen
• seit HAART selten geworden.

Differentialdiagnosen

Kaposi-Sarkom des Hypopharynx

• Pfählungsverletzungen des Pharynx
• Plattenepithelkarzinom des Hypopharynx
• Maligne Lymphome des Oropharynx
• Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle
• Lues

Anamnese

Kaposi-Sarkom des Hypopharynx

Bei Kaposi-Sarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:

Bekannte HIV-Infektion? Risikoverhalten für HIV-Infektion? Herkunft? Organtransplantation? bläulich-rote Plaques? Übergang in derbe Knoten? temporäre Spontanremission möglich späte Disseminierung

Diagnostik

Kaposi-Sarkom des Hypopharynx

Beim Kaposi-Sarkom ist diagnostisch relevant:

• Anamnese

Inspektion:

• bläulich-roter Knoten
• später auch Blutung und Nekrose möglich
• Lokalisation häufig am harten Gaumen.
• Suche auch nach Kaposi-Sarkomen an Kopf, Hals, Pharynx, Larynx (Laryngoskopie)
• Suche nach anderen HIV-Assoziierten Erkrankungen in der Mundhöhle (Soor, Herpes, etc.)

weitere Untersuchungen:

Biopsie mit gezielter Frage nach Kaposi-Sarkom evtl. immunhistochemischer Nachweis von HHV-8 LNA. Zur Abklärung einer HIV-Infektion pathologisches Bild: Granulationsgewebe ähnlich später Tumor: Spindelzellen, Gefäßspalten, Angiosarkom ähnlich siehe "HIV-Infektion und Manifestation[...]"

Interdisziplinäre Abklärung der Ausbreitung:

• Komplette Inspektion des Patienten 
• Lymphknotensonographie,
• ggf. Gastroduodeno- und Rektoskopie
• Röntgen-Thorax-Untersuchung
• Abdominelle Sonographie
• ggf. CT, MRT

Klinik

Kaposi-Sarkom des Hypopharynx

Klinik des Kaposi-Sarkoms:

• Das HIV-assoziierte Kaposi-Sarkom tritt zunächst vor allem im Mund-Rachen- sowie im Kopf-Hals-Bereich auf.
• Es ist zudem deutlich aggressiver als iatrogenes und klassisches Kaposi-Sarkom.
• Zunächst asymptomatischer, blau-roter Knoten
• später Ulzeration, Superinfektion und Nekrosen, aber auch raumfordernde Form möglich.
• Oft multizentrischer Verlauf.
• Bei Befall der Extremitäten monströse Ödeme möglich.
• Regression unter HAART bzw. Absetzen immunsupprimierender Medikation möglich.

• pathologisches Bild:
  Granulationsgewebe ähnlich
• später Tumor:
  Spindelzellen
  Gefäßspalten
  Angiosarkom ähnlich

Metastasierung

Prinzipiell Metastasierung in jedes Organ  außer ZNS möglich Häufig Metastasierung in

1. Lymphknoten
2. Lunge
3. Gastrointestinaltrakt.

Prognose

• Bei HIV-assoziierten Kaposi-Sarkom mittlere Lebenserwartung ca. 2 Jahre.
• Bei klassischem und iatrogenen Kaposi-Sarkom tödlicher Verlauf in nur 10% der Fälle.

Therapie

Kaposi-Sarkom des Hypopharynx

Klassisches und iatrogenes Kaposi-Sarkom:

• ggf. Minimierung der Immunsupprimierenden Medikation
• Radiotherapie mit 20-30 Gy
• lokale Chemotherapie
• evtl. systematische Chemotherapie mit z.B. liposomalem Doxorubicin

HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom:

• Im Anfangsstadium zunächst Optimierung bzw. Einleitung der antiretroviralen Therapie (HAART) und Abwarten des Verlaufes.
• Bei weiterer Progredienz und

1. CD4-Zellen > 200/µl: Hochdosierte Gabe von Interferon alpha. 
2. CD4-Zellen < 200/µl: Chemotherapie mit liposomalen Anthrazyklinen

• im Spätstadium liposomalen Anthrazykline; bei Versagen Paclitaxel
• Ultima ratio: Chemotherapie mit Kombination aus Vincristin und Vinblastin mit Bleomycin oder Adriamycin.

In jedem Fall Nachkontrolle alle 3 bis 6 Monate.

Komplikationen

Kaposi-Sarkom des Hypopharynx

Komplikationen des Kaposi-Sarkoms:

• oft: Rezidiv des Kaposi-Sarkom nach Entfernung
• Disseminierung
• Befall der Lunge (Lungenblutungen)
• Befall des Gastrointestinaltraktes (Chronische Diarrhö)

Zusatzhinweise

Kaposi-Sarkom des Hypopharynx

Bei HIV ist das Kaposi-Sarkom ist eine AIDS definierende Erkrankung.

Literaturquellen

Kaposi-Sarkom des Hypopharynx

• Kurzleitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG) und der Deutschen Krebsgesellschaft: Angiosarkom und Kaposi-Sarkom
• Fritsch: Dermatologie Venerologie. 2. Auflage. Springer Medizin Verlag, Heidelberg. 2004.
• Meves: Intensivkurs Dermatologie. Urban & Fischer, München. 2006.
• (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie,Rehabilitation - Schattauer Verlag
• (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
• (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
• (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag AG
• (1990) Ganz Herausgegeben - Lehrbuch Hals-Nasen-Ohren Heilkunde - Walter De Gruyter